Hva er primær pulmonal hypertensjon?

Primær pulmonal hypertensjon (PPH) er høyt blodtrykk i lungene. Det er en sjelden lungesykdom der blodkarene i lungene smalner og trykket i lungearterien stiger langt over normale nivåer. Lungearteriene fører blod fra kroppen din til lungene der karbondioksid handles for oksygen.

Lungetrykk er en alvorlig, kronisk sykdom som kan føre til hjertesvikt hvis den ikke behandles.

Hva forårsaker primær pulmonal hypertensjon?

Årsaken til primær pulmonal hypertensjon (PPH) er ukjent. Ofte er det ingen underliggende hjerte- eller lungesykdom som forårsaker høyt blodtrykk.

Noen former for pulmonal hypertensjon er knyttet til en genfeil som kan løpe i familier. Forskere mener at denne genmutasjonen gjør blodårene mer følsomme for visse faktorer, og de trekker seg sammen eller blir smale når de blir utsatt for disse faktorene.

Hva er symptomene på primær pulmonal hypertensjon?

Følgende er de vanligste symptomene for primær pulmonal hypertensjon (PPH). Symptomer kan utvikle seg så sakte at du kan ha det i årevis uten å vite det. Imidlertid kan hver person oppleve symptomer annerledes. Symptomene kan omfatte:

• Ekstrem tretthet (tretthet)
• Pusteproblemer eller kortpustethet, spesielt med aktivitet
• Tørr hoste
• Svimmelhet
• Besvimelse
• Hevelse i anklene eller bena
• Blåaktig lepper og hud
• Brystsmerter (angina)
• Racingpuls
• Problemer med å få nok luft
• Du føler at hjertet ditt flagrer, eller banker fort eller hardt (hjertebank)

Disse symptomene blir verre etter hvert som sykdommen utvikler seg. Mer alvorlige symptomer er et tegn på mer avansert sykdom. I avanserte stadier kan du:

• Har symptomer selv når du hviler
• Kan bli sengeliggende

Symptomene på PPH ser ut som andre tilstander eller medisinske problemer, og PPH kan være vanskelig å diagnostisere. Rådfør deg med helsepersonell for en diagnose.

Hvordan diagnostiseres primær pulmonal hypertensjon?

Primær pulmonal hypertensjon (PPH) oppdages sjelden i en rutinemessig medisinsk undersøkelse. I de senere stadiene kan tegn på sykdommen forveksles med andre forhold som påvirker hjertet og lungene.

PPH kan diagnostiseres når andre sykdommer er utelukket. Testene kan omfatte:

• Røntgen på brystet. En test som tar bilder av indre vev, inkludert hjertet.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne testen registrerer styrken og tidspunktet for hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer og kan noen ganger oppdage hjertemuskelskader. Små sensorer er teipet til huden din for å plukke opp den elektriske aktiviteten.
• Ekkokardiogram (ekko). Denne testen bruker lydbølger for å sjekke hjertets kamre og ventiler. Ekkolydbølgene skaper et bilde på en skjerm når en ultralydtransduser føres over huden over hjertet. Ekko kan vise skade og forstørrelse av hjertet.
• Lungefunksjonstester (PFT). Dette er diagnostiske tester som hjelper til med å måle lungens evne til å bevege luft inn og ut av lungene. Testene gjøres vanligvis med spesielle maskiner du puster inn i.
• Perfusjon lungeskanning. En type kjernefysisk radiologistest der en liten mengde av et radioaktivt stoff brukes til å finne endringer i arteriene som fører til lungene og blodstrømmen i lungene. Denne skanningen kan også brukes til å vurdere lungefunksjonen.
• Hjertekateterisering av høyre side av hjertet. Med denne prosedyren tas røntgenstråler etter at et fargestoff (kontrastmiddel) injiseres i lungearterien for å se etter innsnevring, blokkeringer eller andre endringer. Dette er den eneste testen som direkte måler trykket inne i lungearteriene.
• Blodprøver. Disse kan brukes til å kontrollere oksygenivået i blodet, evaluere lever- og nyrefunksjon, og se etter andre sykdommer. Visse blodprøver kan også bidra til å vurdere belastningen på hjertet.

Hvordan behandles primær pulmonal hypertensjon?

Det er ingen kur mot primær pulmonal hypertensjon (PPH). Behandlingen er rettet mot å håndtere symptomer og kan omfatte ett eller flere av følgende:

Medisiner

Disse inkluderer:

• Antikoagulantia. Dette er blodfortynnere som brukes til å gjøre blodet mindre sannsynlig å koagulere og hjelpe det å strømme mer fritt.
• Diuretika. Disse «vannpiller» brukes til å redusere mengden væske i kroppen, redusere hevelse og redusere mengden arbeid hjertet må gjøre.
• Kalsiumkanalblokkerende / vasodilaterende medisiner. Disse brukes til å forbedre hjertets evne til å pumpe blod.
• Andre legemidler. Disse brukes til å senke blodtrykket i lungene og hjelpe hjertet til å slå sterkere og pumpe mer blod.

Oksygenbehandling

Noen mennesker trenger også supplerende oksygen levert gjennom nesepinner eller en maske hvis pusten blir vanskelig.

Lunge eller hjerte-lunge transplantasjon

Dette kan være et valg for personer med alvorlig PPH.

Viktige punkter om pulmonal hypertensjon

• Primær pulmonal hypertensjon (PPH) er en sjelden lungesykdom som forårsaker høyt blodtrykk i lungene.
• Årsaken til PPH er ukjent.
• Symptomer på PPH kan utvikle seg så sakte at du kan få PPH i årevis uten å vite det. Og symptomene blir verre etter hvert som sykdommen utvikler seg.
• Det er ingen kur for PPH. Behandlingen er rettet mot å håndtere symptomer.

Neste trinn

Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos helsepersonell:

• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
• Ta noen med deg for å hjelpe deg med å stille spørsmål og husk hva leverandøren din forteller deg.
• Skriv på besøket ned navnene på nye medisiner, behandlinger eller tester og eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg.
• Hvis du har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
• Vet hvordan du kan kontakte leverandøren din hvis du har spørsmål.