Kwaadaardige blauwe nevus: een uitdaging voor dermatologen en dermatopathologen | Actas Dermo-Sifiliográficas
Melanocytisch gepigmenteerde laesies vormen een echte uitdaging voor clinici en pathologen. Ze lijken klinisch en histologisch sterk op elkaar en het is essentieel om de evolutie van deze laesies te kennen om een juiste diagnose te stellen.
Een 87-jarige man kwam naar de afdeling dermatologie voor de evaluatie van een tumor in de rechterschouder. De laesie had zich gedurende 20 jaar ontwikkeld en had de afgelopen drie maanden veranderingen ondergaan (groei en hyperpigmentatie). Hij had geen andere begeleidende symptomen.
We observeerden een verharde, gepigmenteerde knobbel van 1,7 cm, die leek ingebed in de huid van de rechterschouder met ogenschijnlijk geen onderhuidse component. Er werd een eenvoudige excisie uitgevoerd, aangepast aan de palpabele grenzen van de laesie (Fig. 1a). Na de operatie zagen we een macroscopisch intense pigmentatie die de diepe dermis aantast (Fig. 1b), dus stuurden we het monster naar de afdeling Pathologie met een vermoedelijke diagnose van een kwaadaardig melanoom.
Spijkerschriftresectie van de laesie (a) met een intens gepigmenteerde component die de dermis (b).
Histologisch hebben we één intens gepigmenteerde laesie waargenomen, gelokaliseerd in de dermis en het onderhuidse weefsel, zonder intra-epidermale component of verbinding met de epidermis, die afgeplat was en enige hyperkeratose vertoonde. De laesie zelf vertoonde een groeipatroon met verschillende lobben (Fig. 2a). Het centrale gebied bestond uit talrijke melanofagen (Fig. 3a), terwijl het perifere en diepe laesiegebied bestond uit melanocytische cellen met een epithelioïde of licht fusocellulaire aard, matige cytologische atypie en pleomorfisme (Fig. 3b). Die cellen waren van gemiddelde en grote omvang, met licht eosinofiel cytoplasma en vesiculaire kernen, de meeste met een centrale nucleolus of kleinere nucleoli. We telden tot vier mitosen per HPF in de proliferatiegebieden, waarvan sommige atypie vertoonden (Fig. 3c). Een schaarse inflammatoire component – bestaande uit lymfocyten afgewisseld met tumorcellen – werd waargenomen. We hebben geen foci van necrose of beelden van lymfovasculaire of perineurale invasie waargenomen. Een immunohistochemie-analyse met rood chromogeen onthulde dat de melanocytische cellen alleen in het diepe en perifere deel van de laesie werden aangetroffen, terwijl de rest van de cellen volledig overeenkwam met melanofagen (Fig. 2b). Met deze bevindingen werd de diagnose maligne blauwe naevus (MBN) gesteld.
Panoramisch zicht op de laesie (a; HE × 10) en met rood chromogeen en HMB45 (b; HE × 10).
Oppervlakkig deel van de tumor , met overvloedige melanofagen zonder verbinding met de epidermis (a; HE × 10). Centraal deel van de laesie met atypische epithelioïde cellulariteit (b; HE × 20). Cellen met uitgesproken pleomorfisme en aanwezigheid van mitose (pijlen) (c; HE × 20).
We hebben een aanvullend onderzoek bij de patiënt uitgevoerd, inclusief een volledig klinisch onderzoek om de aanwezigheid van een andere gepigmenteerde laesie die als de primaire tumor kon worden beschouwd, maar die volkomen normaal bleek te zijn. We hebben ook bloedtesten uitgevoerd met WBC, biochemie en leverpanels, en ook een PET-CT zonder gewijzigde resultaten ten opzichte van de gemiddelde normale waarden: er was geen systemische ziekte waarneembaar. Twaalf maanden na de operatie werden geen tekenen waargenomen die duiden op recidief of systemische ziekte en de patiënt blijft asymptomatisch vanuit alle gezichtspunten.
Kwaadaardige blauwe naevus (MBN) was een term die door Allen en Spitz werd geïntroduceerd om laesies te beschrijven die lijken op blauwe naevi maar kunnen kwaadaardig gedrag vertonen, zelfs dodelijk.1 Momenteel is de term MBN controversieel en sommige auteurs zoals Ackerman2 raden het gebruik ervan niet aan.
Deze diagnose is gebruikt in verschillende klinisch-pathologische situaties , zoals melanomen die ontstaan op een blauwe naevus, meestal op de cellulaire. Dit zou waarschijnlijk ons geval kunnen zijn als we kijken naar de evolutie van de laesie. MBN kan ook verwijzen naar nieuwe melanomen die elementen bevatten die doen denken aan een blauwe naevus. Critici van de term beweren de vermeende ongerijmdheid van het verwijzen naar een kwaadaardige naevus, wanneer de definitie van naevus goedaardigheid omvat. Daarom is een synoniem voor MBN dat vandaag is voorgesteld, blauw-naevusachtig melanoom. Dit lijkt de meest geschikte manier om naar deze laesies te verwijzen.
We kunnen verschillende gepubliceerde MBN-series vinden waarin de laesies dezelfde klinische resultaten hadden als gewone maligne melanomen, vooral als we rekening houden met overleving en recidief. Maar sommige geïsoleerde onderzoeken suggereren dat het klinische beloop gewoonlijk agressiever is in de MBN-gevallen.
De histologische criteria voor de diagnose van MBN zijn niet goed gedefinieerd, maar bijna elk gepubliceerd artikel is het erover eens dat deze laesies cytologische atypie vertonen. , een hoge mitotische index en de aanwezigheid van atypische mitose. Ze vertonen meestal necrose en een infiltratieve groeisnelheid.1–3
Differentiële diagnose van deze laesies kan gecompliceerd zijn. Ten eerste moet onderscheid worden gemaakt tussen nodulair en gemetastaseerd melanoom. Dit is verplicht om te bepalen of de laesie die we bestuderen een huidmetastase of een primaire tumor is. Sommige beeldvormende tests kunnen nuttig zijn voor deze taak, zoals PET-CT. Een andere belangrijke differentiële diagnose die in overweging moet worden genomen, is het zogenaamde ‘melanoom van het diertype’, dat een lage mitotische index en een lichte melanofagische component heeft.4 De derde differentiële diagnose moet worden gesteld met gepigmenteerd epithelioïde melanocytoom (PEM), dat sterk lijkt op het diertype melanoom en ook de goedaardige blauwe naevus PEM is gewoonlijk een “de novo” laesie, die vaker voorkomt bij jonge patiënten. Het vertoont ook een lage mitotische index en melanofagische component. Ten slotte moeten we de differentiële diagnose beschouwen met de atypische cellulaire blauwe naevus, die meestal een goed afgebakende laesie is met intermediaire atypie en een lage mitotische index, maar zonder necrose.5
Belangenconflict
De auteurs verklaren geen belangenconflicten.