Melanocytiske pigmenterte lesjoner utgjør en reell utfordring for klinikere og patologer. De er klinisk og histologisk veldig like, og det er viktig å vite utviklingen av disse lesjonene for å etablere en riktig diagnose.

En 87 år gammel mann kom til Dermatologiavdelingen for evaluering av en svulst i høyre skulder. Lesjonen hadde utviklet seg over 20 år og hadde presentert endringer de siste tre månedene (vekst og hyperpigmentering). Han hadde ikke andre medfølgende symptomer.

Vi observerte en 1,7 cm indurert, pigmentert knute, som virket innebygd i huden på høyre skulder uten tilsynelatende ingen subkutan komponent. En enkel eksisjon justert til håndgripelige grenser for lesjonen ble utført (figur 1a). Etter operasjonen observerte vi en makroskopisk intens pigmentering som påvirker den dype dermis (fig. 1b), så vi sendte prøven til patologiavdelingen med en mistenkt diagnose av ondartet melanom.

Figur 1.

Cuneiform reseksjon av lesjonen (a) som viser en intens pigmentert komponent som påvirker dermis (b).

(0,1MB).

Histologisk observerte vi en intenst pigmentert lesjon, lokalisert i dermis og subkutant vev, uten intraepidermal komponent eller forbindelse til epidermis, som ble flatet og viste noe hyperkeratose. Selve lesjonen viste et mønster for utvidende vekst med forskjellige lapper (figur 2a). Det sentrale området besto av mange melanofager (fig. 3a), mens periferien og det dype lesjonsområdet var sammensatt av melanocytiske celler med epiteloid eller svakt fusocellulær natur, moderat cytologisk atypi og pleomorfisme (fig. 3b). Disse cellene var av middels og stor størrelse, med litt eosinofil cytoplasma og vesikulære kjerner, de fleste med en sentral kjerne eller mindre størrelse nukleoli. Vi tellet opptil fire mitoser per HPF i spredningsområdene, noen av dem viser atypia (fig. 3c). En knapp inflammatorisk komponent – bestående av lymfocytter ispedd tumorceller – ble observert. Vi observerte ingen foci av nekrose eller bilder av lymfovaskulær eller perineural invasjon. En immunhistokjemisk analyse ved bruk av rødt kromogen avslørte at de melanocytiske cellene bare ble funnet i den dype og perifere delen av lesjonen, mens resten av cellene helt tilsvarte melanofager (fig. 2b). Med disse funnene ble diagnosen malign blå nevus (MBN) etablert.

Figur 2.

Panoramautsikt over lesjonen (a; HE × 10) og med rødt kromogen og HMB45 (b; HE × 10).

(0,13MB).

Figur 3.

Overfladisk del av svulsten , med rikelig melanofager uten forbindelse til epidermis (a; HE × 10). Sentral del av lesjonen med atypisk epiteloid cellularitet (b; HE × 20). Celler med markert pleomorfisme og tilstedeværelse av mitose (piler) (c; HE × 20).

(0,48MB).

Vi gjennomførte en utvidelsesstudie på pasienten, inkludert en fullstendig klinisk undersøkelse for å utelukke tilstedeværelsen av en annen pigmentert lesjon som kunne betraktes som den primære svulsten, men det ble helt normalt. Vi utførte også blodprøver med WBC, biokjemi og leverpaneler, og også en PET-CT uten endrede resultater fra gjennomsnittlige normalområder: ingen systemisk sykdom var tydelig. Tolv måneder etter operasjonen ble det ikke observert tegn som tyder på tilbakefall eller systemisk sykdom, og pasienten forblir asymptomatisk fra alle synspunkter.

Malignt blå nevus (MBN) var et begrep introdusert av Allen og Spitz for å beskrive lesjoner som ligner blå nevi, men kan vise en ondartet oppførsel, til og med dødelig. 1 For tiden er begrepet MBN kontroversielt, og noen forfattere som Ackerman2 anbefaler ikke bruk.

Denne diagnosen har blitt brukt i forskjellige klinisk-patologiske situasjoner. , for eksempel melanomer som oppstår på en blå nevus, vanligvis på de cellulære. Dette kan sannsynligvis være vårt tilfelle hvis vi vurderer utviklingen av lesjonen. MBN kan også referere til nye melanomer som inneholder elementer som minner om en blå nevus. Kritikere av begrepet hevder den antatte uoverensstemmelsen med å referere til en ondartet nevus, når definisjonen av nevus inkluderer godartethet. Derfor er et synonym for MBN som er foreslått i dag, blå-nevuslignende melanom. Dette ser ut til å være den mest passende måten å referere til disse lesjonene.

Vi kan finne flere publiserte serier av MBN der lesjonene hadde de samme kliniske utfallene som vanlige maligne melanomer, spesielt hvis vi vurderer overlevelse og tilbakefall. Men noen isolerte studier antyder at det kliniske forløpet vanligvis er mer aggressivt i MBN-tilfellene.

De histologiske kriteriene for diagnostisering av MBN er ikke godt definert, men nesten alle publiserte artikler er enige i at disse lesjonene viser cytologisk atypi. , en høy mitotisk indeks og tilstedeværelsen av atypisk mitose. De presenterer vanligvis nekrose og en infiltrativ vekstrate.1–3

Differensialdiagnose av disse lesjonene kan være komplisert. For det første er det nødvendig å skille mellom nodulært og metastatisk melanom. Dette er obligatorisk for å avgjøre om lesjonen vi studerer er en hudmetastase eller en primær svulst. Noen bildebehandlingstester kan være nyttige for denne oppgaven, for eksempel PET-CT. En annen viktig differensialdiagnose å vurdere er det som kalles «animalsk type melanom», som har en lav mitotisk indeks og en liten melanofagisk komponent.4 Den tredje differensialdiagnosen må stilles med pigmentert epiteloid melanocytom (PEM), som er veldig lik dyretype melanom og også til godartet blå nevus. PEM er vanligvis en «de novo» lesjon, hyppigere hos unge pasienter. Det viser også en lav mitotisk indeks og melanofagisk komponent. Til slutt bør vi vurdere differensialdiagnosen med den atypiske cellulære blå nevusen, som vanligvis er en godt avgrenset lesjon med mellomatypi og lav mitotisk indeks, men uten nekrose.5

Interessekonflikt

Forfatterne erklærer ingen interessekonflikt.