Autoimmune leversykdommer er heterogene lidelser som i stor grad deler ikke-spesifikke kliniske, serologiske og patologiske trekk. . Den riktige diagnosen krever diskriminerende trekk som er svært spesifikke, for eksempel antititokondrielle antistoffer med høy titer (AMA) og lesjon av blomsterrør i primær biliær kolangitt (PBC). Imidlertid førte de ufullkomne følsomhetene til disse karakteristiske trekkene og misbruk av poengsumsystemer til mange kunstige diagnoser som overlappende syndromer og outliers, for eksempel «autoimmun kolangitt» som nå kalles «AMA-negativ PBC». Pasienter som mangler påvisbar AMA (opptil 20% i indirekte immunfluorescens – IF), men som ellers presenterer tegn og symptomer på PBC, bør betraktes som påvirket av «AMA-negativ PBC» fordi de ser ut til å følge en naturlig historie som ligner på AMA positive kolleger. Den komplementære bruken av IF, ELISA og immunblotting har avslørt at flertallet av pasientene som først ble ansett som AMA-negative, faktisk er AMA-positive. Videre har bruken av PBC-spesifikke ANAer som Gp210 og sp100 redusert de AMA-negative tilfellene (hvis det virkelig eksisterer!) Til mindre enn 5%. Det histologiske spekteret av PBC inkluderer typiske floride kanallesjoner og / eller kompatible funksjoner som som ikke-spesifikke funn i hepatitt og galle. I fravær av florid duct lesion og AMA-positivitet, kan histologi alene ikke skille PBC fra andre galle lidelser. Imidlertid peker analysen av kompatible histologiske trekk med de kliniske, serologiske og bildefunnene vanligvis på spesifikk diagnose. I denne gjennomgangen presenterer vi serologiske, kliniske og patologiske fallgruver angående AMA-negativ PBC inkludert illustrative tilfeller og en diagnostisk algoritme.