Samenvatting

Primaire appendiceale tumoren zijn zeldzame maligniteiten; van sommige gevallen is beschreven dat ze andere organen binnendringen, en dit vertegenwoordigt een zeer zeldzame klinische aandoening. We rapporteren een geval van appendicaal adenocarcinoom dat de sigmoïde colon binnendringt en een overzicht van vergelijkbare gevallen. Een 69-jarige vrouw met klachten van hematochezia werd opgenomen in het ziekenhuis. Colonoscopie bracht een tumor aan het licht in de sigmoïde colon, een goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom. Een computertomografiescan toonde een appendiceale massa waarbij de sigmoïde dikke darm betrokken was, wat suggereert dat een appendiceale kanker de sigmoïde dikke darm binnendringt. Ileocecale resectie met uitgebreide lymfadenectomie en en bloc resectie van de sigmoïde colon werd uitgevoerd. De appendiceale tumor betrof het sigmoïde colon en het terminale ileum. Het ileocecale deel dat de tumor en het betrokken sigmoïde colon omvatte, werd in totaal weggesneden. Macroscopische bevindingen toonden aan dat de appendiceale tumor een fistel maakte met de sigmoïde colon. Pathologisch onderzoek wees uit dat de tumor een goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom was dat de sigmoïde colon binnendrong. Het laatste pathologische stadium was T4bN0M0, stadium IIC. De patiënt werd zonder problemen uit het ziekenhuis ontslagen. Ze leefde zonder terugval na een follow-up van 20 maanden. Hoewel een appendiceale tumor die het rectosigmoïde gebied binnendringt zeldzaam is, kan een preoperatieve diagnose worden gesteld die de planning van een geschikte chirurgische ingreep vergemakkelijkt: en bloc resectie van het ileocecale deel en het rectosigmoïde deel.

1. Inleiding

Primaire appendiceale tumoren zijn zeldzame maligniteiten met een voor leeftijd gecorrigeerde incidentie van 4 per 1.000.000 mensen per jaar, en deze tumoren zijn verantwoordelijk voor 0,4 tot 1 procent van alle gastro-intestinale maligniteiten. Sommige gevallen van blindedarmkanker zijn beschreven als het binnendringen van of het maken van een fistel met andere organen, die een zeer zeldzame klinische aandoening vertegenwoordigen. We rapporteren een geval van appendicaal adenocarcinoom dat de sigmoïde colon binnendringt en presenteert zich met hematochezia en een overzicht van de literatuur over vergelijkbare gevallen.

2. Casuspresentatie

Een 69-jarige vrouw met een belangrijkste klacht van hematochezie en anorexia die al een maand aanwezig was, werd opgenomen in het ziekenhuis. Lichamelijk onderzoek en bloedtestresultaten lieten niets opmerkelijks zien, behalve een verhoogd carcino-embryonaal antigeen van 24,7 ng / ml. Colonoscopie onthulde dat een type 1-tumor, d.w.z. een polypoid-type tumor, zich in de sigmoïde colon bevond en een verhoogde laesie met roodheid in de appendiceale opening (Figuur 1). De tumor werd gebiopteerd en gediagnosticeerd met goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom, dat verdacht was van primaire sigmoïde darmkanker. De verhoogde laesie in de appendiceale opening had roodheid op het bovenoppervlak, maar daar werd geen biopsie uitgevoerd omdat niet werd vermoed dat het kwaadaardig was vanwege het ogenschijnlijk normale slijmvlies. Een computertomografie (CT) -scan toonde echter een appendiceale massa waarbij de sigmoïde dikke darm betrokken was (figuur 2) en bevond zich naast de rechter urineleider, wat suggereert dat een appendiceale kanker de sigmoïde dikke darm binnendringt. De preoperatieve diagnose was appendiceale kanker met een klinisch stadium van T4bN0M0, stadium IIC, volgens de TNM-classificatie, de 8e editie van de Union for International Cancer Control (UICC).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figuur 1

Colonoscopische bevindingen. (a) Een polypoid-type tumor werd gezien in de sigmoïde colon, waarvan aanvankelijk werd aangenomen dat het een sigmoïde darmkanker was. (b) Een verhoogde laesie met roodheid werd waargenomen in de appendiceale opening, waar geen biopsieën werden uitgevoerd.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figuur 2

CT-bevindingen. (a) Een appendiceale massa werd gezien aan het distale deel van de appendix. De appendiceale massa en de appendix zijn aangegeven met respectievelijk een pijl en een pijlpunt. (b) De appendiceal-massa betrof de sigmoïde colon. De massa en het normale rectosigmoïd gebied worden aangegeven door respectievelijk een pijl en een pijlpunt.

Ileocecale resectie met uitgebreide lymfadenectomie en en bloc resectie van de sigmoïde colon werd uitgevoerd via een incisie in het midden van de onderbuik na het inbrengen van een ureterstent. De appendiceale tumor betrof het sigmoïde colon en het terminale ileum. Het ileocecale deel werd gemobiliseerd vanuit het retroperitoneum, waarbij de rechter urineleider intact bleef. Het ileum werd proximaal van het betrokken deel verdeeld met een lineaire nietmachine.De ileocolische vaten werden bij hun oorsprong geligeerd en de uitgebreide D3-lymfeklierdissectie werd uitgevoerd. De stijgende dikke darm en vervolgens de sigmoïde colon proximaal van het binnengedrongen deel werden verdeeld met een lineaire nietmachine. Het ileocecale deel dat de tumor en het betrokken sigmoïde colon omvatte, werd in totaal weggesneden nadat het rectum was verdeeld. De pericolische lymfeklieren werden ontleed in het gereseceerde gebied van het sigmoïde mesocolon. Het sigmoïde colon en het rectum werden zijdelings geanastomoseerd met een cirkelvormige nietmachine, en het ileum en de stijgende karteldarm werden op een functionele end-to-end-manier geanastomoseerd. De incisie werd gesloten na het plaatsen van Blake ™ siliconen drains in het Douglas zakje en in de rechter laterale buik.

Macroscopische bevindingen toonden aan dat de tumor gemeten en binnenviel en een fistel maakte met de sigmoïde colon (Figuur 3 ). Pathologisch onderzoek wees uit dat de tumor een goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom was volgens de Japanse classificatie en het sigmoïde colon binnendrong (Figuur 4). De tumor drong binnen in het brede gebied van de appendiceale mucosa en het grootste deel van de tumor bestond in de appendix, terwijl slechts een klein deel van de tumor werd blootgesteld in het slijmvlies van de sigmoïde colon. Bovendien leek de tumor van de peritoneale zijde naar het sigmoïde colonlumen binnen te dringen. Deze bevindingen toonden aan dat de tumor afkomstig was van de appendix en niet afkomstig was van de sigmoïde colon. Alle 41 gereseceerde lymfeklieren, inclusief lymfeknoop nr. 201, 202 en 203, waren verstoken van metastase. De pericolische lymfeklieren in het sigmoïde mesocolon (nr. 241) werden niet onderzocht voor pathologisch onderzoek. De laatste pathologische fase was T4bN0M0, fase IIC, volgens de TNM-classificatie, UICC 8e editie.

(a )

(b)

(a)
(b)

Figuur 3

Macroscopisch aanzichten van het weggesneden exemplaar. (a) Een tumor van grootte werd gezien in het distale deel van het appendiceale lumen en uitgebreid tot in het lumen van de sigmoïde colon met fistulatie. De root van de appendix wordt aangegeven met een asterisk. (b) Een nadere beschouwing.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figuur 4

Microscopische bevindingen van het gereseceerde specimen. (a) Het monster werd gesneden langs een rode stippellijn die de appendiceale tumor en de binnengevallen sigmoïde colon omvatte. (b) een dwarsdoorsnede van het uitgesneden exemplaar. Het gebied omgeven door een rode doos werd microscopisch onderzocht. (c) Een microscopisch beeld. De tumor (aangegeven met een asterisk) was in contact gekomen met de binnenkant van de sigmoïde colon. De muscularis propria en het slijmvlies van de sigmoïde colon worden respectievelijk aangegeven door een pijlpunt en een pijl. (d) Een sterkere vergroting waaruit blijkt dat de tumor een goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom was.

De patiënt werd zonder problemen uit het ziekenhuis ontslagen. Adjuvante chemotherapie werd niet uitgevoerd en ze leefde zonder terugval van kanker na een follow-up van 20 maanden.

3. Discussie

We ondervonden een zeldzaam geval van primair appendiceal adenocarcinoom dat binnendrong en een fistel maakte met de sigmoïde colon en succesvol chirurgisch werd behandeld. Zestien gevallen van appendiceale tumoren die de sigmoïde colon of het rectum binnendringen, werden beoordeeld uit de literatuur. Van deze gevallen werden zeven in het Engels geschreven rapporten geïdentificeerd door een PubMed-zoekopdracht met trefwoorden als ‘appendiceal kanker’, ‘appendiceal carcinoma’, ‘appendiceal adenocarcinoma’, ‘sigmoid colon,’ ‘rectum’, ‘invasion’, ‘invading, ‘Of’ fistel ‘en door handmatig te zoeken naar referenties uit de publicaties, en 9 rapporten die in het Japans waren geschreven, werden geïdentificeerd door Ichushi-Web-zoekopdrachten met trefwoorden als’ appendiceal kanker ‘,’ sigmoïde colon ‘of’ rectum ‘( Tabel 1). Een fistel werd gevormd tussen de appendix en het colorectum in 12 gevallen, inclusief ons geval, en er was geen beschrijving van de fistels in de andere vijf gevallen. Het histologische type werd beschreven volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) Classificatie van tumoren De term “cystadenoom” werd vervangen door de term “laaggradig appendicaal mucineus neoplasma.’Bovendien werd de term’ cystadenocarcinoom ‘vervangen door’ appendiceal mucineus neoplasma (AMN) ‘, met betrekking tot een tumor met voortstuwende invasie, of’ mucineus adenocarcinoom (MA) ‘, met betrekking tot een tumor met infiltratieve invasie; het type invasie werd niet genoemd in verschillende rapporten, en in deze gevallen werd het type beschreven als ‘AMN of MA’. De term “goed gedifferentieerd adenocarcinoom” of “goed gedifferentieerd tubulair adenocarcinoom” beschreven in de Japanse classificatie werd vervangen door de term “adenocarcinoom niet anders gespecificeerd”.

Van de 17 gevallen vermeld in Tabel 1 hadden 10 gevallen hematochezie en één geval had een positieve fecale occulte bloedtest. Aan de andere kant was de meest voorkomende presentatie bij primaire appendicale tumoren de pijn in het rechter onderste kwadrant, die vaak werd gediagnosticeerd als acute appendicitis. Nitecki et al. rapporteerde 94 noncarcinoïde adenocarcinoom van de appendix; hun presentatie omvatte acute pijn in het rechter onderste kwadrant bij 47 patiënten, een voelbare massa bij 13, ascites bij 10, niet-specifieke gastro-intestinale of urogenitale klachten bij vijf, en de overige 19 patiënten werden op het moment van de operatie incidenteel gediagnosticeerd voor een niet-gerelateerde medische aandoening. Bovendien, Ito et al. rapporteerde 36 patiënten van appendiceal adenocarcinoom; 25 patiënten vertoonden pijn in het rechter onderste kwadrant, zeven hadden voelbare massa, vier hadden misselijkheid en braken, drie hadden bekkenongemakken, één had gewichtsverlies en één werd incidenteel gediagnosticeerd tijdens een andere operatie. In deze casusreeksen werd geen melding gemaakt van patiënten die hematochezie vertoonden. Daarom lijkt hematochezia een eigenaardige manifestatie van appendiceale tumoren bij het binnendringen of maken van een fistel met de sigmoïde colon of het rectum.

Een preoperatieve diagnose van appendiceale tumoren is moeilijk te stellen. Dit komt waarschijnlijk omdat de appendiceale tumor een zeldzame aandoening vertegenwoordigt en vaak wordt aangezien voor acute appendicitis, en deze tumoren worden zelden gedetecteerd door colonoscopie. Toen een appendiceale tumor echter binnendrong en een fistel maakte met het colorectum, ontdekte colonoscopie een poliep, een verhoogde laesie of een massa in het betrokken deel (tabel 1). Dergelijke colonoscopische bevindingen, met of zonder een histologische diagnose van maligniteit, leidden in combinatie met een CT-scan tot een preoperatieve diagnose van appendiceale of colorectale kanker. CT-scans werden uitgevoerd in 13 gevallen; een appendiceale massa of dilatatie, een ileocecale massa of een bekkenmassa werd waargenomen in 12 gevallen.Zeven gevallen werden preoperatief gediagnosticeerd als appendiceal kanker op basis van de bevindingen van appendiceale massa of dilatatie in 6 gevallen, terwijl 4 gevallen preoperatief niet als appendiceal kanker werden gediagnosticeerd, mogelijk als gevolg van het niet kunnen lokaliseren van de exacte plaats van een bekkenmassa. Daarom waren de bevindingen van een massa of dilatatie in de appendix nuttig voor de preoperatieve diagnose van appendiceale tumor. Hoewel appendiceale tumoren die het sigmoïde colon of rectum binnendringen een zeldzame klinische aandoening vertegenwoordigen, kunnen de bevindingen van colonoscopie en CT-scans leiden tot een juiste diagnose voorafgaand aan de behandeling met deze ongebruikelijke aandoening in gedachten.

Wat betreft de chirurgische ingreep. procedure is en bloc resectie van zowel het ileocecale deel als het rectosigmoïde deel gerechtvaardigd voor curatieve behandeling. De mate van resectie voor appendiceale tumor verschilt tussen histologische typen. In het geval van laaggradig appendiceal mucineus neoplasma (LAMN), dat is geclassificeerd als een tumor van borderline-gedrag in de WHO-classificatie van tumoren en voorheen werd geclassificeerd als mucineus cystadenocarcinoom of mucineus cystadenoom, wordt een eenvoudige appendectomie als voldoende beschouwd voor LAMN’s die beperkt zijn aan de appendix, en een positieve marge aan de basis van de appendix kan extra cecale resectie vereisen. Daarentegen rechtvaardigen appendiceale adenocarcinomen, zoals mucineus adenocarcinoom en adenocarcinoom niet anders gespecificeerd, behandeling door middel van hemicolectomie rechts met lymfeklierdissectie. Hoewel systematische lymfadenectomie in het binnengevallen rectosigmoïde gebied niet in alle 17 gevallen in Tabel 1 werd gedocumenteerd of uitgevoerd, is de noodzaak van uitgebreide lymfeklierdissectie in het binnengedrongen gebied onduidelijk. In het onderhavige geval leidde het gebrek aan zwelling van de lymfeklieren in de ileocolische regio preoperatief ons tot het vermoeden dat de mogelijkheid van lymfatische verspreiding in de sigmoïde regio minimaal was. In het door Kumon et al. Gerapporteerde geval had de tumor intussen uitzaaiingen in de pericolische lymfeknoop van het binnengedrongen rectum (nr. 251). Systematische lymfadenectomie kan in dergelijke gevallen nodig zijn als de metastase plaatsvond via het lymfestelsel in het binnengevallen gebied, zoals besproken door Toyozumi et al.Bovendien, in het geval gerapporteerd door Tokai et al., Keerde de tumor 18 maanden na de operatie terug in de paraaorta lymfeknoop; de auteurs vermoedden dat de uitgebreide lymfadenectomie in het binnengevallen gebied de herhaling van de ziekte had kunnen voorkomen. Evaluatie van de lymfeklieren in het binnengevallen gebied en een langere follow-up van patiënten zijn nodig om dit probleem te onderzoeken. Laparoscopisch geassisteerde sigmoïdectomie en en bloc hemicolectomie rechts zijn gemeld door Stojanovic et al. , en laparoscopische ileocecale resectie voor appendiceale kanker met een ileale fistel is ook gerapporteerd door Mukohyama et al. , wat suggereert dat laparoscopische procedures behandelingsopties kunnen zijn voor appendiceale tumoren die andere organen binnendringen. In elk geval zijn we van mening dat een juiste diagnose ons in staat stelt om van tevoren een geschikte chirurgische ingreep te plannen.

Van de 17 vermelde gevallen werd peritoneale spreiding waargenomen in drie gevallen, waarvan er twee een slechte prognose hadden. Aan de andere kant werden in negen gevallen noch lymfatische noch peritoneale metastasen gezien. Dit kan worden verklaard door het grensgedrag van LAMN’s of door het voorkomen van vrije intraperitoneale lekkage van neoplastische cellen door de vorming van een fistel naar een ander orgaan. Bovendien kunnen de symptomen die verband houden met bloedafscheiding veroorzaakt door de fistel, leiden tot verder onderzoek en vroege detectie van reseceerbare tumoren.

Dit casusrapport en literatuuronderzoek zijn beperkt omdat de doorzochte gevallen alleen uit casusrapporten en korte casusreeksen binnen enkele decennia, en andere casussen die mogelijk in een grotere casusreeks of in oudere literatuur waren opgenomen, zijn mogelijk gemist. Desalniettemin lijkt het geval van een appendiceale tumor die het rectosigmoïde gebied binnendringt opmerkelijk zeldzaam te zijn, zoals gesuggereerd door het rapport waar de gecombineerde resectie van de sigmoïde colon en het rectum helemaal niet was uitgevoerd bij de 42 gevallen van appendiceal carcinoom met multiviscerale resectie als gevolg van tot lokaal gevorderde tumorgroei.

4. Conclusie

Hoewel een appendiceale tumor die het aangrenzende sigmoïde colon of rectum binnendringt een zeldzame klinische aandoening is, kan een preoperatieve diagnose worden verkregen door middel van colonoscopie en een CT-scan met deze aandoening in gedachten. Een juiste diagnose vergemakkelijkt de planning van een geschikte chirurgische procedure, dat wil zeggen en bloc resectie van het ileocecale deel en het rectosigmoïde deel.

Beschikbaarheid van gegevens

Gegevensuitwisseling is hierop niet van toepassing artikel aangezien er tijdens het huidige onderzoek geen datasets zijn gegenereerd of geanalyseerd.

Toestemming

Mondelinge geïnformeerde toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van dit rapport.

Belangenverstrengeling

De auteurs verklaren dat er geen belangenverstrengeling is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.