Symptomer inkluderer blåmerker, petechiae, hematom, blodsøl på kirurgiske steder eller punkteringssteder, magesmerter; risiko for massiv ukontrollert blødning; forkalkning av brusk; og alvorlig misdannelse av utvikling av bein eller avsetning av uoppløselig kalsiumsalter i veggene i arteriene. Hos spedbarn kan det forårsake fødselsskader som underutviklet ansikt, nese, bein og fingre.

Vitamin K endres til sin aktive form i leveren av enzymet Vitamin K epoxide reductase. Aktivert vitamin K brukes deretter til gammakarboksylat (og dermed aktivere) visse enzymer som er involvert i koagulasjon: Faktorer II, VII, IX, X og protein C og protein S. Manglende evne til å aktivere koagulasjonskaskaden via disse faktorene fører til blødningssymptomer nevnt ovenfor.

Spesielt når man undersøker laboratorieverdiene ved vitamin K-mangel, er protrombintiden forhøyet, men den delvise tromboplastintiden er normal eller bare mildt forlenget. Dette kan virke kontraintuitivt gitt at mangelen fører til redusert aktivitet i faktorer av både den indre veien (F-IX) som overvåkes av PTT, så vel som den indre veien (F-VII) som overvåkes av PT. Faktor VII har imidlertid den korteste halveringstiden av alle faktorene karboksylert av vitamin K; derfor, når det er mangelfullt, er det PT som stiger først, siden den aktiverte faktor VII er den første som «forsvinner». I senere stadier av mangel er de andre faktorene (som har lengre halveringstider) i stand til å «ta igjen», og PTT blir også forhøyet.