Wat is FSGS?

Focal = enkele
Segmental = secties
Glomerulo = van nierfilters
Sclerose = hebben littekens

FSGS is een zeldzame ziekte die de nier aantast filtereenheden (glomeruli) die ernstige littekens veroorzaken die leiden tot permanente nierbeschadiging en zelfs falen. FSGS is een van de oorzaken van een ernstige aandoening die bekend staat als nefrotisch syndroom.

Elke nier bestaat uit ongeveer een miljoen kleine filters die “glomeruli” worden genoemd. Net zoals een koffiefilter koffiedik binnen houdt, filtert glomeruli het bloed door het waterachtige deel eruit te halen dat urine wordt en het eiwit in het bloed achter te laten. Wanneer glomeruli beschadigd raken of littekens vertonen (sclerose), beginnen eiwitten in de urine te lekken ( proteïnurie) Het woord “focaal” is toegevoegd omdat in FSGS slechts enkele van de glomeruli-filters littekens vertonen. “Segmentaal” betekent dat slechts enkele delen van de glomerulus littekens krijgen, slechts delen ervan.

Hoe wordt FSGS gediagnosticeerd?

FSGS wordt gediagnosticeerd met nierbiopsie (wanneer artsen een kleine deel van het nierweefsel), maar omdat slechts enkele delen van de glomeruli worden aangetast, kan de biopsie soms niet doorslaggevend zijn.

Wat zijn de symptomen van FSGS?

Veel mensen met FSGS hebben helemaal geen symptomen. Wanneer de symptomen aanwezig zijn, zijn de meest voorkomende:

Proteïnurie – Grote hoeveelheden proteïne die in de urine worden “gemorst”

Oedeem – Zwelling in delen van het lichaam , het meest merkbaar rond de ogen, handen en voeten en buik, wat een plotselinge gewichtstoename veroorzaakt.

Lage bloedalbuminespiegels omdat de nieren albumine verwijderen in plaats van het terug te voeren naar het bloed.

Hoog cholesterol in sommige gevallen

Hoge bloeddruk in sommige gevallen en is vaak moeilijk te behandelen

FSGS kan ook abnormale resultaten van creatinine veroorzaken bij laboratoriumtests. Creatinine wordt gemeten door een bloedmonster te nemen. Iedereen heeft een bepaalde hoeveelheid van een stof genaamd creatinine in zijn of haar bloed. Deze stof wordt altijd aangemaakt door gezonde spieren en normaal filteren de nieren het constant uit en blijft het creatininegehalte laag. Maar wanneer de filters beschadigd raken, stoppen ze met filteren en stijgt het creatininegehalte in het bloed.

Wat veroorzaakt FSGS?

FSGS is meestal ‘idiopathisch’, wat betekent het ontstaat zonder een bekende oorzaak. Er zijn enkele bekende genetische oorzaken van FSGS, en er worden voortdurend nieuwe genvarianten ontdekt.

FSGS kan “primair” of “secundair” van aard zijn.

Primaire FSGS betekent dat de ziekte vanzelf is gebeurd zonder een bekende of voor de hand liggende reden.

Secundaire FSGS betekent dat artsen denken dat de FSGS werd veroorzaakt door of verband houdt met een andere medische aandoening die zich het eerst voordeed. Hoe de andere aandoening de FSGS-littekens veroorzaakte, is niet altijd zeker. Enkele oorzaken van secundaire FSGS zijn onder meer:

• Nierafwijkingen vanaf de geboorte (dysplasie)
• Urine loopt terug naar de nieren ( nierreflux)
• Obesitas
• Obstructieve slaapapneu
• Virussen en bloedaandoeningen (zoals HIV en sikkelcelanemie)
• Auto-immuunziekten (zoals als lupus en HSP)

Wie krijgt FSGS?

Elk jaar wordt bij meer dan 5400 patiënten de diagnose FSGS gesteld, maar dit wordt als een onderschatting beschouwd omdat:

• er wordt een beperkt aantal biopsieën uitgevoerd
• het aantal FSGS-gevallen stijgt meer dan enige andere oorzaak van nefrotisch syndroom.1

FSGS komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen en komt het meest voor bij volwassenen van 45 jaar of ouder. FSGS komt het meest voor bij mensen van Afro-Amerikaanse en Aziatische afkomst.

Hoe wordt FSGS behandeld?

Momenteel zijn er weinig door de FDA goedgekeurde behandelingen voor FSGS, maar meestal een steroïde genaamd prednison of prednisolon wordt gegeven om proteïnurie onder controle te krijgen. Proteïnuriebehandeling heeft tot doel de hoeveelheid eiwit die via de urine verloren gaat, te verminderen. Hoe minder eiwit er in de urine zit, hoe beter de patiënt het zal doen. Bij FSGS is zelfs gedeeltelijke remissie belangrijk.

Uw nefroloog kan ook aanbevelen:

• Medicijnen die uw immuunsysteem onderdrukken
• Diuretica en een zoutarm dieet helpen om oedeem onder controle te houden
• Een medicijn dat een hormoonsysteem blokkeert, het renine-angiotensinesysteem (ACE-remmer of ARB) genaamd, om de bloeddruk onder controle te houden of het eiwit in de urine te verlagen
• Anticoagulantia om bloedstolsels te voorkomen
• Statines om het cholesterolgehalte te verlagen
• Een gezond voedingspatroon handhaven: juiste hoeveelheden proteïne en vocht opnemen volgens de aanbevelingen van uw nefroloog. Een gezond voedingspatroon bestaat uit zoutarm met de nadruk op fruit en groenten, arm aan verzadigd vet en cholesterol. Een zoutarm dieet kan helpen bij zwelling.
• Sporten
• Niet roken
• Vitaminen

Lees meer over specifieke medicijnen in het gedeelte Behandelingsopties van onze website.