Matters of the Heart: Hvorfor er hjertetumorer så sjeldne?
Gjør et Google- eller PubMed-søk etter «hjertesvulst», og resultatene dine vil være fulle av individuelle caserapporter og lite mer. Det er ingen kliniske studieresultater, metaanalyser eller behandlingsretningslinjer. .
Fordi, selv om hjertet kan være det ultimate emblemet for kjærlighet, medfølelse og sjokoladetemaferier, har det også et annet skille: en nesten immunitet mot kreft. Og gitt hjertets betydning i kroppen, Det er et heldig faktum i livet.
Imidlertid reiser det spørsmålet: Hvorfor er denne store og uendelig viktige komponenten i anatomi en så ugjestmild vert for den viktigste årsaken til dødelighet for de i alderen 85 år og yngre? svar, ser det ut til, kan bli funnet i den høyt spesialiserte og mest utbredte cellen i dette muskelbelastede organet, hjertemyocytten.
Få, men dødelige
Hjerte primære svulster, de som stammer fra selve hjertet, er ekstremt sjeldne. I publiserte obduksjonsserier er den høye forekomsten av slike svulster omtrent en fjerdedel av en prosent. De fleste diagnostiserte hjertetumorer er godartede. Hos voksne er en noe grøtaktig, gelatinøs svulstform som kalles myxom den vanligste; hos spedbarn og barn dominerer rabdomyomer, vanligvis assosiert med syndromet tuberøs sklerose.
I følge Dr. Robert J. Cusimano, en hjertekirurg ved Toronto General Hospital, er ondartede hjertesvulster oftest metastaser fra primære svulster i nærliggende organer, som nyrer eller lunger.
«Hvis det er metastaser i hjertet, er prognosen ganske dårlig,» sa Dr. Cusimano, som lett omtaler seg selv som en «hjerte-onkolog, ”Fordi pasienter med disse svulstene ofte blir henvist til ham. Selv da kan hele divisjonen hans bare se 12 godartede svulster i et gitt år. Han er personlig involvert i ca 5 til 10 hjertekreft tilfeller per år, hvorav en eller to er primære maligniteter.
Angiosarkomer er den vanligste ondartede primære hjertetumoren. I følge publiserte saksrapporter, inkludert en medforfatter av Dr. Cusimano, har bruk av cellegift og / eller strålebehandling for å krympe primær svulst og eliminere eventuelle mikrometastaser etterfulgt av kirurgi for å fjerne primær svulst hatt noen suksess. Tell-Tale-cellen
I motsetning til andre skadede organer, virker hjertet stort sett ute av stand til å reparere skadet vev. Og det, ifølge ledende hjerteforskere, er fordi cellene som komponerer selve muskelen, hjertemyocytter, er terminalt differensiert.
Med andre ord når disse cellene et punkt veldig tidlig i en persons liv der de går permanent ut av cellesyklusen og slutter å dele seg. Etter det skjer ytterligere vekst ved ekspansjon i cellestørrelse, ikke gjennom celledeling. Dette skiller seg for eksempel fra epitelcellene som strekker andre organer, som, som svar på visse stimuli, deler seg aktivt og, når det er nødvendig, vokser i antall.
Denne «veldig stramme cellesykluskontrollen av kardiomyocytter. ”Fungerer som et tveegget sverd, forklarte Dr. Deepak Srivastava, direktør for Gladstone Institute of Cardiovascular Disease ved University of California, San Francisco. Ikke bare hindrer det dem i å komme inn i cellesyklusen for å spre seg og reparere skadet vev, «men det kan også forklare hvorfor» de er så motstandsdyktige mot svulstdannelse, «sa han.
Med så liten proliferativ aktivitet, la Dr. John E. Tomaszewski fra Institutt for patologi til. og laboratoriemedisin ved University of Pennsylvania Medical School, «muligheten for abnormiteter i cellesykluskinetikk som karakteriserer svulster i så mange andre kroppssteder er bare ikke et problem i hjertet.»
Gitt deres ekstreme sjeldenhet , det er lite i veien for noen o organisert innsats for å undersøke videre hvordan og hvorfor hjertetumorer oppstår eller hvordan de best kan behandles. For nå, mener Dr. Cusimano, er den klokeste veien for å forbedre resultatene å trakte pasienter til sentre som har erfaring med å behandle pasienter med hjertesvulster.
Å sende pasienter til disse sykehusene rutinemessig vil sikre at «kirurger og onkologer kan få mer erfaring med disse tilfellene, «sa Dr. Cusimano.» Det er den eneste måten vi kan gå videre med denne typen kreftformer. «