Hva er en diffus intrinsic pontine glioma (DIPG) / diffus midline gliom tumor?

Diffuse intrinsic pontin glioma eller DIPG er en aggressiv, høyverdig (eller ondartet) hjernesvulst, som ofte forekommer hos barn.

Denne svulsten har fått forskjellige navn opp gjennom årene, ettersom klassifikasjoner av hjernesvulster har endret seg.

Fortsatt referert til som DIPG, var det tidligere kjent som en grad 4 hjernestamme glioma og sist omdøpt til «diffus midline glioma».

En diffus hjernesvulst har ikke en klar grense, i stedet for å infiltere sunt hjernevev og spre seg mellom og rundt omkringliggende hjerneceller.

Andre deler av navnet beskriver hvor svulsten finnes: «iboende» betyr i et område av hjernen som kalles pons – derav «pontine» – i midten av hjernestammen – derav langs «midtlinjen».

Det nyere navnet, «diffus midline glioma», er valgt delvis for å gjenspeile det faktum at disse svulstene også kan finnes i thalamus- og cerebellumområdene i hjernen, som begge er veldig nær ponsene / ryggmargen.

«Glioma» indikerer at svulsten har utviklet seg fra gliaceller som vanligvis støtter og nærer nevroner (nerveceller) i hjernen. Disse svulstene har vanligvis utviklet seg fra stjerneformede gliaceller kalt astrocytter, og det er også form av astrocytom hjernesvulst.

Les mer om gliomegruppen av svulster

Er DIPG / diffus hjernekreft i gliom i midtlinjen?

Denne svulsten er i alle tilfeller klassifisert som en høygradig (raskt voksende), grad 4 hjernesvulst som betyr at det også er hjernekreft.

Kan DIPG / diffuse gliomtumorer i midtlinjen spre seg til andre deler av kroppen?

Som en ondartet og aggressiv kreft er det mulig for denne svulsttypen å utvide seg til andre regioner i hjernen og / eller ryggmargen. Svulster som har sin opprinnelse i hjernen, sprer seg sjelden til andre deler av kroppen.

Hvem kan diagnostiseres med en DIPG / diffus gliom i midtlinjen?

Diffuse midtlinjegliomer kan forekomme hos både voksne og barn, men har en tendens til å forekomme primært hos barn mellom fem og ni år av alder. DIPG utgjør 10-20% av alle hjernesvulster hos små barn.

Hva er overlevelsesraten for DIPG / diffust midtlinjeglioma

Dessverre er prognosen for denne svulsten typen er dårlig.

DIPG er en aggressiv, høyverdig (raskt voksende) form for hjernekreft og er den viktigste årsaken til hjernesvulstdødsfall hos barn.

Median total overlevelse (OS) er mellom 8 og 12 måneder, selv om noen barn er i stand til å overleve lenger, med overlevelsesrater omtrent 30% etter 1 år, 10% etter 2 år og mindre enn 1% etter 5 år fra diagnose.

Hva er symptomene på DIPG / diffust gliom i midtlinjen?

Det er en rekke symptomer som kan signalisere at denne typen svulst kan være til stede. Det er imidlertid viktig å merke seg at disse problemene kan være symptomatiske for andre forhold.

Det er avgjørende at ethvert barn som viser en eller flere av disse symptomene blir sett av en nevrolog og får en MR (hjerneskanning) så snart som mulig for å etablere en klar diagnose.

De fleste tilfeller av DIPG vil bli diagnostisert via kombinasjonen av symptomer og MR, men i noen tilfeller vil en biopsi hjelpe til med den første hjernesvulstdiagnosen før du bestemmer behandlingen.

Tre klassiske tegn på DIPG / hjerne stamme gliom / diffust midtlinje gliom

Over 50% barn med DIPG eller diffust midtlinje gliom tilstede med tre grupper av symptomer, selv om disse kan variere basert på størrelse og spesifikk plassering av svulsten i hjernestammen.

1. Underskudd på kranialnerven

• Lemmer bort eller sjette nerveparese: det ene øyet vendt innover
• Dobbeltsyn: som kan forårsake hodepine og belastning i øyet
• Ansikts asymmetri: muskler i ansiktet fungerer ikke jevnt, så den ene siden ser ut som falt

2. Tegn på trykk på cerebellarområdet bak og i hjernen

• Ataksi: tap av kontroll over visse kroppsbevegelser
• Dysmetria: mangel på koordinering, noen ganger manglende evne til å bedømme avstand
• Dysarthria: ikke snakke tydelig eller enkelt

3. Tegn på skade på lange tarmnerver med opprinnelse i hjernen og ryggmargen

• Redusert styrke
• Hyperrefleksi: overaktive reflekser
• Oppover Babinski: når sålen av foten er kilet, stortåen reflekterer oppover i stedet for nedover – normalt i barndommen, men ikke når dette skjer i barndommen eller voksenlivet.

Diffus midtlinje glioma kan også føre til mye cerebral spinalvæske (CFS) eller kan forstyrre strømmen av den rundt hjernen, noe som forårsaker økt trykk på hjernen kjent som hydrocephalus.

Tegn og symptomer på hydrocefalus kan omfatte:

• Uklar eller dobbeltsyn
• Kvalme og / eller oppkast
• Sterkt ønske å sove
• Irritabilitet
• Hodepine
• Anfall

Når et diffust glioma i midtlinjen utvikler seg i ryggraden, kan pasienter ha progressiv svakhet, nummenhet og problemer med tarm- og blærekontroll.

Les mer om hjernesvulstsymptomer