Oogbewegingen worden gecontroleerd door spieren die worden geïnnerveerd door craniale zenuwen III, IV en VI. In dit hoofdstuk wordt het testen van deze hersenzenuwen besproken. Het meest voorkomende symptoom van schade aan deze zenuwen is dubbelzien. De oculomotorische zenuw heeft de aanvullende functie van aansturing van de pupil en daarom wordt hier ook op ingegaan. Oogbewegingen worden zorgvuldig gecontroleerd door andere systemen. Sommige hiervan zullen hier worden besproken, terwijl andere, zoals het vestibulaire systeem, voornamelijk in andere hoofdstukken zullen worden besproken.

Cranialnerves III, IV, VI. Oculaire motiliteit

Oculomotorische functie kan worden onderverdeeld in twee categorieën: (1) extraoculaire spierfunctie en (2) intrinsieke oogspieren (controle van de lens en pupil). De extraoculaire spieren omvatten: de mediale, inferieure en superieure recti, de inferieure oblique en levator palpebrae-spieren, alle geïnnerveerd door de oculomotorische zenuw (III); de superieure schuine spier, geïnnerveerd door de trochleaire zenuw (IV); en de laterale rectusspier, geïnnerveerd door de nervus abducens (VI). De intrinsieke oogspieren worden geïnnerveerd door de autonome systemen en omvatten de irissfincter en de ciliaire spier (geïnnerveerd door de parasympathische component van hersenzenuw III), en de radiale pupilverwijdende spieren (geïnnerveerd door het opgaande cervicale sympathische systeem met zijn lange loop van spinale zenuw). segmenten T1 tot en met T3).

Functie van de extraocularmuscle

De spieren van het oog zijn ontworpen om de ogen te stabiliseren en te bewegen. Alle oogspieren hebben een rustspierspanning die is ontworpen om de oogpositie te stabiliseren. Tijdens bewegingen verhogen bepaalde spieren hun activiteit, terwijl andere deze verminderen. De bewegingen van het oog omvatten: adductie (de pupil richt zich naar de neus); ontvoering (de leerling lateraal gericht); hoogte (de leerling naar boven gericht); depressie (de leerling naar beneden gericht); intorsie (de bovenkant van het oog beweegt naar de neus); en extorsie (het superieure aspect van het oog dat van de neus af beweegt). Horizontale oogbewegingen zijn vrij eenvoudig. Verhoogde activiteit van de laterale rectus zal de pupil lateraal sturen, terwijl verhoogde activiteit van de mediale rectus deze mediaal zal sturen. De bewegingen van de ogen boven of onder het horizontale vlak zijn echter gecompliceerd en vereisen op zijn minst activering van spierparen. Dit komt doordat de baan niet recht naar voren in het hoofd is gericht en daarom is er geen enkele spier gepositioneerd om het oog recht omhoog of omlaag te richten zonder het gelijktijdig optreden van ongewenste bewegingen. Hierdoor is het protocol voor het testen van oogbewegingen iets gecompliceerder dan verwacht mag worden.

Figuur 4-1 illustreert de juiste oogposities voor het testen van de extraoculaire spieren in relatieve isolatie. Zoals te zien is in de figuren 4-1 en 4-2, is een laterale positie van de oogbal nodig voor het testen van de inferieure en superieure recti, terwijl een mediale positie nodig is voor het testen van de inferieure en superieure oblique. Dit komt doordat, in de positie van laterale blik, de superieure en inferieure rectusspieren in lijn zijn met de as van de aardbol, waardoor de trek van deze spieren wordt ‘rechtgetrokken’ en ze het oog recht omhoog of omlaag kunnen bewegen. Wanneer het oog nasaal (mediaal) is gericht, zijn de schuine spieren uitgelijnd met de as van de wereldbol en zijn daarom de belangrijkste spieren voor verticale blik wanneer het oog wordt adduct. Verticale blik vanuit de neutrale positie (Figuur 4-1) wordt bereikt door gelijktijdige activering van de superieure rectus en inferieure schuine (voor opwaartse kijk) en van de inferieure rectus en superieure schuine (voor neerwaartse kijk). Het is niet nodig om de patiënt recht omhoog en omlaag te laten kijken om elk van de extraoculaire spieren te testen. Dit kan echter aanwijzingen opleveren voor verticale nystagmus (een teken van vestibulaire schade aan de hersenstam) en kan de integriteit van het middenhersenencentrum bepalen voor verticale blik (die defect kan zijn ondanks voldoende individuele spieractiviteit). Figuur 4-3 illustreert de verwachte bevindingen met geïsoleerd functieverlies van hersenzenuwen III, IV en VI.

Aangezien er een rusttonus is in alle oogspieren, resulteert geïsoleerde zwakte in één spier in een afwijking van het oog als gevolg van de ongehinderde werking van alle resterende spieren. Dit resulteert meestal in dubbel zien wanneer de persoon recht vooruit probeert te kijken (hoewel sommige patiënten de input van één oog kunnen negeren). De getroffen persoon past vaak de positie van het hoofd aan in een poging om het dubbele zicht dat wordt veroorzaakt door de onbalans in de spieren te verbeteren. De positie die hun hoofd aanneemt, is er een die hen in staat stelt hun “goede oog” te gebruiken om op één lijn te komen met de aangedane persoon. Dit is vaak succesvol in gevallen van geïsoleerde schade aan hersenzenuw IV of VI, waarbij het hoofd de positie aanneemt die is weergegeven in figuur 4-3. In deze figuur laten de onderbroken vectorlijnen zien welke richtingen van spiertrekkracht verloren gaan.De ononderbroken vectorlijnen geven de rusttonus van de overgebleven extraoculaire spieren aan. Merk op dat het hoofd gekanteld is bij CN IV-schade. Dit is de klassieke positie waarvan de Engelse uitdrukking “cockeyed” is afgeleid. Wanneer hersenzenuw III is betrokken, kan er voldoende ptosis zijn om het oog te sluiten (diplopie voorkomen). Als het oog echter open is, is er meestal te veel onbalans om te overwinnen door de positionering van het hoofd en hebben patiënten meestal diplopie.

De persoon met een recentelijk opgetreden extraoculair spierdefect klaagt meestal over dubbelzien (diplopie ). Dit is het gevolg van het onvermogen om de beelden op de maculaire gebieden (centraal zicht) van beide ogen samen te smelten. Omdat de zwakke spier het oog niet in een positie kan brengen waarin het object op de macula is gericht, valt het beeld op een meer perifeer deel van het netvlies. De persoon ziet het object in het veld dat past bij de nieuwe positie van het netvlies (d.w.z. altijd verder naar de periferie toe in de richting van de poging tot blik). Bovendien, omdat het beeld op een netvliesgebied met minder kegeltjes valt, is het minder duidelijk. De patiënt kan het vergelijken met de “spookbeelden” die te zien zijn op onaangepaste televisietoestellen.

Soms is het heel duidelijk welk oog niet voldoende beweegt als je de “6 staarposities” uitvoert. Ook kan de richting van de diplopie aanwijzingen geven over zwakte. Horizontale diplopie (waarbij de beelden horizontaal gescheiden zijn) is bijvoorbeeld te wijten aan problemen met het mediale en laterale recti, terwijl verticale diplopie het gevolg is van problemen met een of meer van de andere spieren. Wanneer het bij waarneming niet duidelijk is, kan men afbakenen welke extraoculaire spier of spieren defect zijn door te bepalen welk oog het abnormale beeld ziet (d.w.z. het wazige beeld dat zich het verst naar de periferie bevindt in de richting van de oogbeweging). Dit kan door een transparant rood stuk plastic of glas voor één oog te plaatsen en de patiënt (die een kleine lichtbron zoals een penlight of wit voorwerp observeert) te vragen welk beeld rood is, de binnenkant of de buitenkant, lager of hoger, afhankelijk van of de diplopie maximaal is in het verticale of laterale blikveld. Afbeelding 4-4 toont de bevindingen bij één patiënt met een disfunctie van het mediale rectus en bij een patiënt met een disfunctie van het laterale rectus. Het abnormale beeld wordt in beide gevallen lateraal verplaatst in het blikveld en wazig (ook al zijn er in elk geval verschillende ogen bij betrokken). Als alternatief, als een rood glas niet beschikbaar is, kunt u de dekkingstest gebruiken om te bepalen welk oog het betreft. In dat geval moet u de patiënt vragen welk beeld verdwijnt wanneer u één oog bedekt. Nogmaals, het oog dat het beeld het meest naar de periferie projecteert, is degene die wordt beïnvloed. De tests van rood glas en dekking zijn bijzonder nuttig bij het afbakenen van minimale spierstoornissen, waarbij het vaak moeilijk is om te bepalen welke spieren betrokken zijn door observatie van primaire spiertesten.

Centrale controle van oogbewegingen

Het is op dit punt de moeite waard om de anatomie van de centrale paden van het oculomotorische systeem te herzien. De figuren 4-5 en 4-6 geven schematisch de belangrijkste centrale paden weer die belangrijk zijn om laterale blik te conjugeren, verticale blik en convergentie te combineren. Bovendien worden de tekorten die worden veroorzaakt door destructieve laesies in verschillende delen van deze systemen in een diagram weergegeven.

De centrale controle van oogbewegingen kan worden gedestilleerd in de belangrijkste soorten functies. Deze omvatten vrijwillige, geconjugeerde horizontale blik (van links naar rechts kijken); vrijwillige, geconjugeerde verticale blik (op en neer kijken); objecten soepel volgen; convergentie; en oogbewegingen als gevolg van hoofdbewegingen. Deze laatste bewegingen maken deel uit van de vestibulaire reflexen voor oogstabilisatie en zullen besproken worden met de vestibulaire zenuw. In het vestibulaire hoofdstuk wordt ook nystagmus (een heen en weer beweging van het oog) besproken.

Alle bewegingen van de ogen die worden geproduceerd door het centrale zenuwstelsel zijn geconjugeerd (dwz beide ogen bewegen in dezelfde richting om de ogen gefocust te houden op een doel) behalve bij convergentie, die de ogen toevoegt om zich te concentreren op objecten dichtbij. Vrijwillige horizontale blik in één richting begint met de contralaterale frontale oogvelden (gelegen in de premotorische cortex van de frontale kwab). Dit gebied heeft bovenste motorneuronen die projecteren naar de contralaterale paramedische pontine reticulaire formatie (PPRF), het organiserende centrum voor laterale blik in de hersenstam. De PPRF projecteert naar de ipsilaterale abducenskern (waardoor aan die kant oogabductie wordt veroorzaakt). Er zijn vezels die zich uitstrekken van de abducenskern, die zich in de caudale pons bevindt, tot de contralaterale oculomotorische kern van de middenhersenen. De projectieroute is de mediale longitudinale fasciculus (MLF). De oculomotorische kern activeert vervolgens de mediale rectus, waarbij het oog wordt toegevoegd om het ontvoerende oog te volgen.Dit wordt schematisch geïllustreerd in figuur 4-9 voor vrijwillige horizontale blik naar links.

Schade aan de frontale oogvelden zal aanvankelijk voorkomen dat vrijwillig kijken weg van de geblesseerde frontale kwab. Dat verbetert echter met de tijd. Schade aan de PPRF zal het vermogen om naar de zijkant van de laesie te kijken, teniet doen. Schade aan de MLF leidt tot de merkwaardige bevinding van “internucleaire oftalmoplegie” waarbij de patiënt het oog kan ontvoeren, maar het adductieve oog zal niet volgen. Bovendien zal er wat nystagmus in het ontvoerende oog zijn.

Verticale blik (Figuur 4-10) heeft niet één centrum in de hersenschors. Diffuse degeneratie van de cortex (zoals bij dementie) kan het vermogen om de ogen verticaal te bewegen (vooral naar boven) verminderen. Er is een hersenstam centrum voor verticale blik (in de middenhersenen – de rostrale interstitiële kern). Degeneratie van deze kern (zoals kan voorkomen in zeldzame omstandigheden zoals progressieve supranucleaire verlamming) kan het vermogen om omhoog of omlaag te kijken, teniet doen. Bovendien zijn er verbindingen tussen de twee zijkanten die de achterste commissuur doorkruisen. Druk op het dorsum van de middenhersenen, zoals door een pijnappelkliertumor, kan deze vezels onderbreken en opwaartse blik voorkomen (syndroom van Parinaud). of een omslachtig pad dat de visuele associatiegebieden (nodig om de interesse op een visueel doelwit te vestigen) en het cerebellum omvat. Cerebellaire schade veroorzaakt vaak schokkerige, ongecoördineerde bewegingen van de ogen.

Pupilfunctie

De iris ontvangt zowel sympathische als parasympathische innervatie: (1) de sympathische zenuwen innerveren de pupilverwijderingsspieren; en (2) de parasympathische zenuwvezels (van CN III) innerveren de pupilconstrictor (sfincter) spieren evenals het ciliaire apparaat voor lensaccommodatie. De figuren 4-7 en 4-8 tonen de oorsprong en het verloop van deze twee systemen.

Tijdens de normale waaktoestand zijn de sympathetica en parasympathetica tonisch actief. Ze bemiddelen ook reflexen, gedeeltelijk afhankelijk van emotionaliteit en omgevingslicht. Duisternis verhoogt de sympathische toon en veroorzaakt pupilverwijding. Verhoogd licht produceert een verhoogde parasympathische tonus en dus pupilloconstrictie (dit gaat ook gepaard met accommodatie voor dichtbij zien). Tijdens de slaap is de sympathische toon depressief en zijn de pupillen klein. De normale pupilgrootte bij een gemiddelde omgevingsverlichting is 2 tot 6 mm. Met de leeftijd neemt de gemiddelde grootte van de leerling af. Ongeveer 25% van de individuen heeft asymmetrische pupillen (anisocorie), met een verschil van meestal minder dan 0,5 mm in diameter. Dit moet in gedachten worden gehouden bij het toekennen van asymmetrie aan ziekte, vooral als er geen andere tekenen van neurologische disfunctie zijn.

Aan het bed is de eerste stap bij het evalueren van pupildisfunctie het observeren van de grootte en vorm in rust. Een kleine leerling suggereert sympathische disfunctie; een grote pupil, parasympathische disfunctie. Als beide systemen verloren gaan, blijft er een achter met een niet-reactieve pupil in het midden van 4-7 mm in diameter, waarbij de grootte varieert van persoon tot persoon. Dit wordt het vaakst gezien bij personen met laesies die de middenhersenen vernietigen (zie hoofdstuk 17).

Pupilreflexen

Vervolgens wordt de integriteit van het pupilreflexgedeelte geëvalueerd. De parasympathische functie wordt getest door de patiënt te laten accommoderen: eerst kijken naar een voorwerp op afstand, dat de neiging heeft de pupillen te verwijden, en dan snel naar een voorwerp dichtbij kijken, waardoor de pupillen zich zouden moeten samentrekken. Bovendien vernauwen de pupillen zich wanneer de patiënt wordt gevraagd om samen te komen, wat het gemakkelijkst kan worden gedaan door ze naar hun neus te laten kijken. Er zijn zeldzame aandoeningen die het pretectale gebied beschadigen en die een differentiële invloed hebben op de vernauwing die wordt veroorzaakt door convergentie, maar niet die veroorzaakt door accommodatie. Vaker is het verlies van de lichtreflex met behoud van accommodatie en convergentie pupilloconstrictie (dit wordt de Argyll-Robertson-pupil genoemd). Dit kan worden veroorzaakt door laesies in het perifere autonome zenuwstelsel of laesies in de pretectale gebieden van de middenhersenen. Er zijn meestal variabele hoeveelheden sympathische betrokkenheid aanwezig, waardoor de pupil klein blijft in rusttoestand. Hoewel dit in het verleden vaak werd geassocieerd met tertiaire syfilis, wordt de Argyll-Robertson-pupil het vaakst gezien in verband met de autonome neuropathie van diabetes mellitus.

De lichtreflex wordt getest door eerst één oog te verlichten en vervolgens de andere. Zowel de directe reactie (vernauwing in het verlichte oog) als de consensuele reactie (vernauwing in het andere oog) moeten in acht worden genomen. De directe en consensuele reacties zijn gelijk in intensiteit vanwege gelijke bilaterale input naar het pretectale gebied en Edinger-Westphal-kernen van elk netvlies (zie Figuur 4-7).

Pupillodilatatie, die kan worden getest door de kamer te verduisteren of simpelweg het oog te verduisteren, treedt op door activering van het sympathische zenuwstelsel, met bijbehorende parasympathische remming. Een plotselinge schadelijke prikkel, zoals een kneepje (vooral in de nek of bovenste thorax), veroorzaakt actieve bilaterale pupillodilatatie. Dit wordt de ciliospinale reflex genoemd en hangt voornamelijk af van de integriteit van de sensorische zenuwvezels uit het gebied, de bovenste thoracale sympathische motorneuronen (T1-T3 laterale hoorn) en de opgaande cervicale sympathische ketting (zie Figuur 4-8). Onderbreking van de dalende sympathische banen in de hersenstam heeft vaak geen effect op de reflex. Daarom, als de patiënt een vernauwde pupil heeft die vermoedelijk secundair is aan verlies van sympathische tonus, suggereert afwezigheid van de ciliospinale reflex perifere sympathische denervatie of, als er andere neurologische symptomen aanwezig zijn, schade aan het bovenste thoracale ruggenmerg. Aanwezigheid van de reflex ondanks een depressieve, rustende sympathische toon suggereert schade aan de dalende centrale sympathische banen.

Het Horner-syndroom is een constellatie van symptomen die worden veroorzaakt door laesies in het sympathische systeem. Zweten is in het gezicht op het zijde van de denervatie, het bovenste ooglid wordt licht ptotisch en het onderste ooglid iets verhoogd als gevolg van denervatie van de spieren van Muller (de gladde spieren die een kleine mate van opening van het ooglid veroorzaken tijdens alertheid). Vasodilatatie wordt tijdelijk gezien over het ipsilaterale gezicht en het gezicht kan rood en warm zijn. Deze afwijkingen worden, naast pupilloconstrictie, gezien in samenhang met schade aan het perifere cervicale sympathische systeem.

Het laatste neuron in de cervicocraniale sympathische route ontstaat in het superieure cervicale ganglion en stuurt zijn axonen naar het hoofd als plexus die de interne en externe halsslagaders omringen. Laesies waarbij de plexus van de interne halsslagader betrokken is (zoals in het middenoorgebied) veroorzaken miosis (een kleine pupil) en ptosis en verlies van zweten alleen in het voorhoofdgebied – het gebied van het gezicht dat wordt geleverd door het interne halsslagstelsel. Laesies van het bovenste cervicale ganglion veroorzaken dezelfde problemen, behalve dat zweetverlies over de hele zijkant van het gezicht optreedt. Vernietiging van de externe halsslagader veroorzaakt zweetverlies over het gezicht dat het voorhoofd spaart, zonder pupil- of ooglidveranderingen. Laesies van het onderste deel van de cervicale sympathische keten (bijv. Schildkliercarcinoom) veroorzaken een Horner-syndroom met verlies van zweten in het gezicht en de nek, en als de laesie zich aan de thoracale uitlaat bevindt (zoals tumoren van de top van long), het verlies van zweten strekt zich uit tot de bovenste extremiteit Laesies van de hersenstam en het cervicale ruggenmerg die naar de sympathische banen dalen, veroorzaken een Horner-syndroom met onderdrukking van zweten over de hele zijkant van het lichaam. Laesies van het ruggenmerg onder T1-T3 veroorzaken een verlies van zweten onder het niveau van de laesie, maar geen Horner-syndroom. Testen op zweetdefecten kan daarom erg nuttig zijn bij het lokaliseren van de laesie. Een eenvoudige, maar rommelige manier om te testen zweten is om de patiënt te verwarmen en te letten op asymmetrisch verlies van zweten met zetmeel en jodium. De te testen delen worden geverfd met een jodiumpreparaat (bijv. voorhoofd, wang, nek, hand en voet) en als ze droog zijn, worden de gebieden worden bestrooid met zetmeel. Wanneer de patiënt zweet nadat hij is opgewarmd met dekens (de geteste gebieden bedekken met plastic is nuttig), loopt het jodium in het zetmeel en wordt het zwart. Asymmetrieën zijn relatief gemakkelijk waar te nemen.

Amblyopie

Voordat we deze bespreking van oogbewegingen afronden, zou het gepast zijn om een paar woorden te zeggen over “amblyopie” (letterlijk: “zwak oog”). Dit is een aandoening waarbij één oog duidelijk van het doel afdrijft ( sommigen noemen het een “dwalend oog”.) Maar de pati ent is zich hier niet van bewust en ziet geen dubbel.

Dit is het ernstigst bij kinderen en treedt op om een van twee redenen. Allereerst kan het optreden als gevolg van ernstige spierzwakte of littekens. In dit geval kan het kind de twee ogen niet op hetzelfde doelwit gericht houden. De andere oorzaak is slecht zicht (meestal in één oog). De reden dat er geen dubbelzien is, is dat de hersenen de input van het slechte oog “uitschakelen”. De reden dat dit bij jonge kinderen zo erg is, is dat functioneel “uitgeschakelde” synapsen tot in de late kinderjaren hun verbindingen met neuronen op het niveau van de visuele cortex daadwerkelijk zullen verliezen. Deze synapsen worden vervangen door synapsen van vezels uit het intacte oog en de patiënt wordt permanent blind in dat oog. Een oog één aaneengesloten maand voor elk levensjaar “uitschakelen” (d.w.z. gedurende 5 opeenvolgende maanden bij een 5-jarige) is voldoende om permanente blindheid te veroorzaken. Dit gebeurt niet tijdens de adolescentie of volwassenheid omdat de synapsen zijn gestabiliseerd. Interessant is dat de pupil-lichtreflex niet wordt beïnvloed, aangezien de projecties van het netvlies naar het pretectum intact zijn.

De behandeling is om de patiënt te dwingen het oog ten minste een deel van de dag te gebruiken (terwijl het aangedane oog zoveel mogelijk visuele correctie krijgt). Dit wordt vaak gedaan door het “goede oog” te patchen tijdens schooltijd (in een meer gecontroleerde omgeving).

Vragen

Definieer de volgende termen:

strabismus , ontvoering, adductie, elevatie, depressie, convergentie, accommodatie, diplopie, miosis, mydriasis, bijziendheid, hypermetropie, geconjugeerd, consensueel, extraoculair, amblyopie, ptosis, anisocorea.

4-1. Welke spieren zouden actief zijn in het rechter- en linkeroog als we naar boven en naar rechts kijken?

4-2. Welke spieren zijn actief in het rechter- en linkeroog als je naar beneden en naar links kijkt?

4-3. Welke positie zal het hoofd van de patiënt innemen (om diplopie te voorkomen) als hun rechter trochleaire zenuw beschadigd is?

4-4. Wanneer een patiënt dubbel ziet, in welke positie zullen de beelden dan het verst van elkaar zijn gescheiden?

4-5. Wat is de betekenis van horizontale diplopie (waarbij de beelden naast elkaar staan) in tegenstelling tot verticale diplopie?

4-6. oog (degene die normaal beweegt of de zwakke) zal het beeld zien dat het verst verwijderd is van het centrum van het zicht?

4-7. Waar is het corticale centrum dat de laterale blik regelt? Waar is het centrum van de laterale blik in de hersenstam?

4-8. Is er een verticaal blikcentrum in de hersenschors? Is er een verticaal blikcentrum in de hersenstam?

4-9. Wat zijn de mogelijke oorzaken van ptosis?

4-10. Wat zijn de componenten van het Horner-syndroom?

4-11. Wat zijn de functies van sympathische en parasympathische zenuwen voor de baan?

4-12. Waar is het hersenstamcentrum voor de pupil-lichtreflex?