Melanozytisch pigmentierte Läsionen stellen Kliniker und Pathologen vor eine echte Herausforderung. Sie sind klinisch und histologisch sehr ähnlich, und es ist wichtig, die Entwicklung dieser Läsionen zu kennen, um eine korrekte Diagnose zu stellen.

Ein 87-jähriger Mann kam zur Untersuchung eines Tumors in die Dermatologie-Abteilung die rechte Schulter. Die Läsion hatte sich über 20 Jahre entwickelt und in den letzten drei Monaten Veränderungen gezeigt (Wachstum und Hyperpigmentierung). Er hatte keine anderen begleitenden Symptome.

Wir beobachteten einen 1,7 cm großen, verhärteten, pigmentierten Knoten, der in die Haut der rechten Schulter eingebettet zu sein schien und anscheinend keine subkutane Komponente aufwies. Eine einfache Exzision, die an die tastbaren Grenzen der Läsion angepasst war, wurde durchgeführt (Abb. 1a). Nach der Operation beobachteten wir eine makroskopisch intensive Pigmentierung der tiefen Dermis (Abb. 1b) und schickten die Probe mit dem Verdacht auf malignes Melanom an die Pathologieabteilung.

Abbildung 1.

Keilförmige Resektion der Läsion (a) mit einer intensiven pigmentierten Komponente, die die Dermis (b).

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Histologisch beobachteten wir eine intensiv pigmentierte Läsion, die in der Dermis und im subkutanen Gewebe lokalisiert war und keine intraepidermale Komponente oder Verbindung zur Epidermis aufwies, die abgeflacht war und eine gewisse Hyperkeratose aufwies. Die Läsion selbst zeigte ein Muster des expandierenden Wachstums mit verschiedenen Lappen (Fig. 2a). Der zentrale Bereich bestand aus zahlreichen Melanophagen (Abb. 3a), während die Peripherie und der tiefe Läsionsbereich aus melanozytären Zellen mit epithelioider oder leicht fusozellulärer Natur, mäßiger zytologischer Atypie und Pleomorphismus bestanden (Abb. 3b). Diese Zellen waren mittelgroß und groß, mit leicht eosinophilem Zytoplasma und Bläschenkernen, die meisten von ihnen mit einem zentralen Nukleolus oder kleineren Nukleolen. Wir haben bis zu vier Mitosen pro HPF in den Proliferationsgebieten gezählt, von denen einige Atypien zeigten (Abb. 3c). Eine seltene entzündliche Komponente – bestehend aus Lymphozyten, die mit Tumorzellen durchsetzt sind – wurde beobachtet. Wir haben keine Nekroseherde oder Bilder einer lymphovaskulären oder perineuralen Invasion beobachtet. Eine immunhistochemische Analyse unter Verwendung von rotem Chromogen ergab, dass die melanozytären Zellen nur im tiefen und peripheren Teil der Läsion gefunden wurden, während der Rest der Zellen vollständig Melanophagen entsprach (2b). Mit diesen Befunden wurde die Diagnose eines malignen blauen Nävus (MBN) gestellt.

Abbildung 2.

Panoramablick auf die Läsion (a; HE × 10) und mit rotem Chromogen und HMB45 (b; HE × 10).

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Abbildung 3.

Oberflächlicher Teil des Tumors mit reichlich vorhandenen Melanophagen ohne Verbindung zur Epidermis (a; HE × 10). Zentraler Teil der Läsion mit atypischer Epithelioidzellularität (b; HE × 20). Zellen mit ausgeprägtem Pleomorphismus und Vorhandensein von Mitose (Pfeile) (c; HE × 20).

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Wir haben eine Verlängerungsstudie an dem Patienten durchgeführt, einschließlich einer vollständigen klinischen Untersuchung, um das Vorhandensein von auszuschließen Eine weitere pigmentierte Läsion, die als Primärtumor angesehen werden konnte, sich jedoch als völlig normal herausstellte. Wir führten auch Bluttests mit WBC-, Biochemie- und Leber-Panels sowie eine PET-CT ohne veränderte Ergebnisse aus durchschnittlichen Normalbereichen durch: Es war keine systemische Erkrankung erkennbar. Zwölf Monate nach der Operation wurden keine Anzeichen für ein Wiederauftreten oder eine systemische Erkrankung beobachtet, und der Patient bleibt unter allen Gesichtspunkten asymptomatisch.

Maligner blauer Nävus (MBN) war ein Begriff, der von Allen und Spitz eingeführt wurde, um Läsionen zu beschreiben, die sind ähnlich wie blaue Nävi, können jedoch ein bösartiges Verhalten zeigen, sogar tödlich.1 Derzeit ist der Begriff MBN umstritten, und einige Autoren wie Ackerman2 empfehlen seine Verwendung nicht.

Diese Diagnose wurde in verschiedenen klinisch-pathologischen Situationen verwendet B. Melanome, die an einem blauen Nävus auftreten, normalerweise an den zellulären. Dies könnte wahrscheinlich unser Fall sein, wenn wir die Entwicklung der Läsion betrachten. MBN könnte sich auch auf neue Melanome beziehen, die Elemente enthalten, die an einen blauen Nävus erinnern. Kritiker des Begriffs behaupten die angebliche Inkongruenz, sich auf einen bösartigen Nävus zu beziehen, wenn die Definition des Naevus die Benignität einschließt. Daher ist ein Synonym für MBN, das heute vorgeschlagen wurde, das Blau-Nävus-ähnliche Melanom. Dies scheint der am besten geeignete Weg zu sein, um auf diese Läsionen Bezug zu nehmen.

Wir können mehrere veröffentlichte MBN-Serien finden, bei denen die Läsionen die gleichen klinischen Ergebnisse hatten wie reguläre maligne Melanome, insbesondere wenn wir das Überleben und das Wiederauftreten berücksichtigen. Einige isolierte Studien legen jedoch nahe, dass der klinische Verlauf in den MBN-Fällen normalerweise aggressiver ist.

Die histologischen Kriterien für die Diagnose von MBN sind nicht genau definiert, aber fast alle veröffentlichten Arbeiten stimmen darin überein, dass diese Läsionen eine zytologische Atypie aufweisen , ein hoher Mitoseindex und das Vorhandensein einer atypischen Mitose. Sie weisen normalerweise eine Nekrose und eine infiltrative Wachstumsrate auf.1–3

Die Differentialdiagnose dieser Läsionen kann kompliziert sein. Zunächst muss zwischen knotigem und metastasiertem Melanom unterschieden werden. Dies ist obligatorisch, um festzustellen, ob es sich bei der untersuchten Läsion um eine Hautmetastase oder einen Primärtumor handelt. Einige Bildgebungstests können für diese Aufgabe hilfreich sein, z. B. PET-CT. Eine weitere wichtige zu berücksichtigende Differentialdiagnose ist das sogenannte „Melanom vom Tier-Typ“, das einen niedrigen Mitoseindex und eine leichte melanophagische Komponente aufweist.4 Die dritte Differentialdiagnose muss mit einem pigmentierten Epithelioid-Melanozytom (PEM) gestellt werden, das dem sehr ähnlich ist das tierische Melanom und auch der gutartige blaue Nävus. PEM ist normalerweise eine „de novo“ -Läsion, die bei jungen Patienten häufiger auftritt. Es zeigt auch einen niedrigen Mitoseindex und eine melanophagische Komponente. Schließlich sollten wir die Differentialdiagnose mit dem atypischen zellulären blauen Naevus betrachten, bei dem es sich normalerweise um eine gut abgegrenzte Läsion mit mittlerer Atypie und niedrigem Mitoseindex handelt, jedoch ohne Nekrose.5

Interessenkonflikt

Die Autoren keinen Interessenkonflikt erklären.