Empty sella syndrom er et radiologisk funn hvor ryggmargsvæske finnes i sella, plassen som er skapt for hypofysen. Tomt sella syndrom er delt inn i to kategorier basert på grad:

1. Delvis tomt sella syndrom – når mindre enn 50% av sella er fylt med ryggmargsvæske og hypofysetykkelsen varierer fra 3 til 7 mm, med 7 mm som den nedre grensen for normal tykkelse.
2. Totalt tomt sella syndrom – når mer enn 50% av sella er fylt med ryggvæske og hypofysetykkelsen er mindre enn eller lik 2 mm.

Emtpy sella syndrom kan også kategoriseres ut fra årsaken:

1. Primært tomt sella syndrom – skjer når det er en kombinasjon av (i) økt spinalvæsketrykk og (ii) en defekt i diafragma sellae, en membran som sitter på toppen av hypofysen. Primær tom sella sees under graviditet, fedme og pseudotumor cerebri (en tilstand med økt spinalvæsketrykk sett i fedme og assosiert med synstap).
2. Sekundært tomt sella syndrom – skjer når hypofysen trekker seg tilbake etter kirurgi for å fjerne hypofysesvulst; stråling for å behandle en hypofysetumor; eller en tilstand som skader hypofysen, slik som en gammel historie med hypofyseapopleksi som pasienten ikke var klar over, hypofysitt eller neurosarcoidosis.

Pasienter med Emtpy sella syndrom har ofte nedsatt evne hypofyseakser.

Symptomer

Tom sella er ofte et tilfeldig bildefunn uten tilknyttede symptomer. Hvis det er symptomer, kan pasienter med tomt sella-syndrom ha hodepine som symptomer på forhøyet spinalvæsketrykk; symptomer på hypopituitarism; eller visuelle symptomer, som noen ganger kan være på grunn av nedadgående, prolaps av optisk chiasme i tom sella.

Behandling

Behandling er ofte ikke nødvendig siden tom sella ofte er tilfeldig . Hvis det er assosiert hypopituitarisme, administreres hormonerstatning som angitt. Nevrokirurgi kan være nødvendig hvis det er assosiert chiasmeprolaps med behov for nevrokirurgisk korreksjon; hvis et lite mciroadenom er identifisert i den tomme sella (i så fall kan funnet gjenspeile en apopleksihendelse som ble udiagnostisert og reabsorbert over tid, og etterlot seg tom sella og mikroadenom); eller hvis pseudotumor cerebri er diagnostisert og det er behov for en ventrikuloperitoneal shunt.

Tilleggsinformasjon

Dr. Yuval Eisenberg, et legemedlem i Pituitary Network Association, utarbeidet følgende dokument for NORD (National Organization for Rare Disorders).

Tomt Sella-syndrom