Hva er FSGS?

Focal = noen
Segmental = seksjoner
Glomerulo = av nyrefiltre
Sklerose = er arrete

FSGS er en sjelden sykdom som angriper nyrens filtreringsenheter (glomeruli) som forårsaker alvorlig arrdannelse som fører til permanent nyreskade og til og med svikt. FSGS er en av årsakene til en alvorlig tilstand kjent som nefrotisk syndrom.

Hver nyre består av omtrent en million små filtre kalt «glomeruli.» I likhet med et kaffefilter som holder kaffegrut inne, filtrerer glomeruli blodet, tar ut den vannlignende delen som blir urin og etterlater proteinet i blodet. Når glomeruli blir skadet eller arr (sklerose), begynner proteiner å lekke ut i urinen ( proteinuria). Ordet «fokal» er lagt til fordi i FSGS bare noen av glomeruli-filtrene blir arrede. «Segmental» betyr at bare noen deler av glomerulus blir arr, bare deler av dem.

Hvordan diagnostiseres FSGS?

FSGS diagnostiseres med nyrebiopsi (når leger undersøker en liten fordi bare noen deler av glomeruli er berørt, kan biopsien noen ganger være ufullstendig.

Hva er symptomene på FSGS?

Mange mennesker med FSGS har ingen symptomer i det hele tatt. Når symptomene er til stede, er de vanligste inkluderer:

Proteinuria – Store mengder protein som «søler» ut i urinen

Ødem – Hevelse i deler av kroppen , mest merkbar rundt øynene, hendene og føttene og magen som forårsaker plutselig vektøkning.

Albuminivåer med lavt blod fordi nyrene fjerner albumin i stedet for å føre det tilbake til blodet

Høyt kolesterol i noen tilfeller

Høyt blodtrykk i noen tilfeller og kan ofte være vanskelig å behandle

FSGS kan også forårsake unormale resultater av kreatinin i laboratorietester. Kreatinin måles ved å ta en blodprøve. Alle har en viss mengde av et stoff som kalles kreatinin, som flyter i blodet. Dette stoffet blir alltid produsert av sunne muskler, og normalt filtrerer nyrene det kontinuerlig ut, og kreatininnivået holder seg lavt. Men når filtrene blir skadet, slutter de å filtrere ordentlig, og nivået av kreatinin som er igjen i blodet øker.

Hva forårsaker FSGS?

FSGS er vanligvis «idiopatisk», som betyr det oppstår uten kjent årsak. Det er noen kjente genetiske årsaker til FSGS, med nye genvarianter som stadig blir oppdaget.

FSGS kan være «primær» eller «sekundær» i naturen.

Primær FSGS betyr at sykdommen skjedde alene uten kjent eller åpenbar grunn.

Sekundær FSGS betyr at leger mener FSGS var forårsaket av, eller er forbundet med, en annen medisinsk tilstand som oppstod først. Hvordan den andre tilstanden forårsaket FSGS-arrdannelse er ikke alltid sikker. Noen årsaker til sekundær FSGS inkluderer:

• Nyredefekter fra fødselen (dysplasi)
• Urin som sikkerhetskopierer i nyrene ( nyrefluks)
• Fedme
• Obstruktiv søvnapné
• Virus og blodproblemer (som HIV og sigdcelleanemi)
• Autoimmune lidelser (slik som lupus og HSP)

Hvem får FSGS?

Mer enn 5400 pasienter får diagnosen FSGS hvert år, men dette regnes som et undervurdert fordi:

• det utføres et begrenset antall biopsier
• antall FSGS-tilfeller øker mer enn noen annen årsak til nefrotisk syndrom.1

FSGS forekommer hyppigere hos voksne enn hos barn og er mest utbredt hos voksne 45 år eller eldre. FSGS er mest vanlig hos mennesker i afroamerikanske og asiatiske anstendige.

Hvordan behandles FSGS?

For tiden er det få FDA-godkjente behandlinger for FSGS, men vanligvis et steroid kalt prednison eller prednisolon er gitt for å prøve å kontrollere proteinuri. Proteinuri Behandling tar sikte på å redusere mengden protein som går tapt i urinen. Jo mindre protein i urinen, jo bedre vil pasienten gjøre. I FSGS er til og med delvis remisjon viktig.

Nevrologen din kan også anbefale:

• Medisiner som undertrykker immunforsvaret ditt
• Diuretika og diett med lite salt hjelp til å kontrollere ødem
• Et medikament som blokkerer et hormonsystem kalt renin angiotensinsystem (ACE-hemmer eller ARB) for å kontrollere blodtrykk eller senke urinproteinet
• Antikoagulantia for å forhindre blodpropp
• Statiner for å senke kolesterolnivået
• Opprettholde et sunt kosthold: Korrekte mengder protein og væskeinntak i henhold til nefrologens anbefalinger. Et sunt kosthold består av lite salt med vekt på frukt og grønnsaker, lite mettet fett og kolesterol. Et diett med lite salt kan hjelpe til med hevelse
• Trening
• Ikke røyking
• Vitaminer

Lær mer om spesifikke medisiner i delen om behandlingsalternativer på nettstedet vårt.