PMC (Nederlands)
DISCUSSIE
In totaal werden 104 gevallen van pancytopenie bestudeerd. Leeftijd, geslachtsgebonden incidentie, presentatie van klachten, beeld van perifeer bloed, uitstrijkjes van beenmergaspiratie en verschillende oorzaken van pancytopenie werden in alle gevallen bestudeerd en observaties werden vergeleken met die in studies die in de literatuur zijn gepubliceerd.
De de leeftijd van de patiënten varieerde van 2 tot 80 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 42 jaar. Cytopenieën werden meer waargenomen bij mannen (54,81%) dan bij vrouwen (45,19%), met een man-tot-vrouw-verhouding (M: F) van 1,2: 1. Leeftijd en geslachtsverdeling werden vergeleken met andere onderzoeken, zoals weergegeven in Tabel 4.
Tabel 4
Leeftijd, geslachtsverdeling vergeleken met die in andere onderzoeken naar pancytopenie
Chronische lymfatische leukemie / klein lymfocytair lymfoom
De symptomen die zich voordeden, werden meestal toegeschreven aan anemie of trombocytopenie. Leukopenie was een ongebruikelijke oorzaak van de eerste presentatie van de patiënt, maar kan in de loop van de aandoening de ernstigste levensbedreiging worden. Fysieke bevindingen waren vergelijkbaar met die in andere onderzoeken, zoals weergegeven in Tabel 5.
Tabel 5
Fysieke bevindingen vergeleken met die in andere onderzoeken
Hemoglobine, totaal aantal leukocyten en bloedplaatjes waren vergelijkbaar met die in andere onderzoeken, zoals weergegeven in tabel 6.
Tabel 6
Vergelijking van hematologische parameters tussen belangrijke subgroepen van cytopenieën
Hypersegmenteerde neutrofielen werden opgemerkt in 51,35% van de gevallen vergeleken met 84,9% in Tilak V et al. studie, en Khunger JM et al. toonde geen hypersegmenteerde neutrofielen aan bij megaloblastaire anemie. Ook werd relatieve lymfocytose bij aplastische anemie opgemerkt in 52,63% van de gevallen in onze studie vergeleken met 50% in Tilak V et al. studie en 85,71% in Khunger JM et al. studie. Tabel 7 toont een vergelijking van bevindingen uit perifeer bloed met andere onderzoeken.
Tabel 7
Vergelijking van bevindingen uit perifeer bloed met die in andere onderzoeken
In onze studie kwamen we 31 pediatrische pancytopenische gevallen tegen; opnieuw was megaloblastaire anemie de meest voorkomende oorzaak van pancytopenie, gevolgd door aplastische anemie. Vergelijkbare resultaten werden gerapporteerd door Bhatnagar et al. In een andere studie werden 64 kinderen geïdentificeerd met de diagnose pancytopenie. De meest voorkomende gevallen waren infectieus van oorsprong (64%), gevolgd door hematologische (28%) en diverse (8%) etiologieën.
Variaties in de frequentie van verschillende diagnostische entiteiten die pancytopenie veroorzaakten, zijn toegeschreven aan verschil in methodologie en striktheid van diagnostische criteria, geografisch gebied, observatieperiode, genetische verschillen en wisselende blootstelling aan myelotoxische middelen, enz.
De meest voorkomende oorzaak van pancytopenie, gerapporteerd in verschillende onderzoeken over de hele wereld, is aplastische anemie . Dit staat in schril contrast met de resultaten van onze studie, waar de meest voorkomende oorzaak van pancytopenie megaloblastaire anemie bleek te zijn. Soortgelijke bevindingen werden waargenomen in andere onderzoeken die in India werden uitgevoerd. Dit lijkt de hogere prevalentie van voedingsanemie bij Indiase proefpersonen te weerspiegelen. Tabel 8 toont de oorzaken van pancytopenie in vergelijking met andere onderzoeken.
Tabel 8
Verschillende oorzaken van pancytopenie vergeleken met die in andere onderzoeken
De incidentie van megaloblastaire anemie was 74,04% in onze studie. Een incidentie van 72% werd gerapporteerd door Khunger JM et al .; en 68%, door Tilak V et al. Hoewel onderzoeken naar beenmergaspiratie ongebruikelijk zijn bij vermoedelijke gevallen van megaloblastaire anemie, is beenmergaspiratie aangewezen als de diagnose niet eenduidig lijkt of als de patiënt een spoedbehandeling nodig heeft en er geen hematologische tests beschikbaar zijn. Aangezien faciliteiten voor het schatten van foliumzuur- en vitamine B12-spiegels in de meeste centra in India niet routinematig beschikbaar zijn, wordt het exacte tekort meestal niet vastgesteld.
De incidentie van aplastische anemie varieert van 10% tot 52% bij pancytopenische patiënten. De incidentie van hypoplastische anemie in onze studie was 19%, wat correleerde met de overeenkomstige cijfers in studies uitgevoerd door Khodke K et al. en Khunger JM et al., Beiden observeerden een incidentie van 14%. Een hogere incidentie, namelijk 29,5%, werd gerapporteerd door Kumar R et al.
We kwamen een incidentie van 3,85% van subleukemische leukemie tegen, vergeleken met 5% gerapporteerd door Khunger JM et al. Kumar R et al. meldde een incidentie van 12% van aleukemische leukemie. Pancytopenie was het algemene kenmerk in onze studie; dit correleerde met de overeenkomstige bevinding in de onderzoeken van Kumar R et al. en Khunger JM et al.
We kwamen 2 gevallen van malaria tegen in onze studie, die 1,93% van de totale gevallen uitmaken – vergeleken met Khunger JM et al., die een incidentie van 1% rapporteerden; Tilak V et al., die een incidentie van 3,9% hebben gemeld; en Kumar R et al., die een incidentie van 3% van de totale gevallen hebben gemeld.
We kwamen 1 geval van multipel myeloom tegen, dat 0,96% van de totale gevallen uitmaakt – vergeleken met Khodke K et al., die een incidentie van 4% hebben gemeld; Tilak V et al., Die een incidentie van 1,3% hebben gemeld; en Khunger JM et al., die in hun studies een incidentie van 1% hebben gemeld. Patiënten presenteren studie gepresenteerd met algemene zwakte, koorts en gevoelige botten. ESR was 92 mm aan het einde van 1 uur volgens de methode van Westergren. Plasmablasten met verhoogde N: C (nucleair-cytoplasmatische) ratio, multinucleariteit en nucleaire lobulatie werden waargenomen. Terpstra et al. Rapporteerden > 50% van de plasmacellen in het beenmerg bij 12 van de 54 patiënten met multipel myeloom in hun studie.
We hebben een enkel geval van stapelingsziekte (ziekte van Niemann-pick) gemeld, in een 15 -jarige jongen, die zich presenteerde met hepatomegalie, splenomegalie en pancytopenie. BM was normocellulair met normoblastische erytropoëse. Opgezogen uitstrijkjes toonden een verzameling van grote schuimende histiocyten (Niemann-pick-cellen) verspreid over het uitstrijkje. Kumar R et al., Khunger JM et al., Khunger JM et al. al. en Khodke K et al. hebben in hun studies geen enkel geval van stapelingsstoornis als oorzaak van pancytopenie gemeld.
De oorzaken van pancytopenie waren behandelbaar bij 70% van de patiënten, die volledig herstelden van cytopenie In 20% van de gevallen kwam de dood voor, wat te wijten was aan ernstige pancytopenie en overweldiging ing infecties.