Embryology of the lung venes

Forståelse av embryologien er viktig for å sette pris på de brede mønstrene APVD. Lungeutvikling begynner omtrent 26 dager etter svangerskapet med respiratorisk divertikulum, som skyldes den primitive forut. Den tilknyttede venøse pleksus (splanchnic plexus) kommuniserer med de systemiske kardinal- og umbilicovitelline-venene, og danner dermed den første ruten for lungedrenasje. Ved 27 til 29 dager utvikler det seg en utposing fra postero-superior veggen til det primitive venstre atriumet. Denne utposingen begynner deretter å kommunisere med den lungevene komponenten i splanchnic plexus. Samtidig involverer de systemiske venene seg, og skiller dermed de to venøse systemene. I normale embryoer er det fullstendig dissosiasjon av disse venøse systemene, noe som resulterer i fire separate lungevener, som renner ut i venstre atrium. Svikt i denne separasjonsprosessen fører til de forskjellige typene avvikende venøs drenering (fig. 1). Manglende innføring av normale lungevene i venstre atrium kan også forekomme (cor triatriatum), som vil bli diskutert senere.

Normal lungevenøs anatomi

Den vanlige arrangementet består av fire separate lungevener: høyre og venstre overordnede og underordnede årer, som drenerer individuelt inn i venstre atrium (figur 2). Høyre overlegen lungevene (RSPV) drenerer høyre øvre og midterste lapp i lungene med høyre nedre lapp drenert av høyre underlegen lungevene (RIPV). Venstre overlegen lungevene (LSPV) drenerer lingula og venstre øvre lobe, mens venstre nedre lobe blir drenert av venstre nedre lungevene (LIPV). Denne anatomiske ordningen finnes hos 60–70% av befolkningen.

Normal variant lungedrenasje

En stor variasjon av normal variant lungedrenasje eksisterer og er et vanlig tilfeldig funn. Normale varianter består vanligvis av sammenføyde vener eller tilbehør. En sammenføyet (eller vanlig) vene er tilstede når de øvre og underordnede venene på samme side forenes for å danne en enkelt sammenløp før de går inn i venstre atrium, noe som resulterer i et enkelt atriopulmonalt venekryss (eller ostium). De er mer vanlige til venstre (fig. 2). Sjelden kan dette skje via en felles overordnet eller underordnet sammenføyet vene og kan se ut som reparert total unormal pulmonal venøs drenering (TAPVD) ved bildebehandling (fig. 2). 2) er atskilt fra de øvre eller dårligere lungevene med en uavhengig drenering (og atriopulmonal venøs kryss) i venstre atrium. I motsetning til en sammenføyet vene har disse overtallige variantene vanligvis et smalere ostium enn normalt. Tilleggs lungevene kan sees hos 30% av pasientene. I en studie som undersøkte venstre atriell anatomi hos pasienter med og uten atrieflimmer (AF) som hadde CT-angiografi, var det ingen signifikant forskjell i antall lungeårer, selv om venstre forkammer og lungeastial dimensjoner var større hos AF-pasienter. Tilbehørsårer er mer vanlige til høyre, hvorav den hyppigste varianten er en tilbehørsvene som drenerer midtlappen, sett hos opptil 26% av pasientene.

Anomaløs lungedrenasje

Partiell anomal pulmonal venous drainage (PAPVD) beskriver forbindelsen av minst en lungevene, men ikke alle, til det systemiske venesystemet eller høyre atrium (RA ).Drenering av alle lungevene utenfor venstre atrium kalles total unormal pulmonal venøs drenering (TAPVD).

A. Delvis unormal pulmonal venøs drenering (PAPVD)

Forekomsten av PAPVD har blitt rapportert å være mellom 0,4–0,7%. Det er mer vanlig til høyre og resulterer i dannelsen av en shunt fra venstre til høyre.

Høyresidig unormal drenering kan forekomme i noen av de sentrale venene. Den vanligste formen for PAPVD er den avvikende drenering av RSPV i den overlegne vena cava (SVC). Dette skjer ofte ved krysset mellom SVC og RA (fig. 3). Noen ganger oppstår drenering på et høyere nivå i krysset mellom SVC og brachiocephalic venen over nivået til azygosvenen, eller inn i selve azygosvenen (fig. 4). Andre høyresidige lungesystemiske forbindelser inkluderer drenering i koronar sinus, inferior vena cava (IVC) eller drenering av alle høyre lungevene i RA. Anomaløs lungevene i høyre overlegne lungevene er ofte assosiert med overordnet sinus venosus atriell septumdefekt, en atriell septumdefekt er den vanligste assosierte medfødte hjertefeilen (figur 3, 4 og 5). Identifiseringen av disse abnormitetene har betydelig betydning for kirurgisk ledelse, da uregelmessige lungevener kan omdirigeres til venstre atrium via en atriell septumdefekt.

Opptil 18,2% av PAPVD-tilfellene påvirker lungesårene til venstre. Det vanligste mønsteret til venstre er LSPV koblet til venstre brachiocephalic vene (fig. 6 og 7). I denne tilstanden renner et vertikalt orientert kar lateralt til aortabuen før det dreneres i venstre brachiocephalic vene. Denne anomale venen kan noen ganger feildiagnostiseres som en venstresidig SVC på CT (fig. 7). De to anomaliene kan differensieres på nivået til venstre hilum. Under normale forhold sees et enkelt fartøy fremre til venstre hovedbronkie, LSPV.I PAPVD er dette fartøyet fraværende, mens i vedvarende venstre SVC ligger to kar foran til venstre hovedbronkie, den anomale venstre overlegne lungevene og den vedvarende venstre SVC. Forløpet til de intravenøse venene i lobaren kan også forstås når de drenerer inn i det uregelmessige karet. Et ytterligere trekk ved PAPVD i venstre øvre lobe er en normal eller forstørret venstre brachiocephalic vene, mens i en vedvarende venstre SVC kan den venstre brachiocephalic venen være fraværende eller liten.

Andre beskrevne venstresidige forbindelser inkluderer drenering inn i hemiazygos blodåre eller koronar sinus.

Nøye undersøkelse av lungevenene er viktig, og identifisering av mindre enn fire lungevener som er koblet til venstre atrium, bør gjøre leseren oppmerksom på en diagnose av PAPVD. Imidlertid kan tilleggsfunksjoner være til stede som også kan tyde på denne diagnosen. I nærvær av en venstre-til-høyre lungeshunt kan utvidelse av høyre hjerte forekomme på grunn av økt volumbelastning (fig. 3, 4 og 5), avhengig av tilstedeværelsen av et intakt atrialseptum. I tillegg kan fartøyet som mottar den anomale venen forstørres, og det kan være asymmetri i lungevene. Størrelsen på shunt fra venstre til høyre er avhengig av tallet PAPVD. I en serie som ser på enkelt PAPVD, er shunten beskjeden (Qp: Qs ~ 1.3-1.6) assosiert med mild utvidelse av høyre ventrikkel. På toppen av volumbelastningen til høyre hjertekammer er APVD en av de behandlingsårsakene til pulmonal hypertensjon hos voksne.

Medfødte hjerte- og thoraxavvik, for eksempel thorax hypoplasia og cardial dextro / levoversion kan også forekomme, tilstedeværelse av som skal be om undersøkelse av lungevenøs anatomi (fig. 8, 9 og 10).

Tverrsnittsbilder med CT og MR er mye brukt til diagnostisering av APVD i den voksne befolkningen. CT har overlegen romlig oppløsning og er dermed nyttig i kirurgisk planlegging i komplekse lesjoner. Imidlertid er MR ofte tilstrekkelig for diagnose og har fordelene ved å gi funksjonell vurdering og shuntberegning. I tillegg krever MR ikke ioniserende stråling som er spesielt viktig hos unge pasienter.

Scimitar (hypogenetisk lung / venolobar) syndrom

Scimitar syndrom består av høyresidig unormal lungevene drenering, hypoplasi i lunge- og lungearterien, hjerte-dekstroposisjon (fig. 9) og systemisk arterietilførsel til høyre underlapp. Sistnevnte kan forekomme enten fra den nedadgående aorta i thorax eller øvre abdominal. Den avvikende høyresidige dreneringen forekommer oftest i den subdiaphragmatic IVC (fig. 9). Drenering kan også forekomme i porto-leverårene, azygosvenen, koronar sinus, høyre atrium eller den suprahepatiske delen av IVC.

Scimitar syndrom kan også være assosiert med lungearteriovenøs misdannelse, abnormiteter i mellomgulvet og urinveiene. Mens det vanligvis er høyresidige, venstresidige tilfeller er beskrevet i litteraturen.

Scimitar er et buet tradisjonelt sverd som holdes av persiske og tyrkiske krigere, som syndromet får navnet sitt fra. Bildefunnene på røntgen av brystet er klassiske. Den uregelmessige venen blir sett på som en buet, rørformet struktur som er notert lateralt til høyre hjertekant, som går underordnet (Scimitar-tegn) (fig. 9).

Et pseudoscimitar-syndrom oppstår når den ovennevnte konstellasjonen av funn er assosiert med en avvikende vene som tar en kronglete kurs og drenerer inn i venstre atrium, i stedet for IVC, og produserer et falskt positivt Scimitar-tegn på røntgen på brystet. Dette har blitt laget pseudoscimitar-venen, også kjent som en slyngende høyre lungevene. undersøkt med bryst radiografi, noe som kan være helt normalt. Imidlertid bør PAPVD mistenkes med følgende funn:

• Et vanlig forløp av et sentralt venekateter.

• Fokal mediastinal utvidelse til venstre for aortaknotten (fig. 11).

Dette kan være forårsaket av en unormal venstre overlegen lungevene.

• Scimitar-vene og andre assosierte funn som høyre lungehypoplasi og hjerte-dextroposisjon.

• Uvanlige mønstre av lungeødem.

Venstre øvre lobe PAPVD sparer vaskulær overbelastning av venstre øvre lobe ved venstre hjertesvikt, slik venstre øvre lobe lungevene gjør ikke renne ut i venstre atrium. På samme måte forårsaker den samme anomali lungeødem isolert i venstre øvre lobe ved høyre hjertesvikt.

• Effekter av langvarige shunts fra venstre til høyre (fig. 12).

Disse inkluderer forstørrelse av kardial silhuett (spesielt utvidelse av høyre ventrikkel), lungemass, høyre hilar vaskulær fremtredende stilling og utvidelse av de sentrale lungearteriene.

Funnene ovenfor er oppsummert i tabell 2.

Cor Triatriatum

Denne sjeldne tilstanden refererer til svikt i inkorporering av normale lungevene i venstre atrium og utgjør opptil 0,1% av medfødt hjertesykdom. Det er separasjon av venstre atrium i to kamre, atskilt med en tynn, fenestrert membran. Det bakre kammeret drenerer lungevene og det fremre kammeret (sann venstre atrium) drenerer inn i venstre ventrikkel via mitralklaffen, noe som totalt sett resulterer i en hindring for drenering av lungevene. Pasienter kan presentere med svikt i å trives og hjertesvikt.

B. Total unormal pulmonal venøs drenering (TAPVD)

Dette refererer til drenering av alle fire lungevene til en annen kardiovaskulær struktur enn venstre atrium og utgjør ca 2% av hjertemisdannelser. Fire typer eksisterer, avhengig av dreneringsnivået:

Type 1 – supracardiac: Dette utgjør opptil 55% av tilfellene og er den vanligste. Det involverer vanligvis konvergens av alle fire lungevene bak hjertet for å danne en vanlig vene (fig. 13). Dette drenerer deretter inn i venstre brachiocephalic vene og fremover i SVC. Dette kan forårsake den klassiske ‘snømannen’ eller ‘figuren av åtte utseende’ på radiografi på brystet.

Type 2 – unormal kommunikasjon på hjertenivå: drenering skjer i RA eller koronar sinus.

Type 3 – drenering under nivået av hjertet eller membranen, for eksempel inn i IVC, portal eller leverårer.

Type 4 – drenering på mer enn ett nivå (fig. 13).

Hos pasienter med TAPVD er en høyre-mot-shunt avgjørende for tidlig overlevelse, og dette manifesteres vanligvis i form av et patent foramen ovale eller en atriell septumdefekt. Pasienter tilstede tidlig i nyfødtperioden med symptomer på kongestiv hjertesvikt og cyanose. Rask kirurgisk reparasjon er viktig, og det oppdages derfor sjelden på CT eller MR. I de aller fleste tilfeller er ekkokardiografi bærebjelken i diagnosen og anatomisk beskrivelse av TAPVD. Tverrsnittsavbildning er vanligvis reservert for når diagnosen er uklar, eller ufullstendig definisjon av lungeårene ved ekkokardiografi.

TAPVD er ofte assosiert med andre medfødte hjertelesjoner. En stor internasjonal multisenterstudie utført av Seale et al.(n = 422) viste at 14% av pasientene hadde tilknyttede hjertelesjoner, og at hvis ikke endelig reparasjon ble utført på tidspunktet for operasjonen, var dette en uavhengig risikofaktor for død. I tillegg var pre- og postoperativ lungeveneobstruksjon eller stenose også uavhengige risikofaktorer for død i multivariat analyse. Dette fremhever viktigheten av nøyaktig pre- og postoperativ anatomisk evaluering i denne pasientkullet.

Forholdet mellom lungevene og atrieflimmer

Atrieflimmer (AF) er den vanligste hjerterytmeforstyrrelsen , som påvirker 5% av befolkningen i Storbritannia over 65 år, og øker til 10% over 75 år. Pasienter med AF har større risiko for hjerneslag, og øker fra 1,5% i alderen 50–59 år til 23,5% hos de i alderen 80–89 år. Dødelighetsraten er også høyere hos disse pasientene.

En av mekanismene som antas å utløse utbruddet av AF er produksjonen av ektopisk atrialslag. Lungeårene har vist seg å være et viktig sted for slik arytmogen aktivitet, med opptil 96% av foci som utløser paroksysmale episoder av AF som oppstår fra dem. Dette kan forklares med observasjon av ermer av hjerteinfarkt fra venstre atrium som strekker seg inn i lungevene, med avstander som varierer fra 2 til 17 mm. Ektopisk foci oppstår oftest fra venstre vssuperior lungevene. Dette kan forklares med to observasjoner: myokardiale ermer er lengre i de overlegne lungevene og tykkere ved atrio-pulmonal venøs kryss. Radiofrekvensablasjon (RFA) er vellykket brukt til å koble fra den elektriske forbindelsen mellom lungevene og venstre atrium, og derved behandle AF hos berørte pasienter.

Rollen til CT i kartleggingen av lungeveneanatomi – hva elektrofysiologen trenger å vite

Gitt variasjonen i lungevenøs anatomi, er detaljert pre-prosessuell evaluering av venstre atrium og lungevene ønskelig før behandlingsprosedyrer som RFA. Dette kan være en vanskelig oppgave under angiografi og kan bare tjene til å øke prosedyretider (og følgelig stråledoser). Derfor spiller pre-prosessuell CT en integrert rolle i diagnostiske og behandlingsalgoritmer.

Som nevnt tidligere har supernumerære vener mindre ostia enn normalt. Deretter kan de være vanskelige å identifisere under fluoroskopisk evaluering, og eventuelle ektopiske foci som oppstår fra dem kan bli ubehandlet, noe som øker sannsynligheten for tilbakefall.

RFA utføres ved eller innenfor 5 mm fra de atriovenøse kryssene i lungene årer. Dette gjøres for å redusere risikoen for lungevenesstenose, en anerkjent komplikasjon. Derfor er forkunnskap om disse nettstedene veldig nyttig. Videre reduseres sannsynligheten for skade på lungevene grenene av kunnskap om ostial orientering og avstanden til første ordens gren. Sistnevnte påvirker størrelsen på det valgte kateteret.

En kritisk diagnose å utelukke er tilstedeværelsen av trombe i atriumet eller atrialt vedheng, som er en absolutt kontraindikasjon for radiofrekvensablasjon. Anatomisk forhold til strukturer som kan bli skadet under ablasjon er også viktig. For eksempel har det vært rapporter om tilfeller av at venstre arterie og spiserør ble skadet. Til slutt er analyse av det ekstrakardiale bløtvevet og lungene viktig for å identifisere viktige tilfeldige funn.

CT kan også brukes til å følge opp pasienter med komplikasjoner av RFA, nemlig lungevene stenose (fig. 14) .

Et sammendrag av viktige CT-funn før RFA er oppsummert i tabell 3.