Wat is primaire pulmonale hypertensie?

Primaire pulmonale hypertensie (PPH) is hoge bloeddruk in de longen. Het is een zeldzame longaandoening waarbij de bloedvaten in de longen zich vernauwen en de druk in de longslagader ver boven het normale niveau stijgt. De longslagaders voeren bloed van uw lichaam naar de longen waar kooldioxide wordt verhandeld voor zuurstof.

Pulmonale hypertensie is een ernstige, chronische ziekte die kan leiden tot hartfalen als deze niet wordt behandeld.

Wat veroorzaakt primaire pulmonale hypertensie?

De oorzaak van primaire pulmonale hypertensie (PPH) is onbekend. Vaak is er geen onderliggende hart- of longziekte die de hoge bloeddruk veroorzaakt.

Sommige vormen van pulmonale hypertensie zijn gekoppeld aan een gendefect dat in gezinnen kan voorkomen. Onderzoekers geloven dat deze genmutatie de bloedvaten gevoeliger maakt voor bepaalde factoren en dat ze vernauwen of vernauwen wanneer ze aan deze factoren worden blootgesteld.

Wat zijn de symptomen van primaire pulmonale hypertensie?

Hieronder volgen de meest voorkomende symptomen van primaire pulmonale hypertensie (PPH). Symptomen kunnen zich zo langzaam ontwikkelen dat u het jarenlang kunt hebben zonder het te weten. Elke persoon kan de symptomen echter anders ervaren. Symptomen kunnen zijn:

• Extreme vermoeidheid (vermoeidheid)
• Ademhalingsproblemen of kortademigheid, vooral tijdens activiteit
• Droge hoest
• Duizeligheid
• Flauwvallen
• Zwelling in de enkels of benen
• Blauwachtige lippen en huid
• Pijn op de borst (angina pectoris)
• Snelle hartslag
• Problemen om genoeg lucht te krijgen
• Je hebt het gevoel dat je hart fladdert, snel of hard klopt (hartkloppingen)

Deze symptomen worden erger naarmate de ziekte voortschrijdt. Ernstigere symptomen zijn een teken van een meer gevorderde ziekte. In vergevorderde stadia kunt u:

• symptomen hebben, zelfs wanneer u rust
• mogelijk bedlegerig worden

De symptomen van PPH zien eruit als andere aandoeningen of medische problemen, en PPH kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Raadpleeg een zorgverlener voor een diagnose.

Hoe wordt de diagnose primaire pulmonale hypertensie gesteld?

Primaire pulmonale hypertensie (PPH) wordt zelden ontdekt bij een routinematig medisch onderzoek. In de latere stadia kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen van het hart en de longen.

PPH kan worden gediagnosticeerd wanneer andere ziekten zijn uitgesloten. Tests kunnen zijn:

• Röntgenfoto van de borst. Een test die foto’s maakt van inwendige weefsels, inclusief het hart.
• Elektrocardiogram (ECG). Deze test registreert de kracht en timing van de elektrische activiteit van het hart. Het vertoont abnormale ritmes en kan soms hartspierbeschadiging detecteren. Kleine sensoren worden op uw huid geplakt om de elektrische activiteit op te vangen.
• Echocardiogram (echo). Deze test maakt gebruik van geluidsgolven om de hartkamers en kleppen te controleren. De echogeluidsgolven creëren een beeld op een scherm terwijl een ultrasone transducer over de huid over het hart wordt gevoerd. Echo kan beschadiging en vergroting van het hart aantonen.
• Longfunctietests (PFT’s) Dit zijn diagnostische tests die helpen bij het meten van het vermogen van de longen om lucht in en uit de longen te verplaatsen. De tests worden meestal gedaan met speciale machines waarin u inademt.
• Perfusie-longscan. Een type nucleaire radiologische test waarbij een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof wordt gebruikt om veranderingen in de slagaders die naar de longen leiden en de bloedstroom in de longen te helpen vinden. Deze scan kan ook worden gebruikt om de functie van de longen vast te stellen.
• Hartkatheterisatie van de rechterkant van het hart. Met deze procedure worden röntgenfoto’s gemaakt nadat een kleurstof (contrastmiddel) in de longslagader is geïnjecteerd om eventuele vernauwingen, blokkades of andere veranderingen te zoeken. Dit is de enige test die de druk in de longslagaders rechtstreeks meet.
• Bloedonderzoek. Deze kunnen worden gebruikt om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren, de lever- en nierfunctie te evalueren en op zoek te gaan naar andere ziekten. Bepaalde bloedtesten kunnen ook helpen om de belasting van het hart vast te stellen.

Hoe wordt primaire pulmonale hypertensie behandeld?

Er is geen remedie voor primaire pulmonale hypertensie (PPH). De behandeling is gericht op het beheersen van de symptomen en kan een of meer van de volgende omvatten:

Medicijnen

Deze omvatten:

• Anticoagulantia. Dit zijn bloedverdunners die worden gebruikt om het bloed minder snel te laten stollen en om het vrijer te laten stromen.
• Diuretica. Deze “plaspillen” worden gebruikt om de hoeveelheid vocht in het lichaam te verminderen, zwelling te verminderen en de hoeveelheid werk die het hart moet doen te verminderen.
• Calciumkanaalblokkerende / vaatverwijdende geneesmiddelen. Deze worden gebruikt om het vermogen van het hart om bloed te pompen te verbeteren.
• Andere medicijnen. Deze worden gebruikt om de bloeddruk in de longen te verlagen en het hart te helpen sterker te kloppen en meer bloed te pompen.

Zuurstoftherapie

Sommige mensen hebben ook aanvullende zuurstof nodig die wordt toegediend via neuspennen of een masker als ademhalen moeilijk wordt.

Long of hart-long transplantatie

Dit kan een keuze zijn voor mensen met ernstige PPH.

Kernpunten over pulmonale hypertensie

• Primaire pulmonale hypertensie (PPH) is een zeldzame longaandoening die hoge bloeddruk in de longen veroorzaakt.
• De oorzaak van PPH is onbekend.
• Symptomen van PPH kunnen zich zo langzaam ontwikkelen dat u jarenlang PPH kunt hebben zonder het te weten. En de symptomen worden erger naarmate de ziekte vordert.
• Er is geen remedie voor PPH. De behandeling is gericht op het beheersen van de symptomen.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan uw zorgverlener te halen:

• Schrijf vóór je bezoek de vragen op die je beantwoord wilt hebben.
• Neem iemand mee om je te helpen bij het stellen van vragen en onthoud wat je provider je vertelt.
• Schrijf tijdens het bezoek noteer de namen van nieuwe medicijnen, behandelingen of tests, en alle nieuwe instructies die uw leverancier u geeft.
• Als u een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, tijd en het doel van dat bezoek.
• Weet hoe u contact kunt opnemen met uw provider als u vragen heeft.