MedicalEdit

Zonder levensverlengende interventies is HLHS fataal, maar met interventie kan een baby overleven. Een cardiothoracale chirurg kan een reeks operaties of een volledige harttransplantatie uitvoeren. Hoewel chirurgische ingrepen de standaard van zorg zijn geworden in de Verenigde Staten, benaderen andere nationale gezondheidssystemen, met name in Frankrijk, de diagnose van HLHS op een meer conservatieve manier, met de nadruk op zwangerschapsafbreking of compassievolle zorg na de bevalling.

Voor de operatie moet de ductus open worden gehouden om de bloedstroom mogelijk te maken met behulp van prostaglandine-bevattende geneesmiddelen. Lucht met minder zuurstof dan normaal wordt gebruikt voor baby’s met hypoplastisch linkerhartsyndroom. Deze lage zuurstofniveaus verhogen de pulmonale vasculaire weerstand (PVR) en verbeteren zo de bloedstroom naar de rest van het lichaam door het grotere drukverschil tussen de longen en het lichaam. Om zuurstofniveaus onder de atmosfeer te bereiken, is het gebruik van ingeademde stikstof vereist. Stikstofmonoxide is een krachtige pulmonale vasodilatator en vermindert dus PVR en verbetert de veneuze terugkeer. Elke factor die de PVR verhoogt, zal de rechtszijdige doorstroming belemmeren.

SurgicalEdit

Chirurgische ingrepen om te helpen bij het hypoplastische linkerhart zijn complex en moeten voor elke patiënt worden geïndividualiseerd. Een cardioloog moet alle medische en chirurgische opties van geval tot geval beoordelen.

Momenteel ondergaan zuigelingen ofwel de gefaseerde reconstructieve chirurgie (Norwood- of Sano-procedure binnen een paar dagen na de geboorte, Glenn of Hemi- Fontan-procedure op de leeftijd van 3 tot 6 maanden en de Fontan-procedure op de leeftijd van 1 1/2 tot 5 jaar) of harttransplantatie. De huidige verwachtingen zijn dat 70% van degenen met HLHS de volwassen leeftijd kunnen bereiken. Veel onderzoeken tonen aan dat hoe hoger het volume (aantal uitgevoerde operaties) in een ziekenhuis, hoe lager het sterftecijfer (sterftecijfer). Factoren die het risico van een baby verhogen, zijn onder meer een lager geboortegewicht, bijkomende aangeboren afwijkingen, een genetisch syndroom of patiënten met een zeer restrictief atriaal septum.) Voor patiënten zonder deze extra risicofactoren nadert de 5-jaarsoverleving nu 80%. Studies tonen aan dat ongeveer 75% van de kinderen die een operatie overleven, vertoont ontwikkelingsachterstanden op een of meer gebieden, zoals motorische, cognitieve of taalstoornissen, waarbij ongeveer een derde van de kinderen met één ventrikel zonder een genetisch syndroom significante beperkingen heeft. Huidig onderzoek richt zich op het in kaart brengen van de verbanden tussen neurologische ontwikkelingsletsels, chirurgische en intensieve zorgprocedures en genetische gevoeligheid met als doel interventies te wijzigen die de neurologische en psychosociale uitkomsten schaden. Een alternatief voor de traditionele Norwood is de hybride procedure.

Sommige artsen bieden compassievolle zorg , in plaats van de operaties, wat resulteert in de dood van het kind, meestal binnen 2 weken na de geboorte. Medelevende zorg staat onder toezicht van een arts en kan zowel in het ziekenhuis als thuis worden uitgevoerd. Vanwege de enorme verbetering van chirurgische ingrepen, waarbij veel ziekenhuizen meer dan 90% overleven, is er discussie over het al dan niet bieden van compassievolle zorg aan gezinnen. Een studie uit 2003 concludeerde dat een selectie van artsen die experts zijn in de zorg voor kinderen met HLHS gelijkelijk verdeeld waren toen hen werd gevraagd wat ze zouden doen als hun eigen kinderen met HLHS zouden worden geboren, waarbij 1/3 verklaarde dat ze voor een operatie zouden kiezen, 1 / 3 verklaren dat ze zouden kiezen voor een palliatieve (compassionate) behandeling zonder operatie, en 1/3 dat ze niet zeker weten welke keuze ze zouden maken.

De procedure in drie fasen is een palliatieve procedure (geen genezing ), aangezien de bloedsomloop van het kind wordt gemaakt om te werken met slechts twee van de vier kamers van het hart.

Norwood procedureEdit

De eerste stap is de Norwood procedure. Bij deze procedure wordt het rechterventrikel gebruikt om bloed in de systemische circulatie te pompen. Omdat de rechterventrikel niet langer rechtstreeks bloed naar de longen pompt, is een shunt vereist om zuurstofarm bloed door de longen te leiden. Ofwel de subclavia-slagader kan worden aangesloten op de longcirculatie (Blalock-Taussig-shunt), of er wordt rechtstreeks een shunt gemaakt van het rechterventrikel naar de pulmonale circulatie (Sano-shunt). De nauwe aorta wordt vergroot met een pleister om de bloedtoevoer naar het lichaam te verbeteren.

Gedurende deze tijd kan de baby medisch kwetsbaar zijn en voedingsproblemen hebben omdat het hart erg hard werkt. Er is een aanzienlijke mate van veneuze menging in de rechterkamer, wat leidt tot een lagere zuurstofverzadiging. Bovendien stellen zowel de Blalock-Taussig als de Sano-shunt de longen bloot aan systemische arteriële druk, wat leidt tot langdurige pulmonale hypertensie en uiteindelijk hartfalen.

Hybride procedure Bewerken

De hybride procedure kan worden gebruikt in plaats van de Norwood. De hybride procedure vereist geen hart-longbypass of het uitvoeren van een sternotomie.In plaats van een operatie van zes uur duurt de Hybrid doorgaans één tot twee uur. Bij deze procedure wordt een stent in de ductus arteriosus geplaatst om de doorgankelijkheid te behouden, en worden banden over zowel de linker als de rechter longslagadertak geplaatst om de druk en overcirculatie naar de longen te beperken. Resultaten met de hybride benadering zijn vergelijkbaar met die met de Norwood.

Glenn-procedure Bewerken

De tweede fase – de bidirectionele Glenn of Hemi-Fontan (zie ook Kawashima-procedure) – verlicht enkele van de problemen die door Stage I palliation worden veroorzaakt. Bij deze operatie wordt de superieure vena cava afgebonden van het hart en verbonden met de pulmonale circulatie. Op dit moment wordt de Blalock-Taussig- of Sano-shunt afgebroken. De longen worden niet langer blootgesteld aan systemische arteriële drukken, maar aan veel lagere veneuze drukken. Hoewel veneus bloed uit de bovenste helft van het lichaam zich niet langer mengt met zuurstofrijk bloed in de rechterkamer, is er nog steeds veneuze vermenging vanuit de onderste helft van het lichaam, wat leidt tot een zekere mate van desaturatie van zuurstof.

Fontan procedureEdit

De laatste procedure, de Fontan-procedure voltooit de reparatie van het hypoplastische linkerhart. Hoewel er verschillende variaties zijn, is het functionele effect het omleiden van veneus bloed van het onderlichaam (via de inferieure vena cava) weg van het rechter atrium naar de longslagader. Dit zou elke vermenging van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in de rechterkamer moeten elimineren. Het rechterventrikel voert het traditionele werk van het linker ventrikel uit en voorziet het lichaam van zuurstofrijk bloed, terwijl de passieve systemische veneuze druk de traditionele taak van het rechter ventrikel vervult, namelijk zuurstofarm bloed naar de longen.

Foetale chirurgie h5>

Interventies die worden uitgevoerd tijdens de ontwikkeling van de foetus worden onderzocht. Bij foetussen met hypoplastische linkerventrikels en een intact interatriaal septum is een percutane atriale septostomie geprobeerd.