Behandlingen avhenger av den spesifikke diagnosen, som er basert på funn fra den kliniske evalueringen, bildebehandlingsstudier, og lungebiopsi.

Kortikosteroider, immunsuppressive midler og cytotoksiske midler er bærebjelken i behandlingen for mange av de interstitielle lungesykdommene. Objektive data som vurderer risikoen og fordelene med immunsuppressive og cytotoksiske midler for å behandle forskjellige interstitielle lungesykdommer, er sparsomme. Direkte sammenligninger mellom disse midlene mangler.

Hjelpeterapier inkluderer supplerende oksygenbehandling, som lindrer treningsindusert hypoksemi og forbedrer ytelsen.

Idiopatisk lungefibrose

Progressjonen av idiopatisk lungefibrose (IPF) er svært variabel, og det er uenighet om tidspunktet for behandlingen. Sykdommen kan være responsiv på behandling i det tidlige, såkalte inflammatoriske stadiet. IPF utvikler seg alltid snikende, og det er vanskelig å dokumentere endringene over korte perioder. Start en prøve med terapi i 6-12 uker, så tidlig som mulig, med håp om å bremse sykdomsprogresjonen. Avbryt behandlingen hvis ingen fordeler observeres eller hvis bivirkninger utvikler seg.

Prognosen for pasienter med IPF som ikke responderer på medisinsk behandling er dårlig. De dør vanligvis innen 2-3 år. Disse og andre pasienter med alvorlig funksjonsnedsettelse, oksygenavhengighet og forverret forløp bør oppgis for lungetransplantasjon.

Konvensjonelle behandlinger (kortikosteroider, azatioprin, cyklofosfamid) gir bare marginale fordeler for pasienter med IPF. Kortikosteroider har aldri blitt studert mot placebo. Retrospektive studier har ikke vist noen nytte av steroidmonoterapi. Akutte forverringer reagerer kanskje ikke på høydose kortikosteroidbehandling.

Intermitterende intravenøs cyklofosfamid gitt til IPF-pasienter som overlevde 6 måneder, forbedret lungefunksjonen og reduserte prednisondosen i en studie. Imidlertid anbefaler gjeldende retningslinjer bruk av kombinasjonsimmunosuppressiv behandling på grunn av begrensede effektdata.

Thalidomide har vist seg å dempe lungefibrose etter en bleomycin-utfordring i dyremodeller. En randomisert crossover-designstudie har vist en betydelig reduksjon i hoste og forbedret livskvalitet hos pasienter med IPF.

Lungrehabilitering har vist seg å forbedre den generelle livskvaliteten og kan gi utdanning og psykososial støtte til pasienter med IPF.

En retrospektiv kohortestudie fant at behandling av gastroøsofageal reflukssykdom var assosiert med økt overlevelseslengde og redusert radiografisk bevis på fibrose.

Ekstra oksygen kan gis til pasienter med hypoksemi (PaO2 < 55 mm Hg eller oksygenmetning < 88% ) i ro eller under anstrengelse. Imidlertid er det ikke påvist strenge studier av nytte eller forbedring av livskvalitet, slik det har vært i KOLS-populasjonen.

Lungetransplantasjon bør vurderes for pasienter med IPF som er ildfast med medisinsk behandling. Transplantasjon er reservert for pasienter i avanserte stadier av IPF. Den 5-årige dødeligheten forblir rundt 50%. Bronchiolitis obliterans syndrom (BOS), en prosess med progressiv fibrose i bronkiolene, kan imidlertid forekomme etter transplantasjon og har høy dødelighet.

På grunn av manglende respons på tilgjengelig anti -inflammatorisk terapi, alternative tilnærminger til terapi forfølges. Nye strategier for å behandle pasienter med IPF inkluderer midler som hemmer epitelskader eller forbedrer reparasjon, anticytokin-tilnærminger, midler som hemmer fibroblastproliferasjon eller induserer fibroblast-apoptose og andre nye tilnærminger.

Kortikosteroider

Kortikosteroider er en førstelinjebehandling, men er forbundet med utallige bivirkninger. Kortikosteroider, de mest brukte medikamentene, stopper eller reduserer utviklingen av pulmonal parenkymal fibrose med variabel suksess.

Spørsmål om hvilke pasienter som skal behandles, når behandlingen skal startes, og hva som utgjør den beste behandlingen får usikre svar for øyeblikket.

Selv om de fleste pasienter med IPF føler seg bedre, skjer en objektiv forbedring hos 20-30% pasienter. En gunstig respons er reduksjon i symptomer; rydding av røntgenbilder; og forbedringer i tvungen vital kapasitet (FVC), total lungekapasitet (TLC) og diffusjonskapasitet i lungene for karbonmonoksid (DLCO). Den optimale varigheten av behandlingen er ikke kjent, men behandling i 1-2 år anbefales.

Cytotoksisk behandling

Immunosuppressive cytotoksiske midler kan vurderes for pasienter som ikke responderer på steroider, opplever bivirkninger eller har kontraindikasjoner mot kortikosteroid med høy dose terapi. Svikt i steroidterapi er definert som et fall i FVC eller TLC med 10%, et forverret radiografisk utseende og redusert gassutveksling i hvile eller under trening.

Azathioprine er mindre giftig enn metotreksat eller cyklofosfamid og kan være foretrukket som et kortikosteroidsparende middel for lidelser som ikke er livstruende. Et svar på terapi kan ikke forekomme i 3-6 måneder.

På grunn av potensielt alvorlige toksisiteter er cyklofosfamid reservert for fulminante eller alvorlige inflammatoriske lidelser som er ildfaste til alternativ behandling.

Antifibrotiske terapier

Disse terapiene, inkludert colchicine, er foreslått for en rekke fibrotiske lidelser, inkludert IPF.

IPF-personer som fikk høydose prednison hadde en økt forekomst av alvorlige bivirkninger og forkortet overlevelse sammenlignet med de som ble gitt kolchicin i en prospektiv randomisert studie; derfor er en prøve med terapi med kolchicin rimelig hos mindre symptomatiske pasienter eller de som opplever bivirkninger med steroidbehandling.

En studie viste at hos pasienter med idiopatisk lungefibrose, interferon gamma-1b påvirket ikke progresjonsfri overlevelse, lungefunksjon eller livskvalitet. Ingen overlevelsesfordeler ble demonstrert i denne studien.

Nintedanib, en trippel tyrosinkinasehemmere av fibroblastvekstfaktor (FGF), vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF) og blodplateavledet vekstfaktor (PDGF), er vist for å føre til en reduksjon i nedgangen i FVC, førte til forbedret livskvalitet, og ga en reduksjon i akutte forverringer av IPF. I 2014 var INPULSIS-studiene, to randomiserte, dobbeltblindede fase 3-studier, i stand til å demonstrere at nintedanib førte til redusert sykdomsutvikling hos pasienter med IPF.

Pirfenidon, et oralt medikament som reduserer proliferasjon av fibroblast og kollagenavsetning, via nedregulering av transformerende vekstfaktor (TGF) –β og tumornekrosefaktor (TNF) –α, var undersøkt i 2010 i to fase 3 studier. Resultatene antydet at pirfenidon kan redusere FVC-tilbakegang forbundet med IPF. Noen motstridende data nødvendiggjorde en ytterligere fase 3-studie. I 2014 viste ASCEND-studien, en multisenter, randomisert kontrollstudie, en reduksjon i det sammensatte resultatet av FVC-tilbakegang og dødelighet av alle årsaker. Ytterligere sekundære resultater viste ingen signifikant reduksjon i dødsfall av alle årsaker i behandlingsarmen. Imidlertid var det en signifikant forbedring i progresjonsfri overlevelse.

Kollagen-vaskulær sykdom

Terapi for lungefibrose assosiert med kollagen-vaskulær sykdom er kontroversiell. fordi kurset kan være indolent. Fordi disse sykdommene begynner som en alveolitt, kan en aggressiv tilnærming være berettiget.

Pasienter med alvorlig sykdom eller de som har et forverret forløp, må behandles med kortikosteroider, cytotoksisk behandling eller begge.

Sarkoidose

Fordi sykdommen opphører spontant, kan pasienter med respiratoriske symptomer og røntgen- eller lungefunksjonsbevis for omfattende sykdom ha nytte av kortikosteroider. Pasienter med hyperkalsemi eller ekstrapulmonal involvering trenger vanligvis behandling. Behandlingen bør fortsette i 6 måneder eller lenger; selv etter langvarig behandling avbrytes imidlertid opptil 50% av pasientene etter behandling.

For pasienter som ikke responderer på kortikosteroider, alternative behandlinger (f.eks. klorokin, metotreksat , azatioprin) kan anvendes; data er imidlertid begrenset.

Behandling av ekstrinsiske lungesykdommer

Pasienter med ikke-muskulære brystvegglidelser og nevromuskulær sykdom kan utvikle problemer med ventilasjon og gassutveksling under sove. Effekten av redusert brystvegg og lungekompatibilitet eller nedsatt muskelstyrke er hyperkapni og hypoksemi, som først oppstår under søvn. Identifiser og behandle årsaken til muskelsvakhet.

Behandling av nevromuskulære sykdommer inkluderer forebyggende behandlinger for å minimere virkningen av nedsatt sekresjonsklarering og forebygging og rask behandling av luftveisinfeksjoner.

Pasienter som får respirasjonssvikt eller har alvorlige gassutvekslingsavvik under søvn, kan behandles med ikke-invasiv ventilasjon med positivt trykk via en nese- eller oronasalmaske. Pasienter der disse enhetene svikter, kan kreve permanent trakeotomi og ventilatorassistanse med en bærbar ventilator.

Ikke-invasiv ventilasjon med kroppsinnpakningsventilatorer eller ventilasjon med positivt trykk har vist seg å være gunstig fordi det hjelper med å lindre dyspné og pulmonal hypertensjon og bidrar til å forbedre bobilen og gassutvekslingen. Sykehusinnleggelsesraten er også betydelig redusert, og dagliglivets aktiviteter forbedres.

Behandling for massiv fedme består av vekttap, noe som medfører dramatisk forbedring av funn av lungefunksjonstest, men som er vanskeligere å oppnå. Disse pasientene krever polysomnografisk studie på grunn av den høye forekomsten av nattlig hypoventilasjon eller hindringer i øvre luftveier. Enten kontinuerlig positivt luftveistrykk eller ikke-invasivt trykkventilasjon hjelper til med å korrigere hypoventilasjon og obstruksjon i øvre luftveier.

Ved avansert sykdom, når respirasjonssvikt utvikler seg, blir disse pasientene behandlet med mekanisk ventilasjon. Hvis de har store sekreter, ikke kan kontrollere de øvre luftveiene, eller ikke er samarbeidsvillige, er det angitt invasiv ventilasjon med et trakeotomirør. Hos andre pasienter, for eksempel de som har god luftveiskontroll og minimale sekreter, bruker ikke-invasiv ventilasjon, først nattlig og deretter periodevis.