Wat is een diffuus intrinsiek pontine glioom (DIPG) / diffuse middellijn glioomtumor?

Diffuus intrinsiek pontine glioom of DIPG is een agressieve, hooggradige (of kwaadaardige) hersentumor, die het vaakst bij kinderen voorkomt.

Deze tumor heeft door de jaren heen verschillende namen gekregen, omdat de classificaties van hersentumoren zijn veranderd.

Nog steeds algemeen aangeduid als DIPG, was het voorheen bekend als een graad 4 hersenstamglioom en het meest recentelijk omgedoopt tot “diffuus midline glioom”.

Een diffuse hersentumor heeft geen duidelijke grens, in plaats daarvan in gezond hersenweefsel te infiltreren, zich te verspreiden tussen en rond omliggende hersencellen.

Andere delen van de naam beschrijven waar de tumor wordt gevonden: ‘intrinsiek’ betekent binnen een gebied van de hersenen dat de pons wordt genoemd – vandaar “pontine” – in het midden van de hersenstam – vandaar langs de “middellijn”.

De nieuwere naam, “diffuse middellijn glioom”, is gedeeltelijk gekozen om te weerspiegelen dat deze tumoren ook worden aangetroffen in de thalamus- en cerebellumgebieden van de hersenen, die beide zeer dicht bij de pons / het ruggenmerg liggen.

“Glioma” geeft aan dat de tumor zich heeft ontwikkeld uit gliacellen die gewoonlijk de neuronen (zenuwcellen) van de hersenen. Deze tumoren zijn gewoonlijk ontstaan uit stervormige gliacellen, astrocyten genaamd, vorm van astrocytoom hersentumor.

Lees meer over de glioomgroep van tumoren

Is DIPG / diffuse midline glioom hersenkanker?

Deze tumor is in alle gevallen geclassificeerd als een hoogwaardige (snelgroeiende) hersentumor graad 4, wat betekent dat het ook hersenkanker is.

Kunnen DIPG / diffuse middellijn glioomtumoren zich verspreiden naar andere delen van het lichaam?

Omdat het een kwaadaardige en agressieve kanker is, is het mogelijk dat dit tumortype zich uitstrekt tot in andere delen van de hersenen en / of het ruggenmerg. Tumoren die in de hersenen ontstaan, verspreiden zich zelden naar andere delen van het lichaam.

Bij wie kan de diagnose DIPG / diffuse midline-glioomtumor worden gesteld?

Diffuse midline-gliomen kunnen zowel bij volwassenen als bij kinderen voorkomen, maar komen vooral voor bij kinderen tussen de vijf en negen jaar oud. DIPG is verantwoordelijk voor 10-20% van alle hersentumoren bij jonge kinderen.

Wat is het overlevingspercentage voor DIPG / diffuus midline glioom

Helaas is de prognose voor deze tumor type is slecht.

DIPG is een agressieve, hoogwaardige (snelgroeiende) vorm van hersenkanker en is de belangrijkste oorzaak van sterfgevallen door hersentumoren bij kinderen.

Mediane totale overleving (OS) ligt tussen 8 en 12 maanden, hoewel sommige kinderen langer kunnen overleven, met overlevingspercentages van ongeveer 30% na 1 jaar, 10% na 2 jaar en minder dan 1% na 5 jaar na diagnose.

Wat zijn de symptomen van DIPG / diffuus midline-glioom?

Er is een reeks symptomen die erop kunnen wijzen dat dit type tumor aanwezig kan zijn. Het is echter belangrijk op te merken dat deze problemen symptomatisch kunnen zijn voor andere aandoeningen.

Het is cruciaal dat elk kind dat een of meer van deze symptomen vertoont, door een neuroloog wordt gezien en zo snel mogelijk een MRI (hersenscan) krijgt om een duidelijke diagnose te stellen.

De meeste gevallen van DIPG zullen worden gediagnosticeerd via de combinatie van symptomen en een MRI, maar in sommige gevallen zal een biopsie helpen bij de eerste diagnose van de hersentumor voordat de behandeling wordt bepaald.

Drie klassieke tekenen van DIPG / hersenen stamglioom / diffuus middenlijnglioom

Meer dan 50% van de kinderen met een DIPG of diffuus middenlijnglioom vertoont drie groepen symptomen, hoewel deze kunnen variëren op basis van de grootte en de specifieke locatie van de tumor in de hersenstam.

1. Tekorten aan hersenzenuwen

• Abducensverlamming of zesde zenuwverlamming: één oog naar binnen gericht
• Dubbel zien: wat hoofdpijn en vermoeide ogen kan veroorzaken
• asymmetrie: spieren in het gezicht werken niet gelijkmatig, dus één kant lijkt te vallen

2. Tekenen van druk op het cerebellaire gebied aan de achterkant en de basis van de hersenen

• Ataxie: verlies van controle over bepaalde lichaamsbewegingen
• Dysmetrie: soms gebrek aan coördinatie een onvermogen om afstand te beoordelen
• Dysartrie: niet duidelijk of gemakkelijk spreken

3. Tekenen van schade aan zenuwen in het lange kanaal die afkomstig zijn uit de hersenen en het ruggenmerg

• Verminderde kracht
• Hyperreflexie: overactieve reflexen
• Opwaartse Babinski: wanneer de zool van de voet wordt gekieteld, reflexeert de grote teen naar boven in plaats van naar beneden – normaal in de kindertijd, maar niet wanneer dit gebeurt in de kindertijd of op volwassen leeftijd.

Diffuus glioom in de middellijn kan ook de productie van veel cerebrale spinale vloeistof (CVS) of kan de stroom ervan door de hersenen verstoren, waardoor de druk op de hersenen toeneemt, bekend als hydrocephalus.

Tekenen en symptomen van hydrocephalus kunnen zijn:

• Wazig of dubbel zien
• Misselijkheid en / of braken
• Sterk verlangen in slaap
• Prikkelbaarheid
• Hoofdpijn
• Epileptische aanvallen

Wanneer zich een diffuus midline-glioom ontwikkelt in de wervelkolom, kunnen patiënten progressieve zwakte, gevoelloosheid en problemen met darm- en blaascontrole.

Lees meer over symptomen van hersentumoren