Globoidcelleleukodystrofi (GCL) kalles også Krabbe-sykdom, og den er jevnlig dødelig. GCL er en veldig sjelden sykdom, og den er forårsaket av en mutasjon på hundens DNA. GCL kalles en «lysosomal lagringssykdom». Det resulterer i unormal prosessering og lagring av et enzym som er kritisk i produksjonen av myelin, stoffet som belegger og beskytter nervene i hele hjernen og ryggmargen. er omtrent 18 måneder. Når myelinet er mangelfullt, blir nervecellene skadet og ødelagt, og de skyter tilfeldig, noe som resulterer i skjelvinger, svimlende, svakhet og inkoordinering.

Når dukker symptomene opp?

Valper tidlig i livet viser vanligvis ikke tegn på GCL. Når symptomer dukker opp, vanligvis mellom en og seks måneders alder i små terrier, vil valpen begynne å få skjelvinger og generell muskelsvakhet. Hunden ser ut til å mister kontroll over beina. De slutter å vokse normalt, og de kan utvikle synsproblemer. Hunder av større rase med GCL viser kanskje ikke symptomer før mellom 18 måneder og fem år

I tillegg til de nevromuskulære symptomene, berørt valper vil utvikle seg p atferdsendringer, demens, mangel på appetitt, sult fra manglende evne til å spise riktig, og urin og fekal inkontinens. De fleste hunder må avlives på grunn av deres nevromuskulære tilbakegang omtrent to til seks måneder etter utbruddet av kliniske tegn.

Er visse raser mer utsatt for GCL?

Raser som oftest er rammet av GCL inkluderer:

• West Highland White terrier
• Cairn terrier
• Blue tick hounds
• Beagles
• Poodles
• Basset hounds
• Pomeranians

Hvordan stilles en definitiv diagnose?

En endelig diagnose av GCL kan gjøres med en blodprøve i Cairn terrier og West Highland White terrier. GCL er kjent for å være forårsaket av et recessivt gen som betyr at begge foreldrene må være bærere. Selv med to recessive bærere, vil ikke alle kull eller alle valper i et bestemt kull ha GCL. De kan imidlertid være bærere. Anerkjente oppdrettere jobber for å identifisere bærere og eliminere dem fra avlsprogrammet.