Immunologiske eller inflammatoriske forstyrrelser i øret kan være lokalisert, som ved kontaktdermatitt, eller kan være en manifestasjon av en systemisk prosess, slik som atopisk dermatitt, psoriasis, gikt, sarkoidose eller tilbakefall polykondritt.

Atopisk dermatitt

Atopisk dermatitt, også kjent som eksem, er en systemisk sykdom som manifesterer seg som intenst pruritisk, erytematøs hudlesjon. Sykdommen manifesterer seg vanligvis i barndommen og blir oftere observert i familier med astma, allergisk rhinitt og andre atopiske lidelser. Nyere studier indikerer at atopisk dermatitt kan være resultatet av en endret immunologisk balanse der TH 2-celler (en undertype av hjelper-T-lymfocytter) dominerer. TH 2-celler syntetiserer interleukiner 4, 5 og 10. I psoriasis dominerer TH 1-celler, som utskiller interferon gamma og tumornekrosefaktor.

Lesjonene er erytematøse, skjellete skorper og / eller små (< 0,5 cm), avgrensede, væskefylte lesjoner (vesikler), som kan bli sammenflytende. Lineære sprekker kan også bli notert, ofte i postauricular regionen. Selv om det ikke er spesifikt for atopisk dermatitt, viser den berørte huden hvit dermatografi (dvs. utseendet til en hvit linje når lesjonen blir strøket). Kronisk riper resulterer ofte i fortykning (lichenifisering) av huden og hyperpigmentering. Atopisk dermatitt kan øke risikoen for sekundære hudinfeksjoner.

Involvering av det ytre øret er vanligvis en del av en mer generalisert prosess som involverer ansikt og nakke. Lesjoner finnes vanligvis i ansiktet og på extensoroverflater i barndommen og på bøyflater (f.eks. Antecubital fossa, popliteal fossa), øyelokk, ører, hender og føtter i voksen alder. Aurikulær pseudocystdannelse er rapportert hos pasienter med atopisk dermatitt. Disse cystiske lesjonene varierer fra 1,5 til 3,5 cm i størrelse og involverer vanligvis det øvre, fremre aspektet av pinna. Pasienter med atopisk dermatitt kan være mer utsatt for dannelse av pseudocyst som et resultat av traumer fra kronisk riper.

Vanlige utløsere for den allergiske reaksjonen inkluderer visse matvarer, miljøendringer, psykologiske eller emosjonelle stress, luftbårne allergener og lokale hudirriterende stoffer (spesielt ull). De vanligste matvarene som utløser en reaksjon inkluderer egg, peanøtter, melk, fisk, soya og hvete. Selv om matallergi og atopisk dermatitt ofte eksisterer sammen, er den første patofysiologien til atopisk dermatitt multifaktoriell og tidlig huddysfunksjon spiller sannsynligvis en viktig rolle i utviklingen av atopisk dermatitt. Hos kvinner kan menstruasjon og graviditet også utløse eller forverre symptomene.

Historie og den karakteristiske fordelingen og utseendet til pruritiske lesjoner er med på å stille diagnosen. Laboratorietester som kan hjelpe til med diagnose inkluderer et forhøyet histaminnivå i plasma, forhøyet immunglobulin E (IgE) nivå og perifer eosinofili. Imidlertid er disse testene ikke spesifikke for atopisk dermatitt eller til og med for atopiske lidelser. Histologisk undersøkelse av lesjonene avslører uspesifikk intracellulært ødem med perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon.

Plasterprøving kan utføres for identifikasjon av allergenet eller allergenene; det utføres vanligvis på ryggen eller armen og involverer påføring av kommersielt standardisert allergen på huden. Deretter observeres huden for en betennelsesreaksjon. Brukstesten involverer fjerning av alle mulige fornærmende midler og en gjeninnføring av disse midlene, en om gangen, med omtrent et 3-dagers intervall, til en reaksjon er provosert og allergenet er identifisert. Brukstesting brukes ofte til å identifisere matallergener. Differensialdiagnoser inkluderer allergisk og irriterende kontaktdermatitt, seborrheisk dermatitt, neurodermatitt og psoriasis.

Behandlingen består av riktig hudpleie med milde såper, fuktighetskrem, aktuelle kortikosteroider, aktuell takrolimus (en makrolidantibiotikum) og topisk crisaborol (en fosfodiesterase type 4-hemmer). Topisk takrolimus har vist seg å redusere produksjonen av interleukiner IL-4, IL-5 og IL-8, samt IgE. Det er et immunsuppressivt middel; en brennende følelse av huden er dens viktigste bivirkning. Den har relativt dårlig absorpsjon, og bivirkningene som ofte er forbundet med systemisk takrolimus, blir derfor ikke sett. I tillegg til aktuelle medisiner kan orale antihistaminer administreres for lindring av kløe. For hudlesjoner som er sekundært infisert, foreskrive saltvannskompresser og lokale eller orale antibiotika. I alvorlige tilfeller kan systemiske kortikosteroider brukes. Til slutt er desensibilisering med immunterapi gunstig hos pasienter med moderat til alvorlig sykdom.

Allergisk kontaktdermatitt

Allergisk kontaktdermatitt er en ekte forsinket overfølsomhetsreaksjon som oppstår når et tidligere sensibilisert individ kommer i kontakt med allergenet. Kontaktallergener dannes når et enkelt kjemikalie med lav molekylvekt blir kompleksbundet med et hudprotein. Ved gjeneksponering oppstår en betennelsesreaksjon.

I den akutte fasen er huden erytematøs, ødematøs og pruritisk. Små, hevede, omskrevne lesjoner (papler); gråtende væskefylte lesjoner (vesikler); ekssudasjon; og skorpedannelse er til stede. Lesjonene kan bli sekundært smittet. I den kroniske fasen blir huden tykkere som følge av kronisk gnidning eller riper. Tykkelse av huden (lichenifisering), sprekker og hyperpigmentering kan også observeres.

Allergisk kontaktdermatitt i det ytre øret er oftest resultatet av hårprodukter, kosmetikk, øreringer , høreapparater, aktuelle medisiner, mobiltelefoner og andre gjenstander som kommer i kontakt med pinna. Parafenylendiamin, parabener og kvaternium-15, som er ingredienser som ofte finnes i sjampo, hårfarger og hårspray, påvirker ofte conchae og periauricular regioner. Høreapparater laget av gummi, vinylplast eller metylmetakrylater eller kjemikalier som brukes til å rengjøre høreapparater kan være de krenkende stoffene i tilfeller av kontaktdermatitt i den ytre kanalen. Aktuelle preparater, spesielt de som inneholder neomycin og beslektede topiske aminoglykosidantibiotika (f.eks. Tobramycin, gentamicin) eller aktuelle bedøvelsesmidler, som benzokain, kan også påvirke den ytre øregangen.

Øredobber, spesielt de som er laget av nikkel, kobolt, palladium eller hvitt eller gult gull, kan forårsake dermatitt i lobulen. I Europa ble et nytt initiativ som krever en reduksjon i mengden nikkel i kommersielle produkter vedtatt etter danske studier som avdekket en reduksjon i nikkelallergi etter at et lignende initiativ ble implementert i Danmark. Til slutt kan lesjoner på den hemilaterale pinna eller preauricular regionen være resultatet av en allergi mot krom, et metall som ofte brukes i mobiltelefoner.

I hvert tilfelle ser irritert, sår eller betent hud ut til å øke sannsynligheten for at individet blir sensibilisert for et allergen. Når et aktuelt preparat er foreskrevet, er underliggende sykdom ofte ansvarlig for irritert betent hud i den ytre øregangen, langs pinna, eller begge deler. Bruk av høreapparater kan okkludere huden i kanalen, noe som fremmer sensibilisering av produkter som ofte brukes til å lage eller til å rengjøre høreapparater. , promoteres haptenasjon hvis dermis kommer i kontakt med et stoff som nikkel eller gull. Gullnatriumtiosulfat, en komponent i noen øreringer, har vist seg å akkumuleres i makrofager hos følsomme individer, noe som resulterer i en tett lymfocytisk infiltrasjon og pseudolymfom Disse pseudolymfomene kan presentere seg som kuleformede knuter som ikke finnes på øreflippene.

Diagnosen stilles ved hjelp av pasientens historie og en lapp- eller brukstest. Plasterprøving utføres vanligvis på ryggen eller armen og innebærer subdermal injeksjon av små mengder allergen. Deretter observeres huden for en betennelsesreaksjon. Brukstesten involverer fjerning av alle mulige fornærmende midler og gjeninnføring av disse midlene, ett om gangen, med omtrent et 3-dagers intervall, til en reaksjon er provosert og allergenet er identifisert. I tillegg til disse to testene inkluderer en grundig opparbeiding kaliumhydroksydpreparat, soppkulturer, gramflekk og bakteriekulturer for å utelukke en overliggende infeksjon.

I sjeldne tilfeller, en hud biopsi kan utføres for å identifisere lesjonen. Histopatologisk evaluering avslører en tett lymfocytisk infiltrasjon med noen få eosinofiler og plasmaceller i dermis og subkutant vev og lymfoide follikler med kimsentre. T-celle lymfocytisk infiltrasjon, spesielt rundt blodkar, ses i en variant, kjent som «lymfomatoid kontaktdermatitt.» Klinisk og histologisk kan dette etterligne mycosis fungoides og kan vurderes i differensialdiagnosen. Andre potensielle differensialdiagnoser inkluderer irriterende kontaktdermatitt, seborrheisk dermatitt, psoriasis, atopisk dermatitt, dermatofytose, infeksiøs eksematoid dermatitt, discoid lupus erythematosus og angiolymphoid hyperplasi.

Behandling innebærer å unngå fornærmende agent. Silisium-høreapparater, som er allergivennlige, kan erstattes i tilfelle høreapparatallergi. Å bruke øreringer i rustfritt stål til øreringskanalen er epitelisert tilstrekkelig, kan forhindre en allergisk reaksjon på øreringer. Tre uker er vanligvis passende for epitelisering.Kjølig saltvann eller snerpende kompresser, topikale kortikosteroider, aluminiumacetat, Burow-løsning eller Lassar-pasta kan brukes til behandling av symptomer. Behandling sekundære infeksjoner med riktig antibiotika. Nyere dyreforsøk antyder at blokkering av IL-18 og IL-12 kan være gunstig i behandlingen av allergisk kontaktdermatitt.

Fotoallergisk dermatitt

Fotoallergisk dermatitt, også kjent som fotodermatose eller solurtikaria, er en inflammatorisk hudsykdom som utvikler seg når et stoff (vanligvis et medikament) endres fotokjemisk, slik at det blir med hud eller bærerproteiner for å danne et allergen. Reaksjonen kan fremkalles når en systemisk inntatt substans eller topisk påført substans endres av blå-fiolett lys (400-500 nm). Når etiologisk middel er et aktuelt stoff, betraktes dermatitt som en virkelig forsinket overfølsomhetsreaksjon som krever forutgående sensibilisering.

Kjemikalier som kan fremkalle reaksjonen inkluderer halogenerte salicylanilider (finnes i såper ) og aktuelle fenotiaziner og sulfonamider (finnes i solkremer). Selv om kjemikalier generelt antas å være årsaksmidler, antyder noen bevis at luftbårne allergener og sollys kan utløse en lignende reaksjon. Ofte kan et etiologisk middel ikke bestemmes.

Fotodermatose i ørene er mer vanlig hos menn. Kvinner har en tendens til å ha lengre hår som dekker ørene, og hindrer sollys i å fungere som en katalysator. Lesjoner kan variere i utseende fra elveblest (urticaria) til erytematøse, små, hevede, omskrevne lesjoner (papler) og fra væskefylte lesjoner (vesikler) til skjellende, inflammatoriske, hevede lesjoner (eksematiske plaketter). Lesjoner kan til og med være blåseaktige i utseende (bullae). Lesjoner kan være kløende, som vanligvis leges uten følgevirkninger. Hos noen individer kan lesjonene vedvare i flere måneder til år.

En diagnose stilles ved hjelp av historie og fysisk undersøkelse. For å bekrefte diagnosen kan det utføres en fotopatch-test. Dette består av 24-timers påføring av et standard plaster som inneholder stoffer som sulfonamider, fenotiaziner eller paraaminobensoesyre. Plasteret blir deretter utsatt for UV-A-lys på 5-15 J / m2 og avleses deretter om 48 timer. Plasterprøven sammenlignes med et hudområde som bare utsettes for UV-A-lys og et hudområde som har blitt behandlet med et ikke-bestrålt plaster. Differensialdiagnoser inkluderer lupus erythematosus, porfyri, kontakt og atopisk dermatitt, og fototoksisk dermatitt.

Primærbehandling er unngåelse av etiologisk middel og sollys. I tillegg kan kalde saltvannskompresser eller vann fra komprimering og aktuelle kortikosteroider påføres for å lindre symptomene. er en kronisk inflammatorisk hudsykdom med 2-5% prevalens. En tredjedel av pasientene som har psoriasis har en familiehistorie av lidelsen, og bevis tyder på at arv kan være autosomal dominerende med ufullstendig penetrasjon. Sykdommen har ingen seksuell forkjærlighet, og utbruddet er vanligvis i ungdomsårene. Selv om psoriasis kan løse seg spontant, er det ofte en livslang prosess preget av forverringer og remisjoner.

Lesjoner er vanligvis pruritiske og rosa. Erytematøse, avgrensede, differensierte lesjoner (plaketter) som er dekket med en sølvfarget vedheftende skala, kan vises på kroppsoverflaten. Lesjoner smelter ofte sammen og danner større plaketter. Et område med lysere hud kan omgi plakkene. Hvis skalaen er ripet eller fjernet, kan det oppstå blødning, som kalles Auspitz-tegnet, som ikke er patognomonisk fordi det også kan observeres i seboreiske og aktiniske keratoser. Sykdommen viser også Köbner-fenomen, dvs. utvikling av lesjoner sekundært til mildt traume.

Flere variasjoner av psoriasis eksisterer, inkludert guttat, pustulær, eksfoliativ erytrodermisk og invers. Psoriasis kan påvirke hvilken som helst del av kroppen, men knær, albuer, hodebunn, anogenitalt område og negler er oftest berørt. Atten prosent av pasientene, spesielt de med omfattende hodebunnsinvolvering, har engasjement i ytre ører på et eller annet tidspunkt i løpet av livet. Den periaurikulære huden, conchae og ytre auditiv meatus er de områdene i øret som mest sannsynlig vil bli berørt. Øreinnblanding kan være intenst kløende, og de skjellete lesjonene kan akkumuleres i den ytre øregangen, noe som resulterer i redusert hørsel. Øret påvirkes oftere hos kvinner, og nesten 50% av øreengasjementet forekommer hos personer i alderen 10-29 år.

I tillegg til de klassiske hudlesjonene, kan psoriasis også manifestere seg som spiker og ledd involvering. Opptil 30% av pasientene kan presentere seg med fortykning av distale negleplater, separering og pitting av negler og en hvit eller gul opasifisering, ofte referert til som oljeflekker.Til slutt har omtrent 5% av pasientene felles involvering.

Diagnosen stilles vanligvis ved hjelp av historie og fysisk undersøkelse. Laboratorieundersøkelser gir vanligvis ingen ytterligere informasjon. Noen ganger kan hudbiopsi utføres. Histologisk er psoriasis preget av hyperkeratose, parakeratose, nøytrofile mikroabcesser, akanthose, tynning av suprapapillærplaten og utvidelse av overfladiske hudkar med perivaskulær infiltrasjon av lymfocytter.

Differensialdiagnoser inkluderer excoriert neurodermatitt, seborrheisk dermatitt og onychomycosis. Selv om psoriasis og seborrheisk dermatitt ofte er like i utseende, er seborrheisk dermatitt preget av diffuse, skumete, fettete skjell og er vanligvis mindre erytematøs enn psoriasis. I tillegg er psoriasis mindre sannsynlig å påvirke ansiktet.

Behandling involverer topikale kortikosteroider med høy styrke med eller uten okklusjon, topisk kalsipotrien med eller uten okklusjon, en kombinasjon av rå kull tjære- og UV-terapi (Goeckerman-diett), topisk antralin, UV-terapi med orale psoralener eller aktuelle retinoider. I alvorlige tilfeller kan systemisk behandling med metotreksat, hydroksyurea, aromatiske retinoider som etretinat og sulfasalazin (azulfidin) være av midlertidig fordel. Selv om systemiske kortikosteroider kan være midlertidig gunstige, må du unngå disse stoffene fordi de forverrer tilstanden ved tilbaketrekning. Det er rapportert forbedringer hos diabetespasienter som fikk tiazolidindion rosiglitazon, inkludert en pasient som hadde fullstendig oppløsning av plakk over hele kroppen og ørene. Imidlertid viste en nylig storstilt, randomisert, dobbeltblind, placebokontrollert studie ingen fordeler med rosiglitazon fremfor placebo.

Relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis er en autoimmun lidelse der et individ viser en celleformidlet immunrespons mot bruskproteoglykaner og produserer antistoffer mot bruskmatrise og innfødt og denaturert kollagen type II. Gjennomsnittsalderen er i det femte tiåret av livet, og ingen seksuell eller rasemessig forkjærlighet eksisterer. Selv om ingen klar etiologi er blitt identifisert, har en hormonell utfellingsfaktor blitt postulert.

Systemisk ødeleggelse av ledd- og ikke-artikulær brusk karakteriserer sykdommen, som ofte påvirker hode og nakke (f.eks. , øyne, ører, eustachian tube, nese), luftveiene (f.eks. strupehode, luftrør, bronkier), kardiovaskulær system (f.eks. hjerteklaffer, blodkar) og ledd. Tabell 1 viser de vanligste manifestasjonene av tilbakefall polychondritis og deres forekomster.

Det ytre øret påvirkes i opptil 88% av tilfellene, og tilbakevendende auricular chondritis kan føre til permanent skade . Tilbakevendende polykondritt manifesterer seg vanligvis som cellulitt i en eller begge pinna. Fordi brusk mangler, blir øreflippene vanligvis spart. Ødeleggelse av ytre øregangbrusk kan føre til ledende hørselstap, mens forstyrrelse av indre øreanatomi kan føre til sensorineural hørselstap, svimmelhet eller tinnitus.

Tabell 1. Manifestasjoner av Relapsing Polychondritis (Åpne tabell i et nytt vindu)

Avledet fra Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Øre. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Etter leddbetennelse er artropati den nest vanligste manifestasjonen av tilbakefallende polykondritt. Artropati er ikke-selektiv og påvirker både små og store ledd med samme frekvens. Denne tilstanden er også vanligvis vandrende, asymmetrisk og seronegativ. Noen ganger noteres en positiv revmatoid faktor (RF). Imidlertid kan dette resultatet være sekundært til en samtidig diagnose av revmatoid artritt.

Nesten en fjerdedel av individene som er diagnostisert med tilbakefallende polykondritt, utvikler en annen autoimmun lidelse. Tilknyttede sykdommer inkluderer revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, myasthenia gravis, Hashimoto thyroiditt, pernisiøs anemi, Sjögrens syndrom og ulcerøs kolitt.

En studie av Tanaka et al på 11 pasienter med okulær betennelse assosiert med tilbakefall polychondritis, inkludert ni tilfeller av skleritt og to av fremre uveitt, fant at flertallet av individer hadde auricular chondritis.

Laboratorieavvik som kan støtte diagnosen inkluderer mild anemi og forhøyet erytrocytsedimenteringshastighet. I de tidlige stadiene av sykdommen har 30-60% av pasientene påvisbare nivåer av antistoffer mot kollagen type II. Ytterligere tester, slik som et serum B-12 nivå, tyroglobulin og mikrosomale antistoffer, RF, antinukleært antistoff (ANA) og acetylkolinreseptor antistoffer, kan oppnås basert på klinisk mistanke om assosierte sykdommer.

Diagnose er generelt klinisk, selv om laboratorietester kan være nyttige. Diagnose krever at tre av følgende symptomer eller tegn er til stede (McAdam-kriterier):

• Auricular chondritis

• Nasal chondritis

• Nonerosive seronegative inflammatoriske polyartritt

• Okulær betennelse

• Respiratorisk kondritt

• Audiovestibulær skade

Bruskbiopsi kan være nyttig i tilfeller der klinisk usikkerhet eksisterer. Farging med hematoksylin og eosin resulterer i en tydelig rosa farge på brusk. (Normal brusk flekker blått med hematoksylin og eosin flekker.) Tidlig i sykdomsprosessen er det vanligste histologiske funnet en nøytrofil infiltrasjon. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, inkluderer histologiske funn infiltrasjon av brusk og perikondrielt vev med nøytrofiler, eosinofiler og lymfocytter, tap av bruskmatrise og til slutt fibrose.

Immunfluorescensstudier av vevet har vist immunglobulin C3-kompleks avsetning ved kondrofibre kryss hos 2 pasienter. Behandlingen består av systemiske kortikosteroider, NSAIDs eller colchicine. Andre behandlinger som har blitt prøvd med suksess inkluderer dapson, metotreksat, cyklosporin, cyklofosfamid, azatioprin og mykofenolatmofetil. Anti-tumor nekrose faktor (TNF) -midler (hovedsakelig infliximab) har også blitt brukt med suksess i tilbakefall av polykondritt.

Gikt

Tophi (avsatt urinsyre), med eller uten tradisjonell leddgikt, kan forekomme ved spiralen og bør vurderes i differensialet. Sjelden blir disse lesjonene feilkategorisert som malignitet, men histologisk og krystallanalyse kan stille diagnosen. Hvite papler i spiralen er karakteristiske for tophi, og ytterligere fysisk undersøkelse og historie er nyttig for å evaluere for underliggende gikt.

Tabell 2.Differensialdiagnoser av vanlige betennelsesbetingelser for eksterne øre (Åpne tabell i nytt vindu)