Empty Sella-syndroom is een radiologische bevinding waarbij ruggenmergvloeistof wordt gevonden in de sella, de ruimte die is gecreëerd voor de hypofyse. Het lege-sella-syndroom is onderverdeeld in twee categorieën op basis van de graad:

1. Gedeeltelijk-leeg-sella-syndroom – wanneer minder dan 50% van de sella is gevuld met ruggenmergvocht en de dikte van de hypofyse varieert van 3 tot 7 mm, waarbij 7 mm de ondergrens is van de normale dikte.
2. Total empty sella-syndroom – wanneer meer dan 50% van de sella is gevuld met ruggenmergvocht en de dikte van de hypofyse kleiner is dan of gelijk is aan 2 mm.

Emtpy sella-syndroom kan ook worden gecategoriseerd op basis van de oorzaak:

1. Primair leeg sella-syndroom – treedt op wanneer er een combinatie is van (i) verhoogde spinale vloeistofdruk en (ii) een defect in het diafragma sellae, een membraan dat bovenop de hypofyse zit. Primaire lege sella wordt gezien tijdens zwangerschap, obesitas en pseudotumor cerebri (een toestand van verhoogde spinale vloeistofdruk waargenomen bij obesitas en geassocieerd met verlies van gezichtsvermogen).
2. Secundair lege sella-syndroom – treedt op wanneer de hypofyse achteruitgaat operatie om een hypofysetumor te verwijderen; straling om een hypofysetumor te behandelen; of een aandoening die de hypofyse beschadigt, zoals een oude geschiedenis van hypofyse-apoplexie waarvan de patiënt zich niet bewust was, hypofysitis of neurosarcoïdose.

Patiënten met het Emtpy-sella-syndroom hebben vaak een beperking van een of meer hypofyse-assen.

Symptomen

Een lege sella is vaak een incidentele bevinding met beeldvorming zonder bijbehorende symptomen. Als er symptomen zijn, kunnen patiënten met het lege sella-syndroom hoofdpijn krijgen als symptomen van verhoogde spinale vloeistofdruk; symptomen van hypopituïtarisme; of visuele symptomen, die soms te wijten kunnen zijn aan een neerwaartse verzakking van het optische chiasme in de lege sella.

Behandeling

Behandeling is vaak niet nodig omdat lege sella vaak een incidentele bevinding is . Als er sprake is van hypopituïtarisme, wordt hormoonvervanging toegediend zoals aangegeven. Neurochirurgie kan nodig zijn als er een chiasmeprolaps is die neurochirurgische correctie nodig heeft; als een klein mciroadenoom wordt geïdentificeerd in de lege sella (in welk geval de bevinding een weerspiegeling kan zijn van een apoplexiegebeurtenis die na verloop van tijd niet gediagnosticeerd en opnieuw geabsorbeerd werd, met achterlating van een lege sella en microadenoom); of als pseudotumor cerebri wordt gediagnosticeerd en een ventriculoperitoneale shunt nodig is.

Aanvullende informatie

Dr. Yuval Eisenberg, een arts die lid is van de Pituitary Network Association, heeft het volgende document opgesteld voor NORD (National Organization for Rare Disorders).

Empty Sella Syndrome