분류

이 육아 종성 질환은 감염, 혈관염, 면역 학적 장애, 백혈구 산화 효소 결함, 과민성, 화학 물질, 및 신 생물 (표 1). 차별 진단 및 관리를 위해서는 임상 결과 및 조직학 5 (표 2)에 대한 능숙한 해석이 필요합니다.

(1) 감염

감염은 전파 된 육아 종성 질환의 가장 흔한 원인입니다 (표 2). 일부 전문가들은 감염을 그러한 모든 장애의 근본 원인으로 간주하지만 일부에서는 여전히 발견되지 않고 있습니다. 지난 10 년 동안 분자 진단 기술의 발전으로 이전에는 인식되지 않았던 원인 유기체를 식별 할 수있었습니다. 예를 들어, 고양이 긁힘 질환은 Tropheryma whippeli로 인한 Bartonella henselae 및 Whipple ‘s 질병으로 인한 것입니다. 감염 원인은 의심되지만 유육종증, 크론 병, 원발성 담즙 성 간경변증, Kikuchi 병, Langerhans “육아 종증 및 어린 시절의 만성 육아 종성 질환. 육아종 감염의 원인, 경과, 예후 및 치료는 다른 곳에서 검토되었습니다 .6 현재 검토는 현재 진단 혼란을 일으키는 일부에 주목합니다.

마이코 박테리아 감염

이것은 대가의 마이코 박테리아는 다양한 시스템의 육아 종성 장애를 일으 킵니다 (표 3). 침입 한 유기체는 대 식세포, Th1 림프구 및 이들의 사이토 카인을 포함하는 격렬한 세포 매개 과민 반응에 의해 만납니다. 중합 효소 연쇄 반응 (PCR)은 유육종 조직에서 미코 박테리아 DNA를 발견했으며, 미코 박테리아 RNA는 액상 DNA / RNA 혼성화에 의해 유육종 비장에서 추출되어 유육종증의 원인에 대한 잘못된 추측을 불러 일으켰습니다.

수영장 (어항) 마이코 박테리아 육아종

마이 코박 테 리움 마리 넘은 수영장 (어항) 육아종을 유발합니다. 일차 피부 감염은 눈에 띄지 않을 수 있지만 배액 림프절은 광범위하게 관여하고 케이스가 있습니다. 눈에 띄는 형질 세포 침윤이있는 유사한 현미경 사진은 다른 기회 주의적 마이코 박테리아로 인한 육아종과 관련이 있습니다. 어항 육아종은 열대 어항에 손을 담그는 경미한 찰과상이있는 사람에게서 발생합니다. 일반적으로 고독한 육아종, 결절 또는 농포 형태로, 궤양을 일으키거나 화농 할 수 있습니다. 그러나 여러 병변이 림프관 라인을 따라 확장 될 수 있습니다.

상온에서 Löwenstein-Jensen 배지에서 배양 된 생검 표본은 2 ~ 4 주 내에 착색 된 마이코 박테리아 콜로니를 생성합니다. 치료에 대한 반응은 다양하며 극적이지 않습니다. 항결핵제, cotrimoxazole 및 고용량의 미노사이클린이 옹호되었습니다.

PCR과 같은 분자 기술의 개발 및 적용으로 향후 더 정확한 진단이 가능할 수 있습니다.

또한주의하십시오. 해수욕 객과 어부가 성게를 밟는 발의 성게 육아종.

Buruli 궤양

Mycobacterium ulcerans는 만성적이고 비교적 통증이없는 피부 부 룰리 궤양의 원인입니다. 이 질병은 아프리카와 호주에서 가장 많이 발생합니다. 이 유기체는 사지의 신근 표면에 광범위하게 손상된 궤양을 유발합니다. 궤양의 중심은 괴사하고 가장자리가 손상됩니다. 유기체는 일반적으로 육아 조직이 가장 광범위한 주변에서 발견됩니다. 임상 적 특징과 조직 학적 소견을 근거로 부 룰리 피부 궤양을 진단하는 것은 상대적으로 쉽지만, 원인균의 미생물 학적 식별은 때때로 매우 어려울 수 있으며 장기간 배양이 필요합니다. 기체 상 크로마토 그래피와 같은 최신 기술은 낮은 수의 계대 배양에서 산성 빠른 간균을 식별하는 데 유용 해지고 있습니다.

육아 종성 진균증

육아 종성 진균 감염은 전 세계적으로 유육종증을 모방합니다. 하나의 시스템에 국한되거나 파종 된 곰팡이를 인식하거나 배제하는 것이 중요합니다. 특히 육아종 진균 성 뇌막염은 모든 이용 가능한 기술에 의해 유육종증과 구별되어야합니다 (표 4).

Whipple ‘s disease

George Hoyt Whipple의 단일 사례 보고서는 열, 다발성 관절염 및 지방질을 앓고있는 37 세의 의료 선교사를 설명했습니다 .7 이는 중년 백인 남성에게 영향을 미치는 만성 다 계통 육아 종성 질환으로 발열, 다발성 관절염, 체중 감소 및 설사가 흡수 장애로 진행됩니다. 간 비장 비대 및 전신 림프절 병증이있을 수 있습니다. 림프절, 간 또는 소장의 생검은 모든 부위에서 PAS 염색 거품 대 식세포의 초점을 보여줍니다. 이 조직 세포 내의 PAS 양성 물질은 간 균체를 포함하는 리소좀에 해당합니다. 전자 현미경으로 Whipple bacilli 또는 T whippelii 또는 Whipple 관련 세균 유기체라고하는 막대 모양의 간균을 보여줍니다 .8 Whipple ‘s 질병을 앓고있는 환자의 근위 소장의 내시경 생검 표본에서 추출한 핵산은 뉴클레오티드 염기 서열 분석 및 증폭을 받았습니다. 박테리아 16S 리보솜 DNA에서 얻은 PCR 산물은 그와 가장 유사한 rRNA 서열을 컴퓨터 데이터베이스 검색의 대상으로 삼았습니다 .Whipple bacilli가 그람 양성 박테리아 계열에 속할 가능성이 가장 높음을 보여주었습니다. 로도 코커스, 스트렙토 마이 세스 및 아르 트로 박터 속, 그리고 마이코 박테리아와 더 약하게 관련되어 있습니다. T whippeli 용 PCR 프라이머는 이제 유용한 진단 기술을 제공합니다 .9

고양이 긁힘 질환

고양이 긁힘 질환 또는 열은 양성 림프절 증 또는 국소 육아 종성 림프절염이라고도합니다. 특히 고양이에게 긁히거나 물린 후 발육하는 사람에게만 발생합니다. p 손상 부위 근위 부위 림프절염. 1 차 침범은 림프절의 침범으로, 처음에는 림프 과형성을 나타냅니다. 나중에, 괴사의 중심 영역이있는 산재 육아종이 합쳐져 농양을 형성합니다. B henselae는 책임있는 그람 음성 간균입니다. PCR 혼성화 및 간접 형광 항체 분석으로 확인됩니다.

고양이 스크래치 질환의 조직 병리학 적 특징은 진단 적이 지 않으며 튜 라라 혈증, 성병 림프 육아종, 매독, 브루셀라증, 비정형 마이코 박테리아 감염, 곰팡이 감염으로 오인 될 수 있습니다. 및 톡소 플라스마 증. Warthin-Starry silver 염색은 질병의 초기 단계에 존재할 수있는 B henselae를 검출하는 데 사용됩니다. 피부 검사 항원은 림프절 고름으로 만들어졌습니다. 피내 접종을하고 48 시간에 경결 정도와 홍반 정도를 측정합니다.

고양이 스크래치 항원 피부 검사는 임상 적으로 질병이 의심되는 환자의 약 90 %에서 양성입니다. 이 검사는 PCR로 특정 뉴클레오티드 서열을 증폭하는 기술이 일반적으로 사용되면 중복됩니다. 항생제에 대한 잘 알려진 반응은 없으며 대개 치료없이 회복됩니다.

키쿠치 병

이 질환은 1972 년 일본 병리학 자에 의해 설명되었으며 림프절염이 나타나는 특징이 있습니다. 국소 세망 세포 증식, 핵 부스러기 및 식균 작용 .9 임상 적으로 상부 호흡기 전구를 동반 한 국소 압통 성 자궁 경부 림프절 병증이 있습니다. 대부분의 경우는 30 세 미만 여성에서 발생합니다. 키쿠치 병은 전 세계적으로 발생하며 종종 다음과 혼동되어 왔습니다. 톡소 플라스마 증, 고양이 스크래치 질환, 결핵, 전염성 단핵구증 및 비호 지킨 림프종. 혈청 학적 및 미세 구조 연구에서 아직 감염원을 확인하지 못했지만 바이러스 병인은 임상 적 특징을 기반으로 강력하게 의심됩니다 .10

(2) 혈관성 육아 종증

혈관성 육아 종증은 베게너 육아 종증, 사르코 이드 육아 종증, 처그-스트라우스 증후군, 림프종 육아 종증으로 구성됩니다. s, 다발성 결절 염, 기관지 중심 육아 종증, 거대 세포 동맥염 및 전신성 홍 반성 루푸스. 때때로 유육종증 및 과민성 폐렴 (외부 알레르기 성 폐포 염)과 혼동 될 수 있으므로 신중한 임상 병리학 적 합성이 필수적입니다 (표 5).

육아 종성 혈관염은 원인을 알 수없고 병인이 모호한 전신 장애의 작은 그룹입니다. 체액 성 및 세포 성 면역 메커니즘이 모두 관련되어 있으며, 일련의 사이토 카인이 그 과정에 영향을 미칠 수 있다는 것이 오랫동안 고려되어 왔습니다. 미래의 관리는 실제로이 사이토 카인 네트워크의 조작에 따라 달라질 수 있습니다.

(3) 면역 학적 이상

인과 적 요인 또는 항원 성 모욕은 많은 육아 종성 질환에서 인식되지 않는 상태로 남아 있기 때문에 면역 학적 장애가 중요한 역할을하는 그룹으로 서투르게 모여 있습니다. 그들은 원인이 발견되거나 면역 과정이 더 잘 이해되기를 기다리고 있습니다. 이 범주에는 유육종증, 원발성 담즙 성 간경변증, 간 육아 종증, 랑게르한스 육아 종증, 구강 안면 육아 종증, 페이 로니 병, 블라 우 증후군, 저 감마 글로불린 혈증 및 면역 복합 질환이 있습니다.

유육종증

유육종증은 젊은 성인에게 가장 흔하게 영향을 미치는 원인을 알 수없는 다 계통 장애로, 종종 폐문 림프절 병증, 폐 침윤, 안구 및 피부 병변을 나타냅니다. 진단은 조직 학적으로 잘 알려진 임상 방사선 소견이 뒷받침 될 때 가장 확실하게 확립됩니다. 하나 이상의 시스템에서 널리 퍼진 상피 육아종의 증거입니다. 다중 시스템 유육종증은 국소 유육종 조직 반응과 구별되어야합니다. CDT4 : T8 하위 집합의 불균형, Th1 도우미 세포가 활동 부위로 유입, B 세포의 과잉 활동 및 순환 면역 복합체. 활성 지표에는 상승 된 수준의 혈청 안지오텐신 전환 효소와 단핵구 화학 물질이 포함됩니다. 활성 단백질 -1; 비정상적인 칼슘 대사; 양성 Kveim-Siltzbach 피부 테스트; 방사성 갈륨의 흉내 흡수; 및 비정상적인 플루오 레세 인 혈관 조영술.

경과 및 예후는 발병 방식과 관련이 있습니다. 급성 발병은 일반적으로 자발적인 해결의 자기 제한된 과정을 예고하는 반면 교활한 발병은 끊임없는 진행성 섬유증으로 이어질 수 있습니다. 코르티코 스테로이드는 증상을 완화하고 육아종 (Kveim-Siltlzbach 육아종 포함)의 형성을 억제하며 혈청 안지오텐신 전환 효소와 갈륨 흡수를 정상화합니다. 임상 적 특징, 방사선학, 조직학, 생화학 적 변화 및 면역 학적 이상을 종합하면 비특이적 국소 유육종 조직 반응과 구별하는 데 도움이됩니다.

종양 괴사 인자 알파 (TNF-α)는 전 염증성 사이토 카인입니다. 유육종증을 포함한 염증성 질환에서 인식되고 관련됩니다. 이는 p55 (CD120a) 및 p75 (CD1206) 수용체의 두 가지 형태로 인식되는 종양 괴사 인자 수용체 (TNF-R)에 의해 억제됩니다. 억제에 유리한 이러한 TNF-TNF-R 균형은 유육종증에서 과도한 TNF 생성으로부터 환자를 보호하는 동종 성 메커니즘을 나타낼 수 있습니다. TNF-R p55는 II / III 기 유육종증보다 I 기에서 더 많이 증가하며, 이는 유육종증의 초기 단계에서 호모에 오스테 시스가 더 양성 결과를 초래한다는 것을 시사합니다 .11

크론 병

위장관에서 육아 종성 염증의 가장 흔한 원인은 크론 병입니다. 이 반응은 다 초점 위장관 경색을 일으키는 장벽의 혈관을 중심으로하는 것으로 보입니다. 폐 혈관염, 육아 종성 간질 성 림프 구성 침윤, 폐포 염 및 간질 성 섬유증을 포함한 관련 폐 변화가있을 수 있습니다. 폐포 대 식세포는 자발적인 과산화물 음이온 생성을 증가시킬 수 있습니다. CD4 세포의 증가는 기관지 폐포 액과 심지어 객담에서도 발견됩니다. 혈청 항체 증가에는 항 레티 쿨린 항체, 항 사카로 마이 세스 세 레비 지애 항체 (ASCA) 및 p- 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)가 포함됩니다. ASCA와 p-ANCA 사이에는 일치가 있습니다. ASCA는 특히 가족 성 크론 병 환자의 최대 60 %에서 발생하고 ASCA는 1 급 친척의 20 %에서 분명합니다 .51213

일차 담즙 성 간경변 (PBC)

PBC는 상피 육아종이 담관과 밀접한 관련이있는 만성 비 화농성 파괴성 담관염 14입니다. 생식 연령의 여성에서 우세하며 혈청 미토콘드리아 항체의 존재로 구별됩니다.자가 면역으로 분류됩니다. 쇼그렌 증후군, 류마티스 성 관절염, 석회 증 레이노 식도 경피증 모세 혈관 확장증 (CREST) 증후군, 경피증 및 전신성 홍 반성 루푸스를 포함한 다른자가 면역 질환과 중복됩니다.

담관 파괴는 담관 파괴의 원인이됩니다. 피루 베이트 탈수소 효소 복합체의 E2 서브 유닛 인 주요자가 항원의 비정상적인 발현. 역가가 높은 항핵 항체를 가진 PBC가 낮은 역가 또는 음성 항핵 항체를 가진 PBC가 더 느리게 진행되고 더 나은 예후를 보인다는 몇 가지 증거가 있습니다.

PBC 조직학은 육아종이거나 또는 호산구 성일 수 있습니다. 이것은 육아종을 생성하는 Th1 사이토 카인 캐스케이드 또는 호산 구성 반응을 일으키는 Th2 캐스케이드의 주된 영향 때문일 수 있습니까?

PBC의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.Escherichia coli와 미토콘드리아 성분 사이에는 유사점이 있습니다. 담관 미토콘드리아와 박테리아 사이의 교차 반응이 가능합니다. 그람 음성 요로 감염의 증가 된 발생률은 PBC에서 인식됩니다. 이는 상피 표면에 높은 농도의 HLA 클래스 II 항원을 가지고있는 담관, 누관 및 췌관에서 유사한 구조적 변화를 보이는 만성 이식편 대 숙주 거부에 비유됩니다.

A 일부 간 육아종 장애의 감별 진단이 첨부되어 있습니다 (표 6).

Langerhans “세포 육아 종증

용어 Langerhans”세포 육아 종증은 이전에 조직 구증 X로 언급 된 조직 세포의 증식 성 장애를 의미합니다. 이는 폐의 육아 종성 침윤을 특징으로하는 알려지지 않은 병인의 그룹을 포함합니다. 뼈, 피부, 림프절 및 뇌 .515 임상 상태는 증상 유형, 관여 부위, 진행률에 따라 여러 이름으로 알려져 있습니다. 및 관련 면역 기능 장애의 정도. 여기에는 호산 구성 육아종, Letterer-Siwe 질병 및 Hand-Schüller-Christian 질병이 포함됩니다. 이들은 동일한 기본 장애의 다른 표현으로, 랑게르한스 세포의 증식은 면역 조절 장애로 인해 발생합니다.

랑게르한스 “조직 세포는 골수 유래 단핵구 대 식세포입니다. 여기에는 랑게르한스의 표피 세포,간에있는 쿠퍼의 세포, 파골 세포 및 폐포 대 식세포가 포함됩니다. 이들은 T 세포에 항원을 제시하고 세포 매개 면역에서 역할을하는 인간 백혈구 항원 DR 양성 기능 대 식세포입니다. 조직 세포와 달리 Langerhans “세포는 S-100 단백질과 OKT-6에 대해 면역 조직 화학적으로 염색 할 수 있습니다.

폐 생검은 대 식세포에서 혼합 된 세포 삼출물, 거품 세포, 호산구 및 특징적인 X 체 (Birbeck 과립)를 나타냅니다. . Langerhans “또는 X 체는 환자의 90 %에서 초 구조적 특징입니다. 이들은 Langerhans “표피 세포의 과립과 동일하며 세포질 내 막대, 플레이트 또는 컵 모양의 펜탈 아미나 구조로 구성됩니다. 테니스 라켓 모양의 초 구조 Birbeck 과립의 존재는 장애의 진단입니다. 표면 아데노신 삼인산 활성을 통해 식별 할 수 있습니다. 금 형광. 이러한 진단 세포는 기관지 폐포 세척으로 쉽게 발견 할 수 있으며이 기술은 폐 생검을 불필요하게 만들 수 있습니다. 또한 미래에 가능한 원인 인자를 감지하는 수단이 될 수 있습니다.

안면 육아 종증 (Melkersson) -Rosenthal 증후군)

구강 점막, 잇몸, 입술, 혀, 인두, 눈꺼풀 및 얼굴 피부와 관련된 구강 및 인접 조직의 드문 육아종 장애입니다.

Melkersson은 안면 부종과 안면 마비 사이의 연관성을 설명했습니다 .16 Rosenthal은 lingua plicata 또는 음낭 혀의 특징을 추가했습니다 .17 다른 임상 특징으로는 육아 종성 cheilitis, th의 부종이 있습니다. e 잇몸과 두피, 타액선 기능 장애, 육아 종성 안검염, 삼차 신경통, 레이노 현상, 심지어 만성 비대성 육아 종성 외음 염 .1819이 장애 환자는 흉부 방사선 촬영 변화 나 포도막염이 없습니다. Kveim-Siltzbach 피부 테스트는 음성입니다. 이 드문 질환은 T 세포 수용체 B (TCRVB) 레퍼토리에 대해 면역 학적으로 매개 될 수 있습니다. 이것은 구강 점막 림프구에서 분명하며 국소 T 세포 클론 확장과 관련이 있습니다. 이러한 특징은 알려지지 않은 항원에 대한 반응으로 지연된 유형 반응을 시사합니다. 국소 사이토 카인 방출이 육아종 반응의 원인 일 수 있습니다.

Blau “s 증후군

Edward Blau는 다음과 같이 피부, 눈 및 관절의 다중 시스템 육아 종성 질환을 설명한 위스콘신 소아과 의사입니다. 어린 시절 유육종증 .21 조직학은 구별이 불가능할 수 있으므로 소아과 의사는 두 장애 사이의 중요한 차이점을 인식해야합니다. 가장 빈번한 증상은 생후 10 년 동안 손목, 손가락, 발목 및 팔꿈치의 부종입니다. 육아종 조직학으로 인해 활액 조직의 경우 뼈의 결핵으로 오진 될 수 있습니다. 손가락과 발가락 굴곡 힘줄의 삽입 지점에서 염증 후 섬유 성 흉터로 인해 관절의 굴곡 구축이 진행될 수 있습니다 (캠 포닥 티). 얼굴에 나비 분포가있는 피부. 육아 종성 홍채염의 악화와 일치합니다.

Blau ‘s 증후군은 wh의 다중 시스템 장애입니다. ich 폐 침범이 없습니다. 이것은 다른 육아 종성 장애와의 중요한 차이 일 수 있습니다.

Blau ‘s 증후군의 육아종은 광학 현미경이나 면역 세포 화학에 의해 유육종증의 육아종과 구별 할 수 없습니다. 그러나 소행성, Schaumann 및 conchoid 몸, 유기체, 석회화 및 결정 내포물, 괴사 및 섬유소 침착은 없습니다.

육아 종성 저 감마 글로불린 혈증

드물게 환자가 저 감마 글로불린 혈증이나 유육종증 또는 둘 다를 가지고 있는지 궁금합니다. 두 가지 상태 모두 다중 시스템 육아종, 과비 장 및 낮은 세포 면역이 나타날 수 있기 때문에 혼란이 발생합니다. 저 감마 글로불린 혈증은 선택적 IgA 결핍이거나 IgA, IgG 및 IgM의보다 광범위한 결핍 일 수 있습니다. 병상에서 B 및 T 림프구 기능의 상실에 대한 임상 증거가 있으며, 이는 시험관 내 림프 증식 분석에서도 분명합니다.

(4) LEUCOCYTE OXIDASE 결함

박테리아 사멸은 호흡기 효소 활동의 폭발에 따라 달라지며, 이로 인해 과산화수소와 슈퍼 옥사이드가 생성됩니다. 식세포. 만성 육아 종성 소아기 질환 (CGDC)의 호중구는 이러한 과산화물 호흡 파열에 필요한 효소가 부족하기 때문에 일부 섭취 된 박테리아를 죽일 수 없습니다. 이러한 결함이있는 효소는 니코틴 아미드 아데닌 디 뉴클레오타이드 포스페이트 (NADPH) 옥시 다제, 마이 엘로 페 록시 다제, 사이토 크롬 B, 피루 베이트 키나제, 글루코스 -6- 포스페이트 디 하이드로게나 제 또는 리소자임 또는 락토페린의 부족 일 수 있으며, 각각은 다른 임상 프로필에 기여할 수 있습니다. 고전적인 X 연관 장애는 약 5 세의 남아에서 발생하며 간 비장 비대증, 전신 림프절 병증, 수양 육아 종성 피부 병변 및 확산 된 군폐 침윤을 나타냅니다. 역사는 다계 유육종 육아종입니다. 하나 이상의 X 연결 형태와 하나 이상의 상 염색체 열성 변종이 있는데, 이는 산화 대사를 시작하는 메커니즘이 하나 이상이기 때문입니다 .22 CGDC 환자는 카탈라아제 생성 포도상 구균 및 장내 세균 감염으로 고통받습니다. 카탈라아제가 부족한 유기체는 자체 파괴를 위해 호중구에 과산화수소를 공급합니다. 따라서 폐렴 구균 또는 연쇄 구균과 같은 카탈라아제 음성 유기체는 이러한 환자에게 문제가되지 않습니다. 세균 감염이있는 정상 환자의 호중구 백혈구는 니트로 블루 테트라 졸륨을 무색에서 감소시켜 세포질에서 청 흑색 포르 마잔 과립을 형성합니다. 이것은 CGDC 어린이의 백혈구 또는 X 연결된 품종의 어머니에서 발생하지 않습니다. X 연결된 품종은 슈퍼 옥사이드 생성 NADPH 산화 효소의 필수 구성 요소 인 식세포 사이토 크롬 b의 gp 120-phox 서브 유닛 유전자의 돌연변이 때문입니다. 대부분의 환자는 감지 할 수없는 수준의 사이토 크롬 b를 가지고 있으며 식세포 NADPH 산화 효소 활성이 없습니다. 이것은 유아기에 생명을 위협하는 박테리아 및 곰팡이 감염을 유발합니다. 일부 환자는 시토크롬 NADPH 옥시 다제 활성을 유지하기 때문에 경미한 경과를 보입니다.

IFN-γ는 숙주 방어를 강화하고 생명을 위협하는 감염, 특히 대 식세포의 지속성을 특징으로하는 감염의 발생을 줄이는 데 도움이되는 것으로 입증되었습니다. (톡소 플라스마 증, 레슈 마니아 증 및 마이코 박테리아 증) .9

Thrasher 등은 p47-phox를 발현하는 아데노 바이러스 벡터를 사용하여 환자의 결함있는 단핵구를 형질 도입했습니다 .23 Nitroblue tetrazolium 염색은 NADPH oxidase 활성이 해당 세포로 회복되었음을 나타냅니다. 이 기술은 분자 진단을위한 신속한 수단을 제공하고 유전자 전달의 치료 적 미래를 제시합니다.

성인의 만성 육아종 질환 (CGD)

만성 육아종 질환은 성인. 아직 드물지만 설명 할 수없는 육아종이나 감염이있는 성인에서는 제외되어야합니다 .24 항생제 예방 및 IFN-γ의 사용으로 대부분의 경우 ced gp91-phox (X91-CGD), 젊은 성인 생활에서 처음으로 발표. NBT는 성인의 경우 정상에 가까운 값을 제공 할 수 있기 때문에 선별 검사로 불충분합니다. 화학 발광 또는 사이토 크롬 b 감소로 보완되어야합니다. 이는 조기 진단 및 치료, 감염 예방 및 유전 상담의 이점으로 인해 중요합니다.

(5) 과민성 폐렴 (과민성 알레르기 폐포 증)

다양한 항원을 반복적으로 흡입하면 기관지 폐포 공간과 간질에서 육아 종성 염증 반응을 일으켜 과민성 폐렴 또는 외인성 알레르기 성 폐포 염이라고하는 폐 질환 군을 유발합니다. 가장 잘 알려진 가족 구성원은 농부의 폐, 비둘기 사육자 폐, 가습기 열입니다. 임상상은 급성 및 폭발성, 아 급성 및 교활하거나 만성적이고 오래 지속될 수 있습니다. 운동, 피로, 체중 감소에 따른 기침과 호흡 곤란이 흔합니다. 말기 단계는 돌이킬 수없는 제한적인 폐 기능과 심부전이 특징입니다.병인 발생은 순환하는 면역 복합체, 즉각적인 과민성 및 풍부한 세포 매개 면역의 복잡한 상호 작용을 포함합니다. 진단은 직업적 노출 이력에 의해 설정됩니다. 암시적인 임상 및 방사선 학적 변화; 및 침전 혈청 항체의 입증. 중후반의 흡기 딱딱함과 손가락 뭉침이없는 것이 주목할만한 특징입니다. 기관지 폐포 액에서 CD8 + T 세포의 증가도 주목할 만합니다.

(6) 화학 물질

베릴륨, 지르코늄, 실리카 및 활석의 네 가지 육아종 형성 화학 물질이 있습니다 .513

베릴륨 병은 용해성 미세 입자 베릴륨 및 그 염을 흡입 한 후 주로 폐에 영향을 미칩니다. 직접 이식은 또한 피부 궤양과 결절을 일으킬 수 있습니다. 폐 질환은 급성 또는 만성 (CBD) 일 수 있습니다. 전자는 연기에 대량 노출 된 후 화학적 폐렴이며 CBD는 만성 육아 종성 질환입니다. 이는 다양한 산업 공정, 합금 작업자, 세라믹 작업자, 우주 및 원자력 엔지니어의 직업적 노출 때문입니다. 호흡기 증상은 흉막 비후 및 후기 낭성 변화와 함께 폐의 확산 및 결절성 섬유증과 일치합니다. 육아종은 다양한 봉입체, Schaumann 및 소행성을 포함합니다. 이들은 활발하게 분비되는 상피 세포의 최종 산물입니다. 진단 기준에는 노출 이력이 포함됩니다. 일관된 임상 방사선 학적 특징, 육아종 조직학 및 베릴륨에 대한 조직 분석.

지르코늄

이 화학 물질은 민감해진 개인에서 탈취제 액와 육아종의 원인으로 인식되었습니다. 지르코늄 클로라이드 또는 질산염의 1:10 000 용액이 피부 내로 접종되어 만져지는 결절이 생성되었으며, 생검 결과 유육종 조직이 드러났습니다. 이것은 지르코늄 과민증에만 해당됩니다. 이 피부 검사는 유육종증에 대한 Kveim-Siltzbach 피부 검사와 매우 유사합니다. 지르코늄은 더 이상 탈취제에 포함되어 있지 않으므로 이러한 액와 육아종이 더 이상 보이지 않습니다. 그러나 피부 테스트가 Kveim-Siltzbach 테스트를 모방하는 이러한 독특한 방식으로 작동하는 4 가지 육아 종성 장애가 있다는 것은 학문적 관심사입니다. 나머지 두 가지는 나 병성 나병에 대한 베릴륨 패치 테스트와 Mitsuda 피부 테스트였습니다.

규폐증

순수 실리카를 흡입하면 조밀 한 결절성 및 드물게 확산 성 폐 섬유증이 발생할 수 있습니다. 실리카 육아종은 랑 한스 형 거대 세포가 아닌 이물질이있는 대 식세포에서 결정 성 복굴절 성 결정의 존재로 쉽게 식별됩니다.

폐 활석 육아 종증

이것은 다음의 흡입 때문입니다. 활석 분말 형태의 활석 또는 펜타 조신 (75 % 활석)의 장기간 반복 정맥 투여.

(7) NEOPLASIA

악성 질환에는 종종 육아종 성분이 있습니다. 사르코 이드 육아종은 다양한 종양 및 배액 림프절, 특히 폐, 위 및 자궁의 배액 암종에서 발견 될 수 있습니다. 또한 방사선 요법이나 화학 요법으로 치료 한 종양에서도 발견 될 수 있습니다. 치료는 육아 종성 물질을 생성하여 배액 림프절로 퍼질 수 있기 때문입니다.

유육종증과 호 지킨 병 사이에는 진단 적 혼란이 있습니다. 다계 육아종도 관찰됩니다. 일반적으로 흡인 간 생검의 작은 표본을 해석하는 데 어려움이 있거나 비장이 유육종 조직을 제거하는 종양 조직으로 대체되는 경우가 있습니다. 흉강 내 호 지킨 병은 종격동 상부에 가장 자주 영향을 미칩니다. 문턱 림프절보다는 주로 일방적입니다. hilar node는 오른쪽 심장 경계와 융합하는 경향이 있지만 유육종증에서는 심장 경계에서 멀리 떨어져 있습니다. 두 질환 모두 세포 매개 면역 저하를 나타냅니다. Hodgkin ‘s disease에서 Kveim-Siltzbach 검사는 음성이고 혈청 안지오텐신 전환 효소 수치는 유육종증의 60 %에 비해 환자의 약 10 %에서만 증가합니다.

(8) 기타

육아 종성 혈관염

육아 종성 혈관염은 자기 공명 영상에서 여러 개의 개별 육아종을 보여줄 수있는 다 초점 만성 염증성 질환입니다. 초기 진단은 결핵이나 톡소 플라스마 증과 같은 감염을 암시하거나 또는 혈관 내 림프종 증을 암시 할 수 있습니다. .

환형 육아종

이 피부 병변은 단일, 다중 또는 편평한 중심과 잘 묘사 된 가장자리로 퍼져있을 수 있습니다. 조직학은 거대 세포에 벼랑 육아종이있는 괴사 생물 영역입니다. . 류마티스 질환 및 파열 된 피지 낭종에서도 유사한 조직 학적 반응이 나타날 수 있습니다.

광선 육아종

이 손상 상태는 과도한 태양 노출에 대한 육아종 반응입니다. 다음 여부에 대한 논쟁이 있습니다. 그것은 dis이다 틴트 임상 병리학 적 실체 또는 환형 육아종 또는 다형성 및 괴사 리포이 디카의 변이체.이소트레티노인 치료는 새로운 육아종의 발생을 예방하고 확립 된 병변을 거의 완전히 해결했습니다.

육아종 주사

로사 세아는 켈트족의 저주로 묘사되었습니다 .25 30 ~ 50 세 여성. 홍조 및 홍조의 배경 체질이 있으며, 그 위에 홍반, 구진, 농포, 모세 혈관 확장증, 얼굴, 목 및 가슴의 V 자형 영역에 주름이 발생합니다. 육아 종성 또는 루포 이드 주사 결절은 또한 아래 눈꺼풀을 포함 할 수 있습니다. 조직학은 주변과 혈관 주변 육아종을 보여줍니다. 특히 두 가지 상태 모두 홍채염 및 결막염과 관련 될 수 있기 때문에 미세 결절성 유육종증과 구별되어야합니다. 소량의 이소트레티노인, 매일 2.5mg에서 5mg, 경구 용 테트라 사이클린 또는 메트로니다졸이 루포 이드 주사에 도움이 될 수 있습니다.

기타

피지 낭이 제거되었다는 조직 학적보고가 있어도 놀라지 마십시오. 육아종을 나타냅니다. 같은 육아종 반응이 chalazion, dermoid, panniculitis, 성게 척추 손상, 문신 또는 말라 코 플라 키아에서 발생합니다. 이는 사이토 카인 및 기타 생물학적 매개체를 포함하는 항원 성 모욕에 대한 격렬한 대 식세포 Th1 반응을 나타냅니다 (그림 1). 이는 항원 공격에 대한 좋은 방어와 만족스러운 결과를 나타냅니다.