Raskt progressiv myelopati forårsaket av aggressiv vertebral hemangioma
Abstrakt
Innledning. Vertebral hemangiomas er de vanligste godartede svulstene i ryggraden, og har en forekomst på 10-12% i befolkningen generelt. De er asymptomatiske, tilfeldige funn hos de aller fleste pasienter; i sjeldne tilfeller kan de imidlertid utvides for å forårsake nevral kompresjon. Aggressive lesjoner av denne typen finnes oftest i thorax-ryggraden, og ekspansjon fører til subakutt utvikling av myelopati. Saksrapport. Forfatterne rapporterer et sjeldent tilfelle av aggressiv vertebral hemangioma ved T1 vertebral kroppen som forårsaket raskt progressiv myelopati i løpet av 7 dager. Kliniske og radiologiske funn er vist, så vel som kirurgisk behandling av lesjonen. Pasienten gjenvunnet evnen til å amulere, og det var ingen bevis for sykdomsutfall ved 2-års oppfølging. Konklusjoner. Selv om aggressive vertebrale hemangiomer er en sjelden årsak til myelopati, må de huskes i differensialdiagnosen av ledningskompresjonslesjoner. I dette tilfellet, i motsetning til de fleste, førte utvidelsen av hemangioma til rask utvikling av nevrologisk tilbakegang som nødvendiggjorde akutt kirurgisk inngrep.
1. Introduksjon
Vertebral hemangiomas (VHs) er de vanligste godartede svulstene i ryggraden. De er utviklingssvulster i endotelceller som vokser i margen i ryggkroppen. VHs har en forekomst på 10-12% i den generelle befolkningen basert på dødelige studier og MR-evalueringer. Hos de aller fleste pasienter forblir de asymptomatiske og trenger ingen behandling. Asymptomatiske lesjoner blir ofte merket som tilfeldige funn som en gang ble oppdaget i avbildningsstudier. Imidlertid kan VHs ekspandere for å forårsake smerte og nevral kompresjon hos 0,9-1,2% av pasientene. I denne omstendigheten blir VH betegnet som aggressiv. Aggressive VHs kan forårsake nevral kompresjon via mange mekanismer, inkludert epidural utvidelse av bløtvevskomponenten i tumorvevet, utvidelse av beinelement, kompresjon fra store fôringsbeholdere som et resultat av angiogenese, epidural hematom eller spinal ustabilitet forårsaket av vertebral kompresjonsfraktur. Aggressive VH er mer vanlig hos voksne og kan være mer utsatt for kvinnelige pasienter i løpet av siste trimester av svangerskapet. Hemangiomer på flere nivåer er sjeldne, men er rapportert. Et multifokalt smertemønster og signifikant endring i smerteegenskaper er indikatorer for grundig undersøkelse av hemangiomer på flere nivåer som kan ha blitt oversett ved vanlig radiografi.
Behandlingsalternativer for aggressive VH inkluderer strålebehandling, endovaskulær eller perkutan embolisering, vertebroplastikk, etanolinjeksjon eller kirurgisk inngrep. Sistnevnte er generelt garantert for nevrologisk kompromiss eller for smerte som er ildfast i forhold til andre tiltak. Denne saksrapporten illustrerer et aggressivt vertebral hemangiom som forårsaker raskt progressiv myelopati på grunn av ekstraøs, epidural forlengelse av vev og ledningskompresjon. Dette er atypisk sammenlignet med snikende symptomdebut i de fleste tilfeller av aggressive hemangiomer. Plasseringen av den aggressive T1 VH er også uvanlig, da de fleste har en tendens til å bli funnet mellom T3 og T9. Likevel, som denne saken viser, må aggressiv VG huskes for differensialdiagnosen for thoraxlesjoner som forårsaker ledningskompresjon.
2. Presentasjon av saken
Pasienten vår er en ellers sunn 50 år gammel mann som presenterte for klinikken med klage over alvorlig gangforstyrrelse som har gått raskt den siste uken. MR utført poliklinisk viste en lesjon ved T1 med epidural forlengelse og ledningskompresjon. Han ble sendt til beredskapsavdelingen for videre opparbeidelse. Han hadde verken røyking eller noen risikofaktorer for malignitet. Han hadde ikke utilsiktet vekttap, nattesvette eller feber. Ved fysisk eksamen hadde han full styrke i alle øvre og nedre ekstremitetsmuskelgrupper, men viste nedsatt følelse globalt fra T3-dermatomet og nedover. Han hadde 4 slag med klonus bilateralt og var hyperrefleksisk i underekstremitetene. Han hadde dyp ataksi og klarte ikke å ambulere mer enn noen få skritt. Kontrast MR av thorax-ryggraden viste en diffusforbedrende lesjon ved T1 med nær perifer epidural sykdom som forårsaket alvorlig ledningskompresjon (figur 1 og 2). CT-skanning av thorax-ryggraden demonstrerte en ekspansiv benete lesjon ved T1-kroppen som strekker seg bakover inn i pedicle og posterior elementer på venstre side (figur 3). CT-skanning på brystet og magen / bekkenet var negativt for evidens for en primær lesjon, og all laboratoriearbeid ble normal.
Gitt pasientens raskt progressive nevrologiske tilbakegang, ble det besluttet å raskt gå til operasjonsrommet for å tillate dekompresjon og stabilisering av ryggmargen. og for å få en vevsdiagnose. Pasienten gjennomgikk en C6-T3 posterior instrumentering og fusjon sammen med T1 laminektomi og delvis C7 og T2 laminektomi. Dette oppnådde målene for ryggmargs dekompresjon og stabilisering. Blodtap på dette tidspunktet nærmet seg 600 ml gitt blødningen fra selve svulsten. I den frosne delen klarte vi ikke å identifisere hva lesjonen var, og det ble derfor besluttet å holde på den fremre korpektomien til vi hadde en mer definitiv diagnose. Noen dager senere kom den permanente patologien tilbake med en diagnose av aggressiv VH.
Gitt blødningen som oppstod under den bakre prosedyren, valgte vi å la pasienten gjennomgå preoperativ embolisering før den planlagte korpektomien. Angiografi på tidspunktet for embolisering viste en medial forgrening av venstre tyrevevstamme som ga mange vaskulære innsjøer inne i T1 vertebral kropp. Embolisering ble deretter utført med Trufill blandet i forholdet 1: 3 med østradiololje. Postembolization angiografi viste ingen ytterligere fylling av hemangioma. Dagen etter embolisering ble pasienten returnert til operasjonsrommet for den fremre tilnærmingen for T1 korpektomi og C7-T2 burplassering / fremre plating (figur 4). Postoperativt klarte pasienten seg bra og ble utskrevet hjem noen dager etterpå. Hans gangart forbedret seg raskt postoperativt og fortsatte å forbedre seg til nær normal 1 år postoperativt. Gitt plasseringen av lesjonen og den høye sannsynligheten for gjenværende sykdom, valgte vi strålebehandling for å begrense veksten av gjenværende sykdom. Ved postoperativ MR ved 2-års oppfølging har det ikke vært noen tilbakefall av sykdommen (figur 5).
3. Diskusjon
Det kliniske forløpet av nevrologiske symptomer forårsaket av ryggvirvelhemangiomer har en tendens til å være sakte progressivt over uker til måneder. I dette tilfellet utviklet pasienten vår fra å ha normal nevrologi til ærlig myelopati med alvorlig gangataksi på mindre enn 7 dager. Hurtigheten i presentasjonen av myelopatiske symptomer er typisk for ledningskompresjon fra infeksjon eller raskt voksende metastatisk sykdom. Sjelden er så raskt progressiv myelopati resultatet av en aggressiv VH og krever høy mistankeindeks for diagnose. Nivået av vår pasients lesjon var på T1, som er atypisk. Selv om thorax-ryggraden har en tendens til å ha den høyeste tilbøyeligheten for vertebrale hemangiomer med ekstraøs forlengelse, med 90% av lesjonene i denne delen av ryggraden, forekommer omtrent 75% av dem mellom T3 og T9. Histologisk består vertebrale hemangiomer av vaskulære mellomrom foret med endotelceller og tynnveggede blodkar. Karene er omgitt av en fet matrise og vertikalt orienterte bein trabeculae. Dette gir hemangiomet sitt klassiske utseende på radiografi eller CT av parallelle striasjoner på sagittal visninger og polka dot på aksiale visninger (figur 6). Imidlertid er det mer sannsynlig at den aggressive formen av VH har en økt vaskulær komponent og mindre fettinnhold som bidrar til dens vanskelige differensiering fra metastatisk sykdom eller primære benmaligniteter basert på bildebehandling. De har et lignende utseende som hos ondartede svulster på rutinemessige STIR- og T1- og T2-vektede MR-bilder. Noen har foreslått å bruke dynamisk kontrastforbedret MR-perfusjon for å tillate differensiering mellom metastatisk sykdom og aggressive VH-er ved å samle informasjon om det mikrovaskulære miljøet til lesjonen.
Potensielle behandlinger etter diagnostisering av et aggressivt vertebral hemangiom inkluderer strålebehandling endovaskulær embolisering, vertebroplastikk, etanolinjeksjon og kirurgisk inngrep. Selv om vi ikke klarte å stille en diagnose ved hjelp av diagnostiske avbildningsstudier før operasjonen, gitt den raske utviklingen av myelopati og alvorlig ryggmargskompresjon, ble kirurgisk inngrep valgt for behandling.Gitt den ukjente diagnosen på presentasjonstidspunktet og hurtigheten til hans nevrologiske tilbakegang, valgte vi å gå bakover først for å stabilisere ryggraden med instrumentering og utføre en laminektomi for å dekomprimere ryggmargen. Når patologien kom tilbake med diagnosen aggressiv, men godartet VH, utførte vi deretter den fremre korpektomien foran preoperativ embolisering for å minimere blodtap.
Bruken av preoperativ embolisering er fremdeles kontroversiell ettersom den har sammenheng med aggressive VH. Dette skyldes at de vanligste områdene for aggressiv VH er i midthoracic ryggraden, der det er et potensielt vannskilleområde for ryggmargsblodtilførsel. I disse tilfellene kan embolisering være risikabelt og bør utsettes hvis det er en dominerende mater til ryggmargsårene. Corpectomy med burrekonstruksjon ble valgt basert på graden av fremre vertebral kroppsengasjement. Postoperativt forsinket vi stråling med 3 måneder for å tillate fusjonsbiologien å være godt i gang, og valgte deretter å levere 40 Gy stråling til kirurgisk område for å redusere sjansene for tilbakevendende sykdom som er anbefalt av tidligere studier. Postoperativ strålebehandling er også kontroversiell. I dette tilfellet ble en utilgjengelig svulst igjen på plass, og stråling har vist seg å være forebyggende for gjentakelse av svulst under disse omstendighetene.
4. Konklusjon
Raskt progressiv myelopati på grunn av en aggressiv VH i øvre thorax er sjelden, men må inkluderes i differensialdiagnosen av disse lesjonene. CT-funn av beinutvidelse og trabekulær beinstriering burde øke mistankeindeksen for denne typen lesjon. I møte med raskt progressiv nevrologisk tilbakegang, er valg av behandling kirurgisk inngrep for å dekomprimere de nevrologiske elementene og resektere så mye av svulsten som mulig. Preoperativ embolisering og postoperativ strålebehandling kan være nyttige hjelpemidler i behandlingen av disse svulstene.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publiseringen av denne artikkelen. .