MedicalEdit

Uten livsforlengende inngrep er HLHS dødelig, men med inngrep kan et spedbarn overleve. En kardiotorakskirurg kan utføre en serie operasjoner eller en fullhjertetransplantasjon. Mens kirurgisk inngrep har dukket opp som standard for omsorg i USA, nærmer andre nasjonale helsesystemer, spesielt i Frankrike, diagnosen HLHS på en mer konservativ måte, med vekt på avslutning av graviditet eller medfølende omsorg etter fødsel.

Før operasjonen må ductus holdes åpen for å tillate blodstrømning ved bruk av medisiner som inneholder prostaglandin. Luft med mindre oksygen enn normalt brukes til spedbarn med hypoplastisk venstrehjertesyndrom. Disse lave oksygenivåene øker pulmonal vaskulær motstand (PVR) og forbedrer dermed blodstrømmen til resten av kroppen på grunn av den større trykkforskjellen mellom lungene og kroppen. Å oppnå oksygenivåer under atmosfæren krever bruk av inhalert nitrogen. Nitrogenoksid er en kraftig pulmonal vasodilator, og reduserer dermed PVR og forbedrer venøs retur. Enhver faktor som øker PVR vil hindre høyresidig strømning.

SurgicalEdit

Kirurgiske operasjoner for å hjelpe med hypoplastisk venstre hjerte er komplekse og må individualiseres for hver pasient. En kardiolog må vurdere alle medisinske og kirurgiske muligheter fra sak til sak.

For tiden gjennomgår spedbarn enten den iscenesatte rekonstruktive kirurgien (Norwood eller Sano-prosedyre innen få dager etter fødselen, Glenn eller Hemi- Fontan-prosedyren i alderen 3 til 6 måneder, og Fontan-prosedyren ved 1 1/2 til 5 år) eller hjertetransplantasjon. Nåværende forventninger er at 70% av de med HLHS kan bli voksen. Mange studier viser at jo høyere volum (antall operasjoner som er utført) på et sykehus, jo lavere dødelighet (død). Faktorer som øker risikoen for et spedbarn inkluderer lavere fødselsvekt, ytterligere medfødte anomalier, et genetisk syndrom eller de med en svært begrensende atriell septum.) For pasienter uten disse ekstra risikofaktorene nærmer seg 5 års overlevelse nå 80%. Studier viser at ca. 75% av de barna som overlever kirurgi, viser forsinkelser i utviklingen i ett eller flere områder, for eksempel motorisk, kognitivt eller språklig, med omtrent en tredjedel av barn med en ventrikkel uten et genetisk syndrom som har betydelig nedsatt funksjonsevne. Nåværende forskning fokuserer på å kartlegge sammenhenger mellom nevroutviklingsskader, kirurgiske og intensivpleieprosedyrer og genetisk mottakelighet med mål om å modifisere intervensjoner som svekker nevroutviklingsmessige og psykososiale resultater. Et alternativ til tradisjonell Norwood er hybridprosedyren. , i stedet for operasjonene, som resulterer i barnets død, vanligvis innen 2 uker etter fødselen. Medfølende omsorg blir overvåket av en lege, og kan utføres enten på sykehuset eller hjemme. På grunn av den store forbedringen av kirurgisk inngrep, med mange sykehus som overlever over 90%, er det imidlertid debatt om hvorvidt medfølende omsorg fortsatt skal tilbys familier. En studie i 2003 konkluderte med at et utvalg av leger som er eksperter i omsorg for barn med HLHS, var jevnt fordelt da de ble spurt om hva de ville gjøre hvis deres egne barn ble født med HLHS, med 1/3 om at de ville velge kirurgi, / 3 om at de ville velge palliativ (medfølende) behandling uten kirurgi, og 1/3 om at de er usikre på hvilket valg de vil ta.

Trestegsprosedyren er en palliativ prosedyre (ikke en kur ), ettersom barnets sirkulasjon er laget for å arbeide med bare to av hjertets fire kamre.

Norwood procedureEdit

Det første trinnet er Norwood-prosedyren. I denne prosedyren brukes høyre ventrikkel til å pumpe blod inn i den systemiske sirkulasjonen. Siden høyre ventrikkel ikke lenger pumper blod direkte til lungene, er det nødvendig med en shunt for å føre deoksygenert blod gjennom lungene. Enten kan den subklaviske arterien kobles til lungesirkulasjonen (Blalock-Taussig shunt), eller en shunt lages direkte fra høyre ventrikkel til lungesirkulasjonen (Sano shunt). Den smale aorta forstørres ved hjelp av en lapp for å forbedre blodtilførselen til kroppen.

I løpet av denne tiden kan babyen være medisinsk skjør og ha fôringsproblemer fordi hjertet jobber veldig hardt. Det er en betydelig grad av venøs blanding i høyre ventrikkel, noe som fører til lavere oksygenmetning. I tillegg utsetter både Blalock-Taussig og Sano shunts lungene for systemisk arterielt trykk, noe som fører til langvarig pulmonal hypertensjon og til slutt hjertesvikt.

Hybridprosedyre Rediger

Hybrid prosedyren kan brukes i stedet for Norwood. Hybridprosedyren krever ikke bruk av hjerte-lunge-bypass eller utføring av sternotomi.I stedet for en seks-timers operasjon tar Hybrid vanligvis en til to timer. I denne prosedyren plasseres en stent i ductus arteriosus for å opprettholde sin patency, og bånd plasseres over både venstre og høyre lungearteriegren for å begrense trykk og over-sirkulasjon til lungene. Resultatene med Hybrid-tilnærmingen er sammenlignbare med resultatene fra Norwood.

Glenn-prosedyren Rediger

Den andre fasen – den toveis Glenn eller Hemi-Fontan (se også Kawashima-prosedyren) – avlaster noe av problemene introdusert av trinn I palliasjon. I denne operasjonen blir den overlegne vena cava ligert fra hjertet og koblet til lungesirkulasjonen. På dette tidspunktet blir Blalock-Taussig eller Sano shunt tatt ned. Lungene utsettes ikke lenger for systemiske arterielle trykk, men mye lavere venetrykk. Selv om venøst blod fra den øvre halvdelen av kroppen ikke lenger blandes med oksygenert blod i høyre ventrikkel, er det fortsatt venøs blanding fra den nedre halvdelen av kroppen, noe som fører til en viss grad av oksygen-desaturering.

Fontan-prosedyre Rediger

Den endelige prosedyren, Fontan-prosedyren, fullfører reparasjonen av det hypoplastiske venstre hjertet. Selv om det er flere variasjoner, er den funksjonelle effekten å omdirigere venøst blod fra underkroppen (gjennom den nedre vena cava) bort fra høyre atrium til lungearterien. Dette bør eliminere enhver blanding av oksygenert og deoksygenert blod i høyre ventrikkel. Høyre ventrikkel utfører den tradisjonelle jobben til venstre, og forsyner kroppen med oksygenert blod, mens det passive systemiske venetrykket utfører den tradisjonelle jobben til høyre, og fører deoxygenert blod til lungene.

Føtalkirurgi Rediger

Intervensjoner utført under fosterutvikling er under utredning. Hos fostre med hypoplastiske venstre ventrikler og intakt interatrialt septum er perkutan atriell septostomi forsøkt.