Derde zenuw (oculomotorische zenuw)

Hersenzenuw III (CN III) innerveren de superieure, inferieure, mediale recti en de inferieure schuine spieren. Het innerveren ook de levator palpebrae superioris en draagt de parasympathische innervaties met zich mee naar de pupil. Betrokkenheid van CN III zal een symptoomcomplex veroorzaken waarbij een of meer van deze spieren betrokken zijn en gewoonlijk resulteert in dubbelzien.1

Componenten van CN III

• nucleair complex

• fasciculus

• basilair

• intracaverneus

• intraorbitaal

• pupillomotorische vezels.

Nucleair complex2

• gelegen in de middenhersenen

• ter hoogte van de superieure colliculus

• ventraal van het Sylvian aquaduct.

Het nucleaire complex is samengesteld uit de volgende gepaarde en ongepaarde subkernen: 2

• Levator subnucleus

• ongepaarde caudale middellijnstructuur

• innerveren beide levator spieren

• laesies opgesloten in dit gebied zullen daarom aanleiding geven tot bilaterale ptosis.

• Superieure rectus subnuclei

• gepaard

• innerveren de respectievelijke contralaterale superieure rectus

• nucleaire derde zenuwverlamming zal de ipsilaterale sparen en de contralaterale, superieure rectus aantasten.

• Mediale rectus us, inferieure rectus en inferieure oblique subkernen

• gepaard

• innerveren hun overeenkomstige ipsi-laterale spieren

• laesies beperkt tot het nucleaire complex zijn relatief soms

• meest voorkomende oorzaak van verlamming zijn vaatziekte, primaire tumoren en metastasen

• betrokkenheid van de gepaarde mediale rectus subnuclei veroorzaakt een wall-eyed bilaterale internucleaire oftalmoplegie (WEBINO), gekenmerkt door exotropia, en gebrekkige convergentie en adductie. Laesies waarbij de gehele kern betrokken is, worden vaak geassocieerd met betrokkenheid van de aangrenzende en caudale vierde zenuwkern.

• Fasciculus2

• bestaat uit efferente vezels die van de derde zenuwkern door de rode nucleus en het mediale aspect van de cerebrale steel

• komt uit de middenhersenen en gaat over in de interpedunculaire ruimte

• oorzaken van nucleaire en fasciculaire laesies zijn vergelijkbaar, behalve dat demyelinisatie de fasciculus.2

Middenhersenen fasciculaire derde hersenzenuwverlamming

Tabel 1 beschrijft middenhersenen fasciculaire derde hersenzenuwverlammingen.1,2

Basilair deel van CN III 2

Het basilaire deel van CN III

• begint als een reeks ‘worteltjes’

• verlaat de middenhersenen op het mediale aspect van de cerebrale steel, voordat het samenvloeit om de hoofdstam te vormen

• passeert vervolgens tussen de posterieure cerebrale en superieure cerebellaire slagaders

• loopt lateraal naar en parallel aan de posterieure communicerende slagader

• wordt niet vergezeld door andere hersenzenuwen, daarom is geïsoleerde CN III gewoonlijk basilair (Fig. 1).

Belangrijke oorzaken van basilaire CN III-verlamming

Aneurysma

Aneurysma van de achterste communicerende slagader bij de kruising met de interne halsslagader presenteert zich meestal als acute, pijnlijke derde zenuwverlamming met betrokkenheid van de pupil.

Hoofdtrauma

Hoofdtrauma resulterend in extraduraal / subduraal hematoom (afb. 2) veroorzaakt een tentoriale drukkegel met neerwaartse hernia van de temporale kwab en drukt de CN III samen terwijl deze over de tentoriale rand gaat, wat aanvankelijk irriterende miosis veroorzaakt, gevolgd door mydriasis en totale CN III-verlamming.

Intracaverneus deel van CN III 2

Het intracaverneuze deel van CN III komt de holle sinus binnen door de dura lateraal naar de posterieure clinoïde te doorboren proces (Afb.3). Binnen de holle sinus loopt de CN III in de zijwand boven CN IV. Anterieur in de holle sinus verdeelt het zich in superieure en inferieure takken en komt de baan binnen via de superieure orbitale spleet in de annulus van Zinn.

Belangrijke oorzaken van intracaverneuze CN III-verlamming

• Diabetes – veroorzaakt gewoonlijk een vasculaire verlamming spaart de leerling.

• Hypofyse-apoplexie (hemorragische infectie) kan een CN III-verlamming veroorzaken als de klier lateraal opzwelt en de holle sinus raakt.

• Intracaverneuze pathologie zoals

• aneurysma

• meningeoom

• carotis-caverneuze fistel

• granulomateuze ontsteking (Tolosa-Hunt-syndroom).

Intracaverneuze CN III-verlamming wordt meestal geassocieerd met

• CN IV

• CN VI

• eerste divisie van CN V.

Het intra-orbitale deel van CN III 2

De superieure divisie innerveren de

• levator

• superieure rectus.

De inferieure divisie innerveren de

• mediale rectus

• inferieure rectus – de vertakking naar de inferieure oblique bevat ook parasympathische preganglionische vezels van de Edinge-Westphal-subnucleus

• sfincter pupillen.

Laesies aan de inferieure divisie worden gekenmerkt door

• beperkte abductie

• beperkte infraductie

• verwijde pupil.

Superieure en inferieure verlamming is vaak traumatisch of vasculair.

Pupillomotorische vezels2

Deze vezels bevinden zich oppervlakkig in het superomediale deel van CN III. Hun bloedtoevoer komt uit de pialbloedvaten. De hoofdstam van CN III wordt geleverd door het vasa nervorum. Betrokkenheid van de leerling is van groot belang omdat het een ‘chirurgisch’ van een ‘medisch’ letsel onderscheidt.

Chirurgische CN III laesies 2

Oorzaken zijn onder meer

• trauma

• aneurysma’s

• uncale hernia.

Deze laesies hebben typisch betrekking op de pupil door samendrukking van de pia-bloedvaten en de oppervlakkig gelegen pupilvezels .

Medische CN III laesies 2

• oorzaken zijn onder meer hypertensie en diabetes

• sparen karakteristiek de leerling

• de microangiopathie betreft het vasa nervorum, wat ischemie van de hoofdstam veroorzaakt.

Deze principes zijn niet onfeilbaar. Betrokkenheid van pupillen kan zich enkele dagen na het begin van diplopie ontwikkelen als een aneurysma zich uitbreidt. Betrokkenheid van pupillen is mogelijk het enige teken van CN III-verlamming.

Tekenen van rechter CN III-verlamming 2

• zwakte van de levator met ptosis

• oog geabduceerd in primaire positie als gevolg van ongehinderde werking van de laterale rectusspier

• normale abductie

• intorsie van het oog die toeneemt bij neerwaartse blik als gevolg van intacte functie van superieure schuine spier

• beperkte adductie door zwakte van mediale rectusspier

• beperkte supraductie door zwakte van superieure rectus en inferieure schuine spieren

• beperkte infraductie door zwakte van inferieure rectusspier

• verwijde pupil met gebrekkige accommodatie als gevolg van parasympathische verlamming.

Afwijkende regeneratie 1, 2

• kan volgen op acute traumatische en compressieve (maar niet vasculaire) derde zenuwverlamming

• de endoneurale zenuwomhulsels blijven intact bij vasculaire pathologie, kunnen worden doorbroken in traumatische en compressieve laesies

• bizarre defecten in oculaire motili ty

• verhoging van het bovenste ooglid bij poging tot abductie of infraductie

• veroorzaakt door verkeerde richting van regenererende axonen die de verkeerde extraoculaire spier herbeleven

• pupil kan ook betrokken zijn.

Oorzaken van geïsoleerde CN III-verlamming 2, 3

1. Idiopathisch – 25%

2. Vasculaire ziekte

• diabetes

• hypertensie

• meest voorkomende oorzaak van leerling-sparende CN III

• spontaan herstel binnen 3 maanden

• diabetische CN III-verlamming kan in verband worden gebracht met periorbitale pijn.

• af en toe het kenmerk van diabetes

• pijn is daarom niet behulpzaam bij het onderscheiden van aneurismale en diabetische CN III zenuwverlamming

3. Aneurysma

• de posterieure communicerende slagader op de kruising met de interne halsslagader

• betrokkenheid van de leerling

4. Trauma

• direct en secundair aan subduraal hematoom met uncale hernia

• triviaal hoofdtrauma dat niet gepaard gaat met bewustzijnsverlies zou iemand moeten waarschuwen voor een basale intracraniële tumor waardoor de zenuwstam wordt uitgerekt en vastgemaakt

5.Diversen (soms)

• tumoren

• syphillis

• meningeale ontsteking

• reuzencelarteritis

• vasculitis geassocieerd met vasculaire collageenaandoeningen

• oftalmoplegische migraine

• inwendige dissectie van de halsslagader

• myasthenie kan ook intermitterende pupilsparende CN III-verlamming nabootsen

• chemotherapeutische toxiciteit.

Onderzoek van de derde hersenzenuwverlamming 1

Tabel 2 beschrijft het onderzoek van derde hersenzenuwverlamming.

Behandeling van CN III-laesies 2, 4

Niet-chirurgisch

Niet-chirurgische behandeling is geïndiceerd tijdens de acute fase, die wel 6 maanden duurt, en ook wanneer definitieve chirurgische behandeling gecontra-indiceerd is (bijv. door neurologische aandoening of verstoring van de centrale fusie). Dit omvat:

• Fresnel-prisma’s als de afwijkingshoek klein is

• unioculaire occlusie om diplopie te voorkomen (als ptosis gedeeltelijk is)

• botulinumtoxine-injectie van de niet-aangedane laterale rectus die contractie voorkomt.

Chirurgisch

Chirurgische behandeling mag pas worden overwogen nadat alle spontane verbetering is gestopt en niet eerder dan 6 maanden vanaf de datum van aanvang.

Vierde zenuw (trochleaire zenuw)

Anatomie van CN IV 2, 3

Belangrijke kenmerken van CN IV

• alleen hersenzenuw voortkomen uit het dorsale aspect van de hersenen (Fig. 4)

• gekruiste hersenzenuw – dit betekent dat de zenuwkern de contralaterale superieure schuine spieren innerveren

• zeer lange en slanke zenuw .

Componenten van CN IV

• kern

• fasciculus

• stam

• intracaverneus

• intra-orbitaal.

Nucleus

• gelegen ter hoogte van de inferieure colliculus ventraal van het Sylvian aquaduct

• caudaal en continu met nucleair complex CN III.

Fasciculus

• bestaat uit axonen die rond het aquaduct buigen

• decusseren volledig in het voorste medullaire velum.

Stam

• verlaat de hersenstam op het dorsale oppervlak

• caudaal naar de inferieure colliculus en buigt dan lateraal rond de hersenstam

• loopt naar voren onder de vrije rand van het tentorium

• zoals CN III passeert het tussen de posterieure cerebrale arterie en superieure cerebellaire arterie

• dan doorboort de dura en gaat de holle sinus binnen.

Intracaverneus deel van CN IV

• loopt in de laterale wand van de sinus

• inferieur aan CN III en boven de eerste divisie van CN V

• in het voorste deel van de caverneuze sinus het stijgt en gaat door de superieure orbitale spleet boven en lateraal van de annulus van Zinn.

Intraorbitaal deel van CN IV

• innerveren de superieure oblique.

Symptomen en tekenen van CN IV-verlamming 5

Een vierde zenuwverlamming veroorzaakt typisch diplopie die erger is bij neerwaartse blik. Daarom melden patiënten bijna altijd diplopie (of de neiging om één oog te sluiten) tijdens het lezen.

Tekenen van CN IV-verlamming2

• acuut begin van verticale diplopie in afwezigheid van ptosis

• gekenmerkt door een hoofdhouding

• kenmerken van nucleaire, fasciculaire en perifere CN IV zijn klinisch identiek

• alle behalve de nucleaire parese produceren een contralaterale superieure schuine zwakte .

Kenmerken van een linker CN IV-verlamming2

• linkerhypertropie (links over rechts) in primaire positie

• toename van linkerhypertropie aan de rechterkant blik vanwege de linker inferieure schuine overactie

• beperking van linker infraductie bij adductie

• normale linker abductie

• normale linker infraductie

• normale linker elevatie

• abnormale hoofdhouding.

Abnormale hoofdhouding2

• de abnormale hoofdhouding vermijdt diplopie die verticaal, folterend en erger is bij naar beneden kijken

• om daar in het oog te trekken is contralaterale hoofdkanteling naar rechts

• om het onvermogen om het oog bij adductie in te drukken te verlichten, het gezicht wordt naar rechts gedraaid en de kin is lichtjes ingedrukt

• het linkeroog kan niet naar beneden en naar rechts of intort kijken.

Bilaterale betrokkenheid2

• vermoed altijd bilaterale betrokkenheid totdat het tegendeel is bewezen

• rechter hypertropie in linker blik en linker hypertropie in rechter blik

• meer dan 10 graden cyclodeviatie op de dubbele Maddox staaftest

• V-patroon esotropie

• bilateraal positieve Bielschowsky-test.

Speciale tests2,3,5

Parks-Bielschowsky 3-staps test is nuttig bij de diagnose.

Stap 1

• Beoordeel welk oog hypertropisch is in de primaire positie wanneer de patiënt in de verte kijkt.

• Linker hypertropie m worden veroorzaakt door zwakte van de volgende 4 spieren

• Een van de depressoren van het linkeroog: superieure schuine en inferieure rectus

• Een van de liften van het rechteroog: superieur rectus of inferieur schuin.

• Bij een CN IV-verlamming is het betrokken oog hoger.

Stap 2

• Bepaal of de linkerhypertropie is groter bij blik naar rechts of naar links.

• Toename bij blik naar rechts impliceert ofwel de rechter superieure rectus of linker schuine superieure.

• Verhoging van de blik naar links duidt op een schuine rechter inferieur of linker inferieure rectus.

• Bij CN IV-verlamming is de afwijking erger bij tegenovergestelde blik (WOOG).

Stap 3

• De Bielschowsky hoofdkanteltest wordt uitgevoerd terwijl een patiënt recht vooruit fixeert.

• Het hoofd wordt naar rechts gekanteld en vervolgens naar links.

• Toename van de linkerhypertropie bij de linkerhoofdkanteling impliceert schuin links boven.

• Toename van rechterhypertropie bij het kantelen van het linkerhoofd impliceert de r ight inferior rectus.

• Bij de CN IV-verlamming is een afwijking beter bij tegenovergestelde tilt (BOOT).

Double Maddox rod test2,6

• Rode en groene Maddox-staven, met de cilinders verticaal, worden voor beide ogen geplaatst.

• Elk oog zal daarom een horizontale lijn waarnemen.

• In de aanwezigheid van een cyclodeviatie zal de waargenomen lijn gekanteld zijn en dus onderscheiden van die van het andere oog.

• Een Maddox-staaf wordt dan geroteerd totdat de lijnen versmelten.

• De hoeveelheid van rotatie kan in graden worden gemeten, een indicatie van de mate van cyclodeviatie.

• Eenzijdige CN IV-verlamming wordt gekenmerkt door minder dan 10 graden.

• Bilaterale gevallen kunnen meer dan 20 graden cyclodeviatie.

Oorzaken van geïsoleerde CN IV-verlamming 2, 3

Aangeboren

• vaak

• presenteert op volwassen leeftijd wanneer het decompenseert

• in tegenstelling tot verworven laesies zijn patiënten zich gewoonlijk niet bewust van het torsieaspect

• onderzoek van oude foto’s is nuttig om de diagnose te stellen.

Trauma

• Veroorzaakt vaak bilaterale CN IV-verlamming.

• Bilaterale laesies worden vaak als eenzijdig beschouwd totdat een scheeloperatie wordt uitgevoerd, waarna vaak de contralaterale CN IV-verlamming wordt onthuld.

Vasculair

• vaak voorkomend, maar aneurysma’s en tumoren zijn extreem zeldzaam

• routinematige neuroimaging voor geïsoleerde CN IV-verlamming is niet vereist.

Behandeling van CN IV-verlamming 1

Niet-chirurgisch

Prisma’s kunnen worden geprobeerd, maar vanwege de onvolledige en torsie-aard van deze oculaire uitlijning, zijn ze vaak niet succesvol.

Chirurgisch

Dit is vaak de laatste oplossing voor deze patiënten.

Zesde zenuw (abducente zenuw)

De zesde hersenzenuw

• volledig motorisch in functie

• levert de laterale rectusspier

• abductie van het oog

• abducente zenuw – abductie.

Componenten van CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• basilaire deel

• intracaverneus en intraorbitaal.

Nucleus

• ligt ter hoogte van de pons

• ventraal ten opzichte van de vloer van het vierde ventrikel

• nauw verwant aan het horizontale blikcentrum

• een verhoging in de vloer van het vierde ventrikel (faciale colliculus) wordt geproduceerd door de fasciculus van de zevende zenuw terwijl deze rond de zesde kern buigt.

Laesies

• Laesies in en rond de zesde zenuwkern veroorzaakt de volgende symptomen

• ipsilaterale zwakte van abductie als gevolg van betrokkenheid van de zesde zenuw

• falen van horizontale blik naar de zijkant van de laesie als gevolg van betrokkenheid van het horizontale blikcentrum in de PPRF (pontine paramedian reticulaire formatie).

Fasciculus

Gaat naar de buik om de hersenstam te verlaten bij de pontomedullaire kruising, net lateraal van de piramidevormige uitsteeksel .

Syndromen gerelateerd aan fasciculus-betrokkenheid: 2

1.Foville-syndroom

• betreft de fasciculus wanneer deze door de PPRF gaat

• veroorzaakt door vaatziekte / tumoren waarbij de dorsale pons betrokken zijn

• gekenmerkt door ipsilaterale betrokkenheid van CN V – CN VIII

• centrale sympathische vezels

• CN V – gezichtspijnstoornis

• CN VI-verlamming gecombineerd met blikverlamming

• CN VIII nucleaire / fasciculaire schade – zwakte van het gezicht

• CN VIII – doofheid

• centraal Horner-syndroom.

2. Millard-Gubler syndroom

Het betreft de fasciculus terwijl deze door het piramidale kanaal gaat en wordt meestal veroorzaakt door vaatziekten, tumoren of demyelinisatie.

Gekenmerkt door

• ipsilateraal CN VI-verlamming

• contralaterale hemiplegie (omdat de piramidale kanalen verder inferieur decusseren)

• variabel aantal tekenen van een dorsale pontine laesie.

Basilair deel van CN VI

• verlaat de hersenstam bij de ponto-medullaire kruising en komt in het prepontine basilair reservoir

• gaat omhoog dichtbij de schedelbasis en wordt doorkruist door de voorste inferieure cerebellaire slagader

• doorboort de dura onder de achterste clinoïden en buigt naar voren over de punt van de petrous bot, passerend door of rond de inferieure petrosale sinus, door het Dorello-kanaal (onder het petroclinoïde ligament) om de holle sinus binnen te gaan (Fig. 5).

Belangrijke oorzaken van schade aan het basilaire deel van CN VI

1. Akoestisch neuroom (Fig. 6)

Beschadigingen CN VI bij de pontomedullaire kruising

• Het eerste symptoom is gehoorverlies.

• Het eerste teken is een verminderd hoornvlies gevoeligheid.

• Test altijd op gehoor en gevoel van het hoornvlies bij alle patiënten met CN VI-verlamming.

2. Nasofaryngeale tumoren – dringen de schedel en zijn foramina binnen en beschadigen de zenuw tijdens zijn basale loop.

3. Verhoogde intracraniale druk – veroorzaakt door posterieure fossa-tumoren / idiopathische intracraniële hypertensie die een neerwaartse verplaatsing van de hersenstam veroorzaakt die de CN VI over de petrous lip strekt.

4. Basale schedelbreuk – veroorzaakt zowel uni- / bilaterale verlamming.

5. Gradenigo-syndroom – veroorzaakt door acute petrositis. Petrositis gaat gepaard met zwakte van het gezicht, pijn en gehoorproblemen.

Intracaverneus deel van CN VI

• loopt naar voren onder CN III, CN IV en eerste divisie van CN V

• de andere zenuwen worden beschermd binnen de wand van de sinus. CN VI is mediaal gelegen en loopt door het midden van de sinus in nauwe relatie met de interne halsslagader en is daarom vatbaarder voor beschadiging

• intracaverneuze CN VI-verlamming gaat gepaard met een post-ganglion Horner-syndroom ( Parkinson-teken)

• CN VI-verlamming wordt vergezeld door sympathische takken van de paracarotide plexus.

Intraorbitaal deel van CN VI

Komt in de baan door de superieure orbitale fissuur in de annulus van Zinn om de laterale rectusspieren te innerveren.

Diagnose

1. Tekenen van linker CN VI-verlamming

• links esotropie in de primaire positie als gevolg van ongehinderde actie van de linker mediale rectus

• esotropie slechter voor afstandsdoel en minder / afwezig voor bijna-fixatie

• markeer beperking van linker abductie

• normale linkse adductie.

Patiënten vertonen ook compenserende gezichtsdraaiing in het werkingsveld van de verlamde spier om minimaliseer diplopie, zodat het oog niet naar het werkingsveld van de verlamde spier hoeft te kijken.

Oorzaken

In tegenstelling tot CN III-verlamming hebben aneurysma’s zelden invloed op CN VI, maar vasculaire oorzaken komen vaak voor.

Beheer van CN VI-verlamming

Niet-chirurgisch

Kinderen

• Bij kinderen tot 4 jaar is de behandeling van acute CN VI-verlamming gericht op het voorkomen van amblyopie en het behoud van binoculaire fusie.

• Ouders moeten een kanteling van het hoofd toestaan.

• Als het hoofd houding verdwijnt met persistentie van de esodeviation – hoog vermoeden van amblyopie.

• Afwisselend oc clusie voorkomt secundaire contractuur van spieren en ook amblyopie.

Volwassenen

• Interventie is gericht op het voorkomen van secundaire contractuur van mediale rectus.

• Botulinumtoxine

• De timing is variabel:

• hangt af van de mate van arbeidsongeschiktheid

• bij totale verlamming wordt botulinumtoxine geïndiceerd 2 weken na het begin.

Chirurgisch

• mag alleen worden overwogen nadat alle spontane verbetering is gestopt.

• niet eerder dan 6 maanden vanaf de aanvangsdatum.

Erkenning. We willen Graham Carter bedanken voor de illustraties.