MedicalEdit

연명 적 개입이 없으면 HLHS는 치명적이지만 개입하면 영아가 생존 할 수 있습니다. 심장 흉부 외과의는 일련의 수술이나 전체 심장 이식을 수행 할 수 있습니다. 미국에서는 외과 적 개입이 치료의 표준으로 떠오르고있는 반면, 특히 프랑스의 다른 국가 보건 시스템에서는 임신 종료 또는 분만 후 자비로운 치료에 중점을두고보다 보수적 인 방식으로 HLHS 진단에 접근합니다.

수술 전에 프로스타글란딘이 포함 된 약물을 사용하여 혈류를 허용 할 수 있도록 관을 열어 두어야합니다. 정상보다 적은 산소가 함유 된 공기는 좌 심장 기능 저하 증후군이있는 영아에게 사용됩니다. 이러한 낮은 산소 수치는 폐 혈관 저항 (PVR)을 증가시켜 폐와 신체 사이의 더 큰 압력 차이로 인해 신체의 나머지 부분으로의 혈류를 개선합니다. 대기 이하의 산소 수준을 달성하려면 흡입 된 질소를 사용해야합니다. 산화 질소는 강력한 폐 혈관 확장제이므로 PVR을 줄이고 정맥 복귀를 개선합니다. PVR을 증가시키는 모든 요인은 오른쪽 흐름을 방해 할 수 있습니다.

SurgicalEdit

저가 소성 왼쪽 심장을 보조하는 수술은 복잡하며 각 환자에 대해 개별화해야합니다. 심장 전문의는 사례별로 모든 의료 및 수술 옵션을 평가해야합니다.

현재 영아는 단계적 재건 수술 (출생 후 며칠 이내의 노 우드 또는 사노 시술, 글렌 또는 헤미- 3 ~ 6 개월의 폰탄 시술 및 1 1 / 2 ~ 5 세의 폰탄 시술) 또는 심장 이식. 현재 HLHS 환자의 70 %가 성인이 될 것으로 예상됩니다. 많은 연구에 따르면 병원의 양 (수술 횟수)이 많을수록 사망률 (사망)이 낮아집니다. 영아의 위험을 증가시키는 요인으로는 저체중 출생, 추가 선천성 기형, 유전 적 증후군 또는 매우 제한적인 심방 중격이있는 환자가 있습니다.) 이러한 추가 위험 요인이없는 환자의 경우 이제 5 년 생존율이 80 %에 가까워집니다. 수술에서 살아남은 어린이의 75 %는 운동,인지 또는 언어 장애와 같은 하나 이상의 영역에서 발달 지연을 보이며 유전 증후군이없는 단심실 어린이의 약 1/3이 심각한 장애를 가지고 있습니다. 현재 연구는 신경 발달 손상, 외과 및 집중 치료 절차, 그리고 신경 발달 및 심리 사회적 결과를 손상시키는 중재를 수정하기위한 유전 적 감수성 간의 연관성. 전통적인 Norwood의 대안은 하이브리드 절차입니다.

일부 의사는 자비로운 치료를 제공합니다. , 일반적으로 출생 후 2 주 이내에 아이의 사망을 초래하는 수술 대신. 따뜻한 치료는 의사가 감독하며 병원이나 집에서 수행 할 수 있습니다. 그러나 많은 병원이 90 % 이상의 생존율을 달성하고있는 외과 적 개입의 방대한 개선으로 인해 가족에게 자비로운 치료를 제공해야하는지 여부에 대한 논쟁이 있습니다. 2003 년의 한 연구에 따르면 HLHS를 가진 어린이를 돌보는 전문가 인 의사 중 일부는 자신의 자녀가 HLHS를 가지고 태어 났을 때 어떻게 할 것인지를 물었을 때 균등하게 나뉘 었으며 1/3은 수술을 선택할 것이라고 답했습니다. / 3 수술없이 고식적 (자비로운) 치료를 선택할 것이라고 말하고 1/3은 그들이 어떤 선택을할지 불확실하다고 말했습니다.

3 단계 절차는 완화 적 절차입니다 (치료법이 아님). ), 어린이의 순환은 심장의 4 개의 방 중 2 개만 작동하도록 만들어집니다.

Norwood procedureEdit

첫 번째 단계는 Norwood 절차입니다. 이 절차에서 우심실은 혈액을 전신 순환계로 펌프하는 데 사용됩니다. 우심실은 더 이상 혈액을 폐로 직접 펌핑하지 않기 때문에 탈 산소 된 혈액을 폐로 통과시키기 위해 션트가 필요합니다. 쇄골 하 동맥을 폐 순환 (Blalock-Taussig 션트)에 연결하거나, 우회로를 우심실에서 폐 순환 (Sano 션트)으로 직접 만들 수 있습니다. 좁은 대동맥은 신체로의 혈류를 개선하기 위해 패치를 사용하여 확대됩니다.

이 기간 동안 아기는 심장이 매우 열심히 일하기 때문에 의학적으로 허약하고 수유 문제가있을 수 있습니다. 우심실에는 상당한 정도의 정맥 혼합이있어 산소 포화도가 낮아집니다. 또한 Blalock-Taussig 및 Sano 션트는 모두 폐를 전신 동맥압에 노출시켜 장기적인 폐 고혈압과 결국 심부전을 유발합니다.

하이브리드 시술 편집

하이브리드 절차가 Norwood 대신 사용될 수 있습니다. 하이브리드 시술은 심폐 우회술을 사용하거나 흉골 절개술을 수행 할 필요가 없습니다.6 시간 수술 대신 하이브리드는 일반적으로 1 ~ 2 시간이 걸립니다. 이 절차에서는 개통 성을 유지하기 위해 동맥관에 스텐트를 배치하고, 폐로의 압력과 과잉 순환을 제한하기 위해 밴드를 왼쪽 및 오른쪽 폐동맥 가지 모두에 배치합니다. 하이브리드 방식의 결과는 Norwood의 결과와 비슷합니다.

Glenn procedureEdit

두 번째 단계 인 양방향 Glenn 또는 Hemi-Fontan (Kawashima 절차 참조)은 일부 1 단계 완화에 의해 도입 된 문제. 이 수술에서 상대 정맥은 심장에서 결찰되어 폐순환에 연결됩니다. 이때 Blalock-Taussig 또는 Sano 션트가 중단됩니다. 폐는 더 이상 전신 동맥압에 노출되지 않지만 훨씬 낮은 정맥압에 노출됩니다. 상반신의 정맥혈이 더 이상 우심실의 산소화 된 혈액과 섞이지 않지만, 여전히 하반신에서 정맥이 섞여서 어느 정도의 산소 불포화를 유발합니다.

Fontan procedureEdit

마지막 절차, 폰탄 시술은 좌심 저형성의 회복을 완료합니다. 여러 가지 변형이 있지만 기능적 효과는 하체에서 정맥혈을 우심방에서 폐동맥으로 리디렉션하는 것입니다 (하대 정맥을 통해). 이것은 우심실에서 산소와 탈 산소 혈액의 혼합을 제거해야합니다. 우심실은 왼쪽의 전통적인 역할을 수행하여 신체에 산소가 공급 된 혈액을 공급하는 반면 수동 전신 정맥압은 산소가 제거 된 혈액을 폐로 전달하는 오른쪽의 전통적인 역할을 수행합니다.

태아 수술 편집

태아 발달 중에 수행 된 개입이 조사 중입니다. 저형성 좌심실과 손상되지 않은 심방 중격이있는 태아에서 경피적 심방 중격 절개술이 시도되었습니다.