Tredje nerve (oculomotorisk nerve)

Kranialnerv III (CN III) innerverer den overlegne, underlegne, mediale rektis og underordnede skrå muskler. Det innerverer også levator palpebrae superioris og bærer med seg de parasympatiske innervasjonene til eleven. Involvering av CN III vil gi et symptomkompleks som involverer en eller flere av disse musklene og vanligvis resulterer i dobbeltsyn.1

Komponenter av CN III

• atomkompleks

• fasciculus

• basilar

• intracavernous

• intraorbitale

• pupillomotoriske fibre.

Atomkompleks2

• ligger i mellomhjernen

• på nivået med den overlegne colliculus

• ventralt til Sylvian-akvedukten.

Atomkomplekset består av følgende parede og uparede underkjerner: 2

• Levator subnucleus

• uparret kaudal midtlinjestruktur

• innerverer begge levatorene muskler

• lesjoner begrenset i dette området vil derfor gi opphav til bilateral ptose.

• Superior rectus subnuclei

• parret

• innerverer den respektive kontralaterale overlegne rektusen

• kjernefysisk tredje nerveparese vil spare den ipsilaterale, og påvirke den kontralaterale, overlegne rektusen.

• Medial rekt us, inferior rectus og inferior oblique subnuclei

• paired

• innervere deres tilsvarende ipsi-laterale muskler

• lesjoner begrenset til atomkomplekset er relativt uvanlig

• hyppigste årsak til parese er vaskulær sykdom, primære svulster og metastaser

• involvering av den sammenkoblede mediale rectus subnuclei forårsaker en veggøyet bilateral internukleær oftalmoplegi (WEBINO), karakterisert ved eksotropi, og mangelfull konvergens og adduksjon. Lesjoner som involverer hele kjernen er ofte forbundet med involvering av den tilstøtende og kaudale fjerde nervekjernen.

• Fasciculus2

• består av efferente fibre som passerer fra den tredje nervekjernen gjennom den røde kjernen og det mediale aspektet av cerebral peduncle

• dukker opp fra mellomhjernen og går inn i det interpedunkulære rommet

• årsakene til kjernefysiske og fascikulære lesjoner er like, bortsett fra at demyelinisering kan påvirke fasciculus.2

Midthjernen fascikulær tredje kranialnerv parese

Tabell 1 beskriver fascinerende midthjernen tredje kranialnerven parese.1,2

Basilar del av CN III 2

Basilar del av CN III

• starter som en serie «rootlets»

• forlater mellomhjernen på det mediale aspektet av cerebral peduncle, før den smelter sammen til hovedstammen

• passerer deretter mellom bakre hjerne- og overlegne hjernearterier

• løper lateralt til og parallelt med bakre kommuniserende arterie

• er uledsaget av andre kraniale nerver, derfor er isolert CN III ofte basilar (fig. 1).

Viktige årsaker til basilar CN III-parese

Aneurisme

Aneurisme av den bakre kommuniserende arterien ved dens kryss med den indre halspulsåren presenterer vanligvis som akutt, smertefull tredje nerveparese med involvering av pupiller.

Hodetraumer

Hodetraumer som resulterer i ekstradural / subdural hematom (fig. 2) forårsaker en tentoral trykkjegle med nedadgående herniasjon av den temporale lappen og komprimerer CN III når den passerer over den tentorale kanten, og opprinnelig forårsaker irritativ miosis etterfulgt av mydriasis og total CN III parese.

Intracavernøs del av CN III 2

Den intracavernøse delen av CN III kommer inn i den kavernøse sinusen ved å gjennombore dura lateral til den bakre klinoiden prosess (fig. 3). Innenfor den kavernøse bihulen løper CN III i sideveggen over CN IV. Fremover i den hulhule sinusen deler den seg i overlegne og underordnede grener, og går inn i bane gjennom den overlegne banefissuren i ringrommet til Zinn.

Viktige årsaker til intracavernøs CN III parese

• Diabetes – forårsaker vaskulær parese vanligvis sparing av pupillen.

• Hypofyseappopleksi (blødningsinfeksjon) kan forårsake en CN III-parese hvis kjertelen svulmer lateralt og støter på den hulhulen.

• Intrakvernøs patologi som f.eks.

• aneurisme

• meningioma

• karotis-cavernøs fistel

• granulomatøs betennelse (Tolosa-Hunt syndrom).

Intracavernous CN III parese er vanligvis assosiert med

• CN IV

• CN VI

• første divisjon av CN V.

Den intra-orbitale delen av CN III 2

Den overordnede delingen innerverer

• levatoren

• superior rectus.

Den underordnede delingen innerverer

• medial rectus

• inferior rectus – forgreningen til den underordnede skråningen inneholder også parasympatiske preganglioniske fibre fra Edinge-Westphal subnukleus

• sphincter pupillae.

Lesjoner til underordnet inndeling er preget av

• begrenset bortføring

• begrenset infraduksjon

• utvidet elev.

Superior og inferior parese er ofte traumatiske eller vaskulære.

Pupillomotor fibres2

Disse fibrene ligger overfladisk i den supermediale delen av CN III. Blodforsyningen deres kommer fra pial-blodkarene. Hovedstammen til CN III er levert av vasa nervorum. Engasjement av eleven er av stor betydning fordi den skiller en ‘kirurgisk’ fra en ‘medisinsk’ lesjon.

Kirurgiske CN III lesjoner 2

Årsaker inkluderer

• traume

• aneurismer

• ukal herniasjon.

Disse lesjonene involverer karakteristisk pupillen ved å komprimere pialblodkarene og de overflatisk lokaliserte pupillfibrene .

Medisinske CN III-lesjoner 2

• årsaker inkluderer hypertensjon og diabetes

• sparer pupillen karakteristisk

• mikroangiopati involverer vasa nervorum og forårsaker iskemi i hovedstammen.

Disse prinsippene er ikke feilbare. Pupillær involvering kan utvikle seg noen dager etter utbruddet av diplopi når en aneurisme utvides. Pupillær involvering kan være det eneste tegnet på CN III parese.

Tegn på høyre CN III parese 2

• svakhet i levator med ptosis

• øyet bortført i primærposisjon på grunn av ubestridt virkning av den laterale rektusmuskelen

• normal bortføring

• intorsjon av øyet som øker blikket nedover på grunn av intakt funksjon av overlegen skrå muskel

• begrenset adduksjon på grunn av svakhet i medial rectus muskel

• begrenset supraduksjon på grunn av svakhet i superior rectus og underordnede skrå muskler

• begrenset infraduksjon på grunn av svakhet av inferior rectus muskel

• utvidet pupil med mangelfull innkvartering på grunn av parasympatisk parese.

Avvikende regenerering 1, 2

• kan følge akutt traumatiske og komprimerende (men ikke vaskulære) tredje nerveparese

• de endoneurale nerveskjoldene forblir intakte i vaskulær patologi, kan brytes i traumatiske og kompresjonslesjoner

• bisarre defekter i okulær motili ty

• heving av øvre øyelokk ved forsøk på bortføring eller infraduksjon

• forårsaket av feil retning av regenererende aksoner som forsterker feil ekstraokulær muskel

• pupillen kan også være involvert.

Årsaker til isolert CN III parese 2, 3

1. Idiopatisk – 25%

2. Vaskulær sykdom

• diabetes

• hypertensjon

• vanligste årsaken til elevsparing CN III

• spontan restitusjon på 3 måneder

• Diabetisk CN III-parese kan være assosiert med periorbitale smerter

• Noen ganger er det nåværende trekk ved diabetes

• smerte er derfor ikke nyttig for å skille aneurisme og diabetiker CN III nerveparese

3. Aneurisme

• den bakre kommuniserende arterien ved dens kryss med den indre halspulsåren

• elevengasjement

4. Traume

• direkte og sekundær til subduralt hematom med ukal herniasjon

• trivielt hodetraume som ikke er assosiert med tap av bevissthet, bør varsle en om en basal intrakraniell svulst som får nervestammen til å bli strukket og bundet

5.Diverse (uvanlige)

• svulster

• syphillis

• meningeal betennelse

• gigantisk cellearteritt

• vaskulitt assosiert med kollagen vaskulære lidelser

• oftalmoplegisk migrene

• intern karotisarteriedisseksjon

• myasthenia kan også etterligne intermitterende pupillbesparende CN III parese

• kjemoterapeutisk toksisitet.

Undersøkelse av tredje kraniale nerveparese 1

Tabell 2 beskriver undersøkelsen av tredje kraniale nerveparese.

Behandling av CN III lesjoner 2, 4

Ikke-kirurgisk

Ikke-kirurgisk behandling er indikert i den akutte fasen, som varer så lenge som 6 måneder, og også når endelig kirurgisk behandling er kontraindisert (f.eks. ved nevrologisk sykdom eller sentral fusjonsforstyrrelse). Dette inkluderer:

• Fresnel-prismer hvis avviksvinkelen er liten

• uniocular okklusjon for å unngå diplopi (hvis ptosis er delvis)

• botulinumtoksininjeksjon av den ikke-involverte laterale rektus som forhindrer sammentrekning.

Kirurgisk

Kirurgisk ledelse skal vurderes først etter at all spontan bedring har opphørt og ikke tidligere enn 6 måneder fra datoen for oppstart.

Fjerde nerve (trochlear nerve)

Anatomi av CN IV 2, 3

Viktige trekk ved CN IV

• bare kranial nerve å dukke opp fra dorsale aspekt av hjernen (fig. 4)

• krysset kranialnerv – det betyr at nervekjernen innerverer de kontralaterale overlegne skrå musklene

• veldig lang og slank nerve .

Komponenter i CN IV

• kjerne

• fasciculus

• koffert

• intracavernøs

• intraorbital.

Nucleus

• plassert på nivå av den nedre colliculus ventral til Sylvian-akvedukten

• kaudal og kontinuerlig med CN III-kjernekompleks.

Fasciculus

• består av aksoner som kurver rundt akvedukten

• avgjører helt i fremre medullær velum.

Stamme

• forlater hjernestammen på dorsaloverflaten

• kaudal til den nedre kollikulus og kurver seg deretter lateralt rundt hjernestammen

• løper frem under den frie kanten av tentoriet

• som CN III, passerer den mellom bakre hjernearterie og overlegen hjernearterie

• deretter gjennomborer duraen og kommer inn i hulhulen.

Intracavernøs del av CN IV

• løper i sinusens sidevegg

• dårligere enn CN III og over første divisjon av CN V

• i den fremre delen av den kavernøse sinus den stiger og passerer gjennom den overlegne orbitale sprekken over og lateralt til ringen til Zinn.

Intraorbital del av CN IV

• innerverer superior oblique.

Symptomer og tegn på CN IV parese 5

En fjerde nerveparese forårsaker vanligvis diplopi som er verre i nedblikket. Derfor rapporterer pasienter nesten alltid diplopi (eller tendens til å lukke det ene øyet) mens de leser.

Tegn på CN IV parese2

• akutt utbrudd av vertikal diplopi i fravær av ptose

• preget av en hodestilling

• kjennetegn ved kjernefysisk, fascikulær og perifer CN IV er klinisk identisk

• alle unntatt kjernefysiske parese produserer en kontralateral overlegen skrå svakhet .

Kjennetegn ved venstre CN IV-parese2

• venstre hypertropi (venstre over høyre) i primærposisjon

• økning i venstre hypertropi til høyre blikk på grunn av venstre nedre skrå overaksjon

• begrensning av venstre infraduksjon ved adduksjon

• normal venstre bortføring

• normal venstre infraduksjon

• normal venstre høyde

• unormal hodestilling.

Unormal hodestilling2

• den unormale hodestillingen unngår diplopi som er loddrett, vridbar og verre når man ser nedover

• for å få øynene der er kontralateral hodetiltning til høyre

• for å lindre manglende evne til å presse øyet under adduksjon, ansiktet vendes mot høyre og haken er litt deprimert

• venstre øye kan ikke se ned og til høyre eller intort.

Bilateral involvering2

• mistenker alltid bilateral involvering til annet er bevist

• høyre hypertropi i venstre blikk og venstre hypertropi i høyre blikk

• mer enn 10 grader av syklodeviasjon på den doble Maddox-stangtesten

• V-mønster esotropia

• bilateralt positiv Bielschowsky-test.

Spesielle tester2,3,5

Parks-Bielschowsky 3-trinns test er nyttig i diagnosen.

Trinn 1

• Vurder hvilket øye som er hypertropisk i primærposisjon når pasienten ser i det fjerne.

• Venstre hypertropi m kan være forårsaket av svakhet i følgende 4 muskler

• En av depressorene i venstre øye: overlegen skrå og underordnet rektus

• En av heisene i høyre øye: superior rectus eller inferior oblique.

• I en CN IV-parese er det involverte øyet høyere.

Trinn 2

• Bestem om venstre hypertropi er større i høyre eller venstre blikk.

• Økning i høyre blikk innebærer enten høyre overlegne rectus eller venstre overlegne skrå.

• Økning på venstre blikk indikerer enten en høyre nedre skråstilling eller venstre inferior rectus.

• I CN IV-parese er avviket verre på motsatt blikk (WOOG).

Trinn 3

• The Bielschowsky hodetiltest utføres med en pasient som fikserer rett frem.

• Hodet vippes mot høyre og deretter til venstre.

• Økning av venstre hypertropi ved venstre hodetiltning impliserer venstre overlegne skrå.

• Økning av høyre hypertropi på venstre hodehull impliserer r ight inferior rectus.

• I CN IV-parese er et avvik bedre på motsatt tilt (BOOT).

Double Maddox rod test2,6

• Røde og grønne Maddox-stenger, med sylindrene loddrett, er plassert foran begge øyne.

• Hvert øye vil derfor oppfatte en horisontal linje.

• I nærvær av en syklodeviasjon linjen oppfattet vil vippes og derfor skiller seg ut fra det andre øyet.

• Én Maddox-stang roteres så til fusjonen av linjene oppnås.

• Mengden rotasjon kan måles i grader, indikasjon på omfanget av syklodeviasjonen.

• Ensidig CN IV-parese er preget av mindre enn 10 grader.

• Bilaterale tilfeller kan ha større enn 20 grader av syklodeviasjon.

Årsaker til isolert CN IV parese 2, 3

Medfødt

• vanlig

• presenterer i voksen alder når det kompenserer

• i motsetning til ervervede lesjoner er pasienter vanligvis ikke klar over torsjonsaspektet

• undersøkelse av gamle bilder er nyttig for å stille diagnosen.

Traume

• Forårsaker ofte bilateral CN IV-parese.

• Bilaterale lesjoner antas ofte å være ensidig til skjelettoperasjon utføres, hvoretter den kontralaterale CN IV-parese ofte blir avslørt.

Vaskulær

• vanlig, men aneurismer og svulster er ekstremt sjelden

• rutinemessig nevroavbildning for isolert CN IV-parese er ikke nødvendig.

Behandling av CN IV-parese 1

Ikke-kirurgisk

Prismer kan prøves, men på grunn av den incomitant og vridende karakteren til denne okulære feilstillingen, lykkes de ofte ikke.

Kirurgisk

Dette er ofte den endelige løsningen for disse pasienter.

Sjette nerve (abducent nerve)

Den sjette kranialnerven

• helt motorisk i funksjon

• forsyninger lateral rectus muskel

• bortføring av øyet

• bortførende nerve – bortføring.

Komponenter i CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• basilar part

• intracavernous and intraorbital.

Nucleus

• ligger på nivået med ponsene

• ventralt til gulvet i den fjerde ventrikkelen

• nært knyttet til det horisontale blikksenteret

• en høyde i gulvet i den fjerde ventrikkelen (ansikts colliculus) er produsert av fasciculus av den syvende nerven når den kurver rundt den sjette kjernen.

Lesjoner

• Lesjoner i og rundt den sjette nervekjernen forårsaker følgende tegn

• ipsilateral svakhet ved bortføring som et resultat av involvering av den sjette nerven

• svikt i horisontalt blikk mot siden av lesjonen på grunn av involvering av det horisontale blikksenteret i PPRF (pontine paramedian reticular formation).

Fasciculus

Passerer ventralt for å forlate hjernestammen ved det pontomedullære krysset, like lateralt til den pyramideformede fremtredenen .

Syndromer relatert til involvering av fasciculus: 2

1.Foville syndrom

• involverer fasciculus når den passerer gjennom PPRF

• forårsaket av vaskulær sykdom / svulster som involverer dorsale ponser

• preget av ipsilateral involvering av CN V – CN VIII

• sentrale sympatiske fibre

• CN V – ansiktsanalgesi

• CN VI-parese kombinert med blikkeparese

• CN VIII kjernefysisk / fascikulær skade – ansiktssvakhet

• CN VIII – døvhet

• sentralt Horner syndrom.

2. Millard-Gubler syndrom

Det involverer fasciculus når den passerer gjennom pyramidekanalen og er oftest forårsaket av vaskulære sykdommer, svulster eller demyelinisering.

Karakterisert av

• ipsilateral CN VI-parese

• kontralateral hemiplegi (fordi pyramidekanalene avgir ytterligere underleg)

• variabelt antall tegn på en dorsal pontinlesjon.

Basilar del av CN VI

• forlater hjernestammen ved den pontomedullære krysset og går inn i den prepontine basilar sisternen

• passerer oppover nær bunnen av hodeskallen og krysses av den fremre nedre cerebellare arterien

• gjennomborer duraen under de bakre klinoidene og vinkler fremover over tuppen av petrous bein, som går gjennom eller rundt den underliggende petrosale bihulen, gjennom Dorello-kanalen (under petroklinoidbåndet) for å komme inn i den hulhulen (Fig. 5).

Viktige årsaker til skade på den grunnleggende delen av CN VI

1. Akustisk nevrom (fig. 6)

Skader CN VI ved pontomedullær kryss

• Det første symptomet er hørselstap.

• Det første tegnet er redusert hornhinne følsomhet.

• Test alltid for hørsel og hornhinnefølelse hos alle pasienter med CN VI-parese.

2. Nasofaryngeale svulster – invaderer skallen og dens foramina og skader nerven under basalforløpet.

3. Hevet intrakranielt trykk – forårsaket av bakre fossa svulster / idiopatisk intrakraniell hypertensjon som forårsaker en nedadrettet forskyvning av hjernestammen som strekker CN VI over den petrous leppen.

4. Brudd på hodeskallen – forårsaker både uni / bilaterale parese.

5. Gradenigo syndrom – forårsaket av akutt petrositt. Petrositt ledsages av ansiktssvakhet, smerte og hørselsproblemer.

Intracavernøs del av CN VI

• løper frem under CN III, CN IV og første divisjon av CN V

• de andre nervene er beskyttet innenfor sinusveggen. CN VI er medialt plassert og går gjennom midten av bihulen i nært forhold til den indre halspulsåren og er derfor mer utsatt for skade

• intracavernøs CN VI-parese ledsages av et post-ganglion Horner syndrom ( Parkinson-tegn)

• CN VI-parese får sammen med sympatiske grener fra paracarotid plexus.

Intraorbital del av CN VI

Kommer inn i bane gjennom den overlegne orbitalfissuren i ringrommet til Zinn for å innervere laterale rektusmusklene.

Diagnose

1. Tegn på venstre CN VI-parese

• venstre esotropia i primærposisjon på grunn av ubestemt handling av venstre mediale rektus

• esotropia verre for avstandsmål og mindre / fraværende for nær fiksering

• markbegrensning av venstre bortføring

• normal venstre bortføring.

Pasienter viser også kompenserende ansikt som blir til handlingsfeltet til den lammede muskelen til minimer diplopi, slik at øyet ikke trenger å se mot handlingsfeltet til den lammede muskelen.

Årsaker

I motsetning til CN III-parese påvirker aneurismer sjelden CN VI, men vaskulære årsaker er vanlige.

Behandling av CN VI-parese

Ikke-kirurgisk

Barn

• Hos barn opp til 4 år er behandling av akutt CN VI-parese rettet mot å forhindre amblyopi og bevare kikkertfusjon.

• Foreldre bør tillate hodetiltning.

• Hvis hodet holdning forsvinner med vedvarende esodeviasjon – høy mistanke om amblyopi.

• Alternativ oc clusion forhindrer sekundær kontraktur av muskler og også amblyopi.

Voksne

• Intervensjon er rettet mot å forhindre sekundær kontraktur av medial rectus.

• Botulinumtoksin

• Tidspunktet er variabelt:

• avhenger av grad av inhabilitet

• med total lammelse, er botulinumtoksin indikert 2 uker etter utbruddet.

Kirurgisk

• skal bare overveies etter at all spontan forbedring har opphørt

• ikke tidligere enn 6 måneder fra datoen for oppstart.

Bekreftelse. Vi ønsker å takke Graham Carter for illustrasjonene.