Wat is het?

Een verdikte of gefuseerde hartklep die gaat niet volledig open. Door de pulmonale klep kan bloed uit het hart stromen, in de longslagader en vervolgens naar de longen.

Meer informatie voor ouders van kinderen met pulmonale klepstenose

Wat is de oorzaak?

Bij de meeste kinderen is de oorzaak niet bekend. Het is een veelvoorkomend type hartafwijking. Sommige kinderen kunnen naast PS andere hartafwijkingen hebben.

Welke invloed heeft het op het hart?

Normaal pompt de rechterkant van het hart bloed naar de longen. Bij een kind met PS is de druk in de rechter pompkamer (rechterventrikel) veel hoger dan normaal en moet het hart harder werken om bloed naar de longslagaders te pompen. Dit kan na verloop van tijd schade aan de overbelaste hartspier veroorzaken.

Welke invloed heeft de PS op mijn kind?

Als de stenose ernstig is, vooral bij baby’s, kan er wat cyanose (blauwheid) optreden. optreden. Oudere kinderen hebben meestal geen symptomen.

Wat kan er aan de pulmonale klep worden gedaan?

De pulmonale klep kan worden behandeld om de obstructie en lekkage te verbeteren, maar de klep kan dat niet normaal gemaakt.

Behandeling is nodig als de druk in de rechterventrikel hoog is (ook al zijn er mogelijk geen symptomen). Bij de meeste kinderen kan de obstructie tijdens hartkatheterisatie worden verlicht door middel van ballonkleppen. In deze procedure wordt een speciaal stuk gereedschap, een katheter met een ballon, over de pulmonale klep geplaatst. De ballon wordt korte tijd opgeblazen om de klep open te rekken. Sommige kinderen hebben mogelijk een operatie nodig.

Welke activiteiten kan mijn kind doen? doen?

Als de obstructie mild is, of als de PS-obstructie grotendeels is verlicht met een ballon of een operatie, heeft uw kind mogelijk geen speciale voorzorgsmaatregelen nodig met betrekking tot fysieke activiteiten en kan het deelnemen aan normale activiteiten zonder verhoogde risico.

Wat heeft mijn kind nodig in de toekomst?

The long-t Er zijn uitstekende vooruitzichten na een valvuloplastiek of een operatie aan de ballon, en meestal zijn er geen medicijnen en geen aanvullende operaties nodig. De kindercardioloog van uw kind zal uw kind periodiek onderzoeken om ongewone problemen op te sporen, zoals het opnieuw verergeren van de obstructie.

Hoe zit het met het voorkomen van endocarditis?

Vraag naar het risico van uw kind van het ontwikkelen van endocarditis. Kinderen die een longklepvervanging hebben ondergaan, moeten vóór bepaalde tandheelkundige ingrepen antibiotica krijgen. Zie de sectie over endocarditis voor meer informatie.

ID-blad aangeboren hartafwijkingen

Meer informatie voor volwassenen met pulmonale klepstenose

Wat is de oorzaak?

In de meeste gevallen is de oorzaak niet bekend. Het is een veelvoorkomend type hartafwijking. Baby’s van moeders die tijdens de zwangerschap rodehond (Duitse mazelen) hadden, hadden meer kans op het ontwikkelen van pulmonale stenose samen met doofheid en open ductus arteriosus. Sommige patiënten kunnen naast PS andere hartafwijkingen hebben.

Welke invloed heeft het op het hart?

Normaal pompt de rechterkant van het hart bloed naar de longen. Bij een persoon met PS is de druk in de pompkamer van het rechterhart (rechterventrikel) veel hoger dan normaal en moet het hart harder werken om bloed naar de longslagaders te pompen. Dit kan na verloop van tijd schade aan de overbelaste hartspier veroorzaken. Als de klep regurgiteert, kan dit ervoor zorgen dat de rechterventrikel groter wordt.

Wat voor invloed heeft de PS op mij?

Als de PS ernstig is, kunnen volwassenen klagen over pijn op de borst of intolerantie uitoefenen. of geen symptomen hebben. Cyanose is zeldzaam en treedt meestal alleen op als er ook een atriaal of ventriculair septumdefect is.

Wat als het defect nog steeds aanwezig is? Moet het op volwassen leeftijd worden gerepareerd?

De klep kan worden behandeld om de obstructie te verbeteren, maar de klep kan “niet normaal worden gemaakt.

Behandeling is nodig wanneer de druk aan de rechterkant ventrikel is hoog (hoewel er mogelijk geen symptomen zijn). Bij de meeste patiënten kan de obstructie worden verlicht tijdens hartkatheterisatie (ook wel interventionele of therapeutische katheterisatie (pdf) genoemd) door middel van een ballonkleplastiek. In deze procedure wordt een speciale katheter met een ballon wordt over de pulmonale klep geplaatst. De ballon wordt korte tijd opgeblazen om de klep open te rekken.

In sommige gevallen kan de klep niet worden behandeld met een ballonklep. Dan is een operatie nodig om de vernauwing te verlichten / corrigeren .

Als ik nog steeds PS heb, welke activiteiten kan ik dan doen?

Als de PS mild is, of als de PS grotendeels is verlicht met een ballon of een operatie, mag je dat niet doen? speciale voorzorgsmaatregelen nodig hebben, en kan deelnemen aan normale activiteiten zonder verhoogd risico.

Wat heb ik nodig i n de toekomst?

De langetermijnvooruitzichten na valvuloplastiek of een operatie zijn uitstekend, en meestal zijn er geen medicijnen nodig. Uw cardioloog zal u regelmatig onderzoeken op problemen zoals verergering van de obstructie of lekkage van de pulmonale klep.

Doorlopende zorg

Medische follow-up

Als uw PS ernstig is, heeft u doorlopende zorg nodig om te controleren op symptomen of problemen die verband houden met PS en u verdere procedures nodig hebben om het probleem te verhelpen. Als het ‘mild of matig’ is, moet u voortdurend worden gecontroleerd, zodat uw cardioloog eventuele tekenen van spanning of verzwakking van uw rechterventrikel kan controleren. U dient ook een cardioloog te raadplegen met expertise in zorg dragen voor volwassenen met een aangeboren hartaandoening voordat u een niet-hartoperatie of invasieve ingreep ondergaat.

Activiteitsbeperkingen

Als u een milde tot matige PS heeft, heeft u waarschijnlijk gewonnen u hoeft uw lichamelijke activiteit niet te beperken. Als het ernstig is, moet u mogelijk uw activiteit beperken totdat de klep is verwijd of vervangen vanwege belasting van de rechterkamer of het risico op aritmieën. Vraag uw cardioloog om trainingsaanbevelingen.

Preventie van endocarditis

Als u PS heeft, hoeft u geen antibiotica te nemen om endocarditis te voorkomen, tenzij u eerder endocarditis heeft gehad of een klepvervanging heeft ondergaan. Zie het gedeelte over endocarditis voor meer informatie.

Symptomen

Als u milde PS heeft, zult u waarschijnlijk geen symptomen hebben. Als het matig of ernstig is, is het misschien niet zo dat u verdragen lichaamsbeweging goed en kunnen kortademigheid of hartkloppingen hebben.

Zwangerschap

U zult waarschijnlijk goed omgaan met zwangerschap als u lichte of matige PS heeft. Als uw PS ernstig is, kan zwangerschap een hoger risico vormen. In deze gevallen moet uw cardioloog bij uw zorg worden betrokken tijdens de zwangerschap en de bevalling. Zie het gedeelte over zwangerschap verderop in dit boekje voor meer informatie.

Heb ik meer procedures nodig?

De pulmonale klep kan lekken, ook wel pulmonale regurgitatie (PR) genoemd, na chirurgische ingreep of balloninterventie. Als u symptomen of problemen met uw rechterventrikel krijgt als gevolg van PR, moet u mogelijk een operatie ondergaan om de pulmonale klep te vervangen. klep wordt meer belemmerd, katheterisatie om de pulmonale klep te verwijden kan nodig zijn.