Embryologie van de longaders

Inzicht in de embryologie is belangrijk om de brede patronen van APVD. De ontwikkeling van de longen begint bij ongeveer 26 dagen zwangerschap met het respiratoire divertikel, voortkomend uit de primitieve voordarm. De bijbehorende veneuze plexus (splanchnische plexus) communiceert met de systemische kardinale en umbilicovitelline aderen en vormt zo de eerste route van pulmonale veneuze drainage. Na 27 tot 29 dagen ontwikkelt zich een out-pouching uit de postero-superieure wand van het primitieve linker atrium. Deze out-pouching begint vervolgens te communiceren met de pulmonale veneuze component van de splanchnische plexus. Tegelijkertijd evolueren de systemische aders, waardoor de twee veneuze systemen worden gescheiden. Bij normale embryo’s is er een volledige dissociatie van deze veneuze systemen, wat resulteert in vier afzonderlijke longaders, die afwateren in het linker atrium. Het falen van dit scheidingsproces leidt tot de verschillende soorten abnormale veneuze drainage (figuur 1). Het mislukken van de opname van de normale longaderen in het linker atrium kan ook voorkomen (cor triatriatum), wat later zal worden besproken.

Normale pulmonale veneuze anatomie

De gebruikelijke opstelling bestaat uit vier afzonderlijke longaderen: rechter en linker boven- en onderader, die afzonderlijk in het linker atrium afwateren (afb. 2). De rechter superieure pulmonale ader (RSPV) voert de rechter bovenste en middelste lobben van de long af, terwijl de rechter onderste lob wordt afgevoerd door de rechter inferieure longader (RIPV). De linker bovenste longader (LSPV) voert de lingula en de linker bovenste lob af, terwijl de linker onderste lob wordt afgevoerd door de linker inferieure pulmonale ader (LIPV). Deze anatomische rangschikking komt voor bij 60-70% van de bevolking.

Normale variant pulmonale veneuze drainage

Er bestaat een brede variatie van normale variant pulmonale veneuze drainage en dit is een veel voorkomende incidentele bevinding. Normale varianten bestaan meestal uit samengevoegde of aanvullende aderen. Een samengevoegde (of gemeenschappelijke) ader is aanwezig wanneer de superieure en inferieure aderen aan dezelfde kant samenkomen om een enkele samenvloeiing te vormen voordat ze het linker atrium binnengaan, wat resulteert in een enkele atriopulmonale veneuze overgang (of ostium). Ze komen vaker voor aan de linkerkant (afb. 2). In zeldzame gevallen kan dit gebeuren via een gemeenschappelijke superieure of inferieure siamese ader en kan het lijken op gerepareerde totale abnormale pulmonale veneuze drainage (TAPVD) bij beeldvorming (afb. 2).

Accessoire (of overtollige) aders (afb. 2) zijn gescheiden van de superieure of inferieure longaderen met een onafhankelijke drainage (en atriopulmonale veneuze overgang) naar het linker atrium. In tegenstelling tot een Siamese ader hebben deze overtallige varianten meestal een smaller ostium dan normaal. Bij 30% van de patiënten kunnen bijkomende longaders worden gezien. In een studie waarin de anatomie van het linker atrium werd onderzocht bij patiënten met en zonder atriumfibrilleren (AF) die CT-angiografie hadden ondergaan, was er geen significant verschil in het aantal longaders, hoewel de afmetingen van de linker atria en de pulmonale ostiale afmetingen groter waren bij AF-patiënten. Accessoire aderen komen vaker voor aan de rechterkant, waarvan de meest voorkomende variant een accessoire ader is die de middelste lob leegmaakt, gezien bij maximaal 26% van de patiënten.

Afwijkende pulmonale veneuze drainage

Gedeeltelijke anomale pulmonale veneuze drainage (PAPVD) beschrijft de verbinding van ten minste één longader, maar niet alle, met het systemische veneuze systeem of het rechteratrium (RA ).Drainage van alle longaders buiten het linker atrium wordt totale anomale pulmonale veneuze drainage (TAPVD) genoemd.

A. Gedeeltelijke anomale pulmonale veneuze drainage (PAPVD)

De prevalentie van PAPVD ligt tussen 0,4 en 0,7%. Het komt vaker voor aan de rechterkant en resulteert in de vorming van een links-naar-rechts-shunt.

Rechtszijdige abnormale drainage kan optreden in een van de centrale aderen. De meest voorkomende vorm van PAPVD is de abnormale afvoer van de RSPV in de vena cava superior (SVC). Dit komt vaak voor op de kruising van de SVC en RA (Fig. 3). Af en toe vindt drainage plaats op een hoger niveau op de kruising tussen de SVC en de brachiocefale ader boven het niveau van de azygos-ader, of in de azygos-ader zelf (figuur 4). Andere rechtszijdige pulmonale-systemische verbindingen omvatten drainage in de coronaire sinus, inferieure vena cava (IVC) of drainage van alle rechter longaders in de RA. Afwijkende pulmonale veneuze van de rechter bovenste longaderen wordt vaak geassocieerd met atriale septumdefecten in de bovenste sinus venosus, waarbij een atriale septumdefect de meest voorkomende aangeboren hartafwijking is (figuren 3, 4 en 5). De identificatie van deze afwijkingen heeft een significante invloed op de chirurgische behandeling, aangezien afwijkende longaders kunnen worden omgeleid naar het linker atrium via een atriaal septumdefect.

Tot 18,2% van de PAPVD-gevallen betreft de linkerzijdige longaders. Het meest voorkomende patroon aan de linkerkant is de LSPV die is verbonden met de linker brachiocefale ader (figuren 6 en 7). In deze toestand stroomt een verticaal georiënteerd bloedvat lateraal van de aortaboog voordat het wordt afgetapt in de linker brachiocefale ader. Deze abnormale ader kan soms verkeerd worden gediagnosticeerd als een linkszijdige SVC op CT (Fig. 7). De twee anomalieën kunnen worden onderscheiden op het niveau van de linker hilum. Onder normale omstandigheden wordt een enkel bloedvat anterieur van de linker hoofdbronchus, de LSPV, gezien.Bij PAPVD is dit vat afwezig, terwijl bij persisterende linker SVC twee vaten anterieur aan de linker hoofdbronchus liggen, de afwijkende linker superieure longader en de aanhoudende linker SVC. Het verloop van de lobaire intraparenchymale aderen kan ook worden gewaardeerd terwijl ze in het afwijkende vat afvloeien. Een ander kenmerk van de linker bovenkwab PAPVD is een normale of vergrote linker brachiocefale ader, terwijl in een aanhoudende linker SVC de linker brachiocefale ader afwezig of klein kan zijn.

Andere beschreven linkszijdige verbindingen omvatten drainage in de hemiazygos ader of de coronaire sinus.

Zorgvuldig onderzoek van de longaders is belangrijk en de identificatie van minder dan vier longaders verbonden met het linker atrium zou de lezer moeten waarschuwen voor een diagnose van PAPVD. Er kunnen echter bijkomende kenmerken aanwezig zijn die ook op deze diagnose kunnen duiden. In de aanwezigheid van een links-naar-rechts pulmonale shunt, kan vergroting van het rechterhart optreden als gevolg van een grotere volumebelasting (figuren 3, 4 en 5), afhankelijk van de aanwezigheid van een intact atriaal septum. Bovendien kan het vat dat de afwijkende ader ontvangt, vergroot zijn en kan er asymmetrie zijn van de longaders. De grootte van de links-naar-rechts-shunt is afhankelijk van het aantal PAPVD. In een serie die naar een enkele PAPVD kijkt, is de shunt bescheiden (Qp: Qs ~ 1,3–1,6) geassocieerd met milde dilatatie van de rechterkamer. Naast volumebelasting naar de rechterventrikel, is APVD een van de behandelbare oorzaken van pulmonale hypertensie bij volwassenen.

Congenitale hart- en thoracale afwijkingen, bijvoorbeeld thoracale hypoplasie en cardiale dextro / levoversie, kunnen ook voorkomen. de aanwezigheid hiervan zou aanleiding moeten zijn voor onderzoek van de pulmonale veneuze anatomie (afb. 8, 9 en 10).

Beeldvorming in dwarsdoorsnede met CT en MRI wordt veel gebruikt voor de diagnose van APVD bij de volwassen populatie. CT heeft een superieure ruimtelijke resolutie en is dus nuttig bij preoperatieve planning bij complexe laesies. MRI is echter vaak voldoende voor diagnose en heeft de voordelen van functionele beoordeling en shuntberekening. Bovendien vereist MRI geen ioniserende straling, wat van bijzonder belang is bij jonge patiënten.

Scimitar (hypogenetisch long / venolobair) syndroom

Scimitar-syndroom bestaat uit rechtszijdige afwijkende pulmonale veneuze drainage, hypoplasie van de long en longslagader, cardiale dextropositie (Fig. 9) en systemische arteriële toevoer naar de rechter onderkwab. Dit laatste kan optreden vanuit de afdalende thoracale of bovenbuik aorta. De abnormale rechtszijdige drainage komt het meest voor in de subdiaphragmatische IVC (Fig. 9). Drainage kan ook plaatsvinden in de porto-hepatische aderen, azygos ader, coronaire sinus, rechter atrium of het suprahepatische deel van de IVC.

Scimitar syndroom kan ook worden geassocieerd met pulmonale arterioveneuze misvormingen, afwijkingen van het diafragma en urogenitale tractus. Terwijl in de literatuur meestal rechtszijdige, linkszijdige gevallen zijn beschreven.

Het kromzwaard is een gebogen traditioneel zwaard dat wordt vastgehouden door Perzische en Turkse krijgers, waaraan het syndroom zijn naam ontleent. De beeldvormingsresultaten op röntgenfoto’s van de borst zijn klassiek. De afwijkende ader wordt gezien als een gebogen, buisvormige structuur die lateraal van de rechterhartgrens is genoteerd en inferieur loopt (Scimitar-teken) (Fig. 9).

Een pseudoscimitar-syndroom treedt op wanneer de bovenstaande constellatie van bevindingen wordt geassocieerd met een afwijkende ader die een kronkelige loop neemt en in het linker atrium afvoert, in plaats van de IVC, waardoor een vals positief kromzwaard-teken op de thoraxfoto wordt geproduceerd. Dit is de pseudoscimitar-ader genoemd, ook wel bekend als een meanderende rechter longader.

PAPVD: thoraxfoto

Patiënten met PAPVD hebben vaak niet-specifieke cardiale of respiratoire symptomen en zijn aanvankelijk onderzocht met radiografie van de borst, wat volkomen normaal kan zijn. PAPVD moet echter worden vermoed met de volgende bevindingen:

• Een gebruikelijke behandeling van een centraal veneuze katheter.

• Focale mediastinale verwijding aan de linkerkant van de aortaknop (Fig. 11).

kan worden veroorzaakt door een afwijkende linker longader.

• Scimitar-ader en andere daarmee samenhangende bevindingen, zoals hypoplasie van de rechter long en cardiale dextropositie.

• Ongewone patronen van longoedeem.

PAPVD in de linker bovenkwab zal vasculaire congestie van de linker bovenkwab voorkomen bij linker hartfalen, zoals de pulmonale ader in de linker bovenkwab doet niet weglopen in het linker atrium. Evenzo veroorzaakt dezelfde anomalie bij rechterhartfalen longoedeem geïsoleerd in de linker bovenkwab.

• Effecten van langdurige links-naar-rechts-shunts (Fig. 12).

Deze omvatten vergroting van het hartsilhouet (in het bijzonder rechterventrikeldilatatie), pulmonale plethora, rechter hilarische vasculaire prominentie en dilatatie van de centrale longslagaders.

De bovenstaande bevindingen zijn samengevat in Tabel 2.

Cor Triatriatum

Deze zeldzame aandoening verwijst naar het falen van de opname van normale longaders in het linker atrium en is verantwoordelijk voor maximaal 0,1% van de aangeboren hartafwijkingen. Er is een scheiding van het linker atrium in twee kamers, gescheiden door een dun membraan met openingen. De achterste kamer voert de longaders af en de voorste kamer (echte linker atrium) stroomt via de mitralisklep in de linker hartkamer, wat in het algemeen resulteert in een obstructie van de afvoer van de longaders. Patiënten kunnen zich presenteren met groeiachterstand en congestief hartfalen.

B. Totale abnormale pulmonale veneuze drainage (TAPVD)

Dit verwijst naar drainage van alle vier de longaders naar een andere cardiovasculaire structuur dan het linker atrium en is verantwoordelijk voor ongeveer 2% van de cardiale misvormingen. Er zijn vier typen, afhankelijk van het drainagieniveau:

Type 1 – supracardiaal: dit is goed voor tot 55% van de gevallen en komt het meest voor. Het omvat typisch convergentie van alle vier de longaders achter het hart om een gemeenschappelijke ader te vormen (Fig. 13). Dit loopt vervolgens af in de linker brachiocefale ader en voortaan in de SVC. Dit kan de klassieke ‘sneeuwman’ of ‘acht-achtige verschijning’ op de thoraxfoto veroorzaken.

Type 2 – abnormaal communicatie op hartniveau: drainage vindt plaats in de RA of coronaire sinus.

Type 3 – drainage onder het niveau van het hart of het middenrif, bijvoorbeeld naar de IVC, poort- of leveraders.

Type 4 – drainage op meer dan één niveau (Fig. 13).

Bij patiënten met TAPVD is een rechts-naar-links shunt cruciaal voor vroege overleving en dit manifesteert zich meestal in de vorm van een patent foramen ovale of een atriaal septumdefect. Patiënten presenteren zich vroeg in de neonatale periode met symptomen van congestief hartfalen en cyanose. Snel chirurgisch herstel is essentieel, en wordt daarom zelden aangetroffen op CT of MRI. In de overgrote meerderheid van de gevallen is echocardiografie de steunpilaar van de diagnose en anatomische beschrijving van TAPVD. Cross-sectionele beeldvorming is meestal gereserveerd voor wanneer de diagnose onduidelijk is of wanneer de longaderen bij echocardiografie onvolledig zijn gedefinieerd.

TAPVD wordt gewoonlijk geassocieerd met andere aangeboren hartlaesies. Een grote internationale multicenter studie uitgevoerd door Seale et al.(n = 422) toonde aan dat 14% van de patiënten geassocieerde hartlaesies had, en dat als definitieve reparatie niet werd uitgevoerd op het moment van de operatie, dit een onafhankelijke risicofactor was voor overlijden. Bovendien waren pre- en postoperatieve obstructie van de longader of stenose ook onafhankelijke risicofactoren voor overlijden in multivariate analyse. Dit benadrukt het belang van nauwkeurige pre- en postoperatieve anatomische evaluatie in dit cohort van patiënten.

Relatie tussen longaders en atriumfibrilleren

Atriumfibrilleren (AF) is de meest voorkomende hartritmestoornis , die 5% van de bevolking van het Verenigd Koninkrijk boven de 65 jaar treffen, oplopend tot 10% boven de 75 jaar. Patiënten met AF lopen een groter risico op een beroerte, oplopend van 1,5% in de leeftijd van 50-59 jaar tot 23,5% in de leeftijd van 80-89 jaar. Het sterftecijfer is ook hoger bij deze patiënten.

Een van de mechanismen waarvan wordt aangenomen dat ze het begin van AF veroorzaken, is de productie van ectopische atriale slagen. De longaders blijken een belangrijke plaats te zijn van dergelijke aritmogene activiteit, waarbij tot 96% van de haarden paroxismale episodes van AF uitlokt. Dit kan worden verklaard door de observatie van mouwen van myocardweefsel vanuit het linker atrium die zich uitstrekken tot in de longaders, met afstanden variërend van 2 tot 17 mm. Buitenbaarmoederlijke foci komen meestal voort uit de linker versus bovenste longader. Dit kan worden verklaard door twee observaties: de myocard-hulzen zijn langer in de superieure longaders en dikker bij de atrio-pulmonale veneuze overgang. Radiofrequente ablatie (RFA) is met succes gebruikt om de elektrische verbinding tussen de longaders en het linker atrium te verbreken, waardoor AF bij getroffen patiënten wordt behandeld.

De rol van CT bij het in kaart brengen van de longaderanatomie – wat de elektrofysioloog moet het weten

Gezien de variabiliteit van de pulmonale veneuze anatomie, is een gedetailleerde pre-procedurele evaluatie van het linker atrium en de longaders wenselijk voorafgaand aan behandelingsprocedures zoals RFA. Dit kan een zware taak zijn tijdens angiografie en kan alleen dienen om de proceduretijd (en bijgevolg de stralingsdoses) te verlengen. Daarom speelt pre-procedurele CT een integrale rol in de diagnostische en behandelingsalgoritmen.

Zoals eerder vermeld, hebben overtallige aderen kleinere ostia dan normaal. Vervolgens kunnen ze moeilijk te identificeren zijn tijdens fluoroscopische evaluatie en kunnen eventuele ectopische haarden die daaruit voortkomen onbehandeld blijven, waardoor de kans op herhaling toeneemt.

RFA wordt uitgevoerd op of binnen 5 mm van de atrioveneuze knooppunten van de long aders. Dit wordt gedaan om het risico op pulmonale veneuze stenose, een erkende complicatie, te verminderen. Daarom is een voorkennis van deze sites erg nuttig. Bovendien wordt de kans op beschadiging van de longadervertakkingen verminderd door kennis van ostiale oriëntatie en de afstand tot de eerste-orde tak. Dit laatste beïnvloedt de grootte van de geselecteerde katheter.

Een kritische diagnose om uit te sluiten is de aanwezigheid van trombus in het atrium of het atriale aneurysma, wat een absolute contra-indicatie is voor radiofrequente ablatie. De anatomische relatie met structuren die tijdens ablatie kunnen worden beschadigd, is ook belangrijk. Er zijn bijvoorbeeld gevallen gemeld waarbij de linker circumflexslagader en de slokdarm gewond raakten. Ten slotte is analyse van de extracardiale weke delen en longen belangrijk om belangrijke incidentele bevindingen te identificeren.

CT kan ook worden gebruikt om patiënten met complicaties van RFA, namelijk pulmonale veneuze stenose, op te volgen (Fig. 14) .

Een samenvatting van de belangrijke CT-bevindingen voorafgaand aan RFA is samengevat in Tabel 3.