En form for frontotemporal demens

«Pick Disease» eller «Pick’s Disease» er navnet gitt til en form for en større gruppe sykdommer som nå kalles frontotemporal demens. (FTD). Det er den fjerde vanligste årsaken til demens, og antas å utgjøre omtrent 5 prosent av demens (for tiden kalt store nevrokognitive lidelser eller MND). Blant yngre tilfeller, de som begynner før fylte 60 år, er FTD-er den første eller nest vanligste årsaken til demens. FTD-er skiller seg fra Alzheimers sykdom (AD) i klinisk presentasjon og patologi.

Alzheimers og Picks sykdom: Hvordan de skiller seg

Klinisk skiller Picks sykdom seg fra AD når det gjelder påvirkning av personlighet før hukommelsen viser forverring. Endringer i personlighet kan omfatte dårlig sosial dømmekraft, desinhibisjon, vulgaritet og rastløshet. Noen pasienter stjeler eller viser repeterende, tvangsmessig atferd. Mange pasienter blir irritable, urolige eller deprimerte. Andre er mer apatiske.

Selvbevissthet kan være svært begrenset. Språk påvirkes tidlig og spiseadferd blir noen ganger påvirket. Inkontinens forekommer vanligvis tidligere enn i AD. En spesiell forekomst hos noen individer er utviklingen av kunstneriske talenter under utviklingen av demens. Diagnosen stilles på klinisk basis, selv om genetisk testing kan bekrefte noen spesifikke undertyper. Atrofi av frontal og temporal lobes kan være tydelig på MR.

Progression of Pick’s Disease

Selv om noen tilfeller går sakte, fortsetter Picks sykdom vanligvis raskere enn AD, i gjennomsnitt tar bare fire til seks år fra diagnose til døden. Pasienter med atferdsendringer har en tendens til å gå raskere.

Behandling av Picks sykdom

Behandling med medisiner utviklet for AD forverrer noen ganger symptomene på FTD. Det er ingen spesifikk medisinering for FTD. Medisiner for FTD er derfor «off label» og symptomorientert snarere enn sykdomsmodifiserende eller helbredende.

For utfordrende oppførsel er ikke-farmakologisk terapi fortsatt den mest anbefalte tilnærmingen. Antidepressiva som citalopram eller sertralin blir noen ganger prøvd empirisk. De har hjulpet noen pasienter, men forverret symptomene til andre. Aricept® (donepezil) eller Exelon® (rivastigmin), ofte den første medisinen for AD-pasienter, har blitt rapportert å ha inkonsekvente effekter på personer med FTD. Noen ganger hjelper de, men noen ganger forverrer de symptomene. På samme måte har NMDA-antagonisten, Namenda® (memantin), blitt rapportert nyttig for noen FTD-pasienter og skadelig for andre.

Antipsykotiske medisiner har noen ganger blitt foreskrevet i et forsøk på å kontrollere impulsiv eller opphisset atferd, men det er ingen konsekvente bevis som støtter bruken av dem på denne måten. Antipsykotisk bruk bør være klinisk begrunnet og kombinert med klare forventninger. angående disse medisinenes mulige risiko og ønskede fordeler.

Sammendrag

Når vi tenker på demens, ser vi vanligvis hukommelsestap som det første tegnet. Pick «s sykdom, og FTDs helt, påminner oss om at demens også har andre ansikter. Språk, personlighet og atferd, som påvirkes tidlig i Pick» s sykdom og andre frontale lobe demens kan forverres før fremtredende hukommelsesendringer blir notert. For klinikere og omsorgspersoner er dette en påminnelse om at kognisjon er et bredere begrep enn hukommelse, og at endringer i personlighet eller språk, ikke bare hukommelsesendringer, krever nøye evaluering.

Ressurser:

• Verktøykasse for Alzheimers sykdom (nyttig informasjon for å forstå og håndtere Alzheimers sykdom)
• Ekspertinformasjon om Alzheimers sykdom (artikler)
• Frontotemporal demens (artikkel)
• Hva er trinnene i frontotemporal demens (artikkel)
• Lær om Dr. Alois Alzheimer (artikkel)

Relatert lesing: