Snel progressieve myelopathie veroorzaakt door agressief vertebrale hemangioom
Samenvatting
Inleiding. Vertebrale hemangiomen zijn de meest voorkomende goedaardige tumoren van de wervelkolom, met een incidentie van 10-12% bij de algemene bevolking. Het zijn asymptomatische, incidentele bevindingen bij de overgrote meerderheid van de patiënten; in zeldzame gevallen kunnen ze echter uitzetten om neurale compressie te veroorzaken. Agressieve laesies van deze soort worden meestal aangetroffen in de thoracale wervelkolom, en expansie leidt tot de subacute ontwikkeling van myelopathie. Casusrapport. De auteurs rapporteren een zeldzaam geval van agressief vertebrale hemangioom in het T1-wervellichaam dat snel progressieve myelopathie veroorzaakte in de loop van 7 dagen. Klinische en radiologische bevindingen worden getoond, evenals chirurgische behandeling van de laesie. De patiënt herwon het vermogen om te lopen, en er was geen bewijs van terugkeer van de ziekte na 2 jaar follow-up. Conclusies. Hoewel agressieve vertebrale hemangiomen een zeldzame oorzaak van myelopathie zijn, moet hiermee rekening worden gehouden bij de differentiële diagnose van laesies met compressie van de navelstreng. In dit geval leidde, in tegenstelling tot de meeste, de uitbreiding van het hemangioom tot een snelle ontwikkeling van neurologische achteruitgang, waardoor een dringende chirurgische ingreep noodzakelijk was.
1. Inleiding
Vertebrale hemangiomen (VH’s) zijn de meest voorkomende goedaardige tumoren van de wervelkolom. Het zijn ontwikkelingsneoplasma’s van endotheelcellen die groeien in het merg van het wervellichaam. VH’s hebben een incidentie van 10-12% in de algemene populatie op basis van postmortale onderzoeken en MRI-reviews. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten blijven ze asymptomatisch en hebben ze geen behandeling nodig. Asymptomatische laesies worden vaak bestempeld als incidentele bevindingen zodra ze zijn ontdekt in beeldvormende onderzoeken. Bij 0,9-1,2% van de patiënten kunnen VH’s echter uitzetten en pijn en neurale compressie veroorzaken. In deze omstandigheid wordt de VH agressief genoemd. Agressieve VH’s kunnen neurale compressie veroorzaken via tal van mechanismen, waaronder epidurale extensie van de zachte weefselcomponent van het tumorweefsel, uitzetting van het botelement, compressie van grote voedingsvaten als gevolg van angiogenese, epiduraal hematoom of spinale instabiliteit veroorzaakt door wervelcompressiefractuur. Agressieve VH’s komen vaker voor bij volwassenen en kunnen tijdens het laatste trimester van de zwangerschap vaker voorkomen bij vrouwelijke patiënten. Hemangiomen op meerdere niveaus zijn zeldzaam, maar zijn gemeld. Een multifocaal pijnpatroon en een significante verandering in pijnkarakteristieken zijn indicatoren om grondig te onderzoeken voor hemangiomen met meerdere niveaus die mogelijk over het hoofd zijn gezien op gewone radiografie.
Behandelingsopties voor agressieve VH’s omvatten bestralingstherapie, endovasculaire of percutane embolisatie, vertebroplastiek, ethanolinjectie of chirurgische ingreep. Dit laatste is over het algemeen gerechtvaardigd voor neurologische problemen of voor pijn die ongevoelig is voor andere maatregelen. Dit casusrapport illustreert een agressief vertebrale hemangioom dat snel progressieve myelopathie veroorzaakt door extraossale, epidurale weefseluitbreiding en snoercompressie. Dit is atypisch in vergelijking met het verraderlijke begin van symptomen in de meeste gevallen van agressieve hemangiomen. De locatie van de agressieve T1 VH is ook ongebruikelijk, aangezien de meeste meestal tussen T3 en T9 worden gevonden. Niettemin, zoals dit geval laat zien, moet agressieve VG in gedachten worden gehouden voor de differentiële diagnose van thoracale laesies die koordcompressie veroorzaken.
2. Presentatie van de casus
Onze patiënt is een verder gezonde 50-jarige man die zich bij de kliniek meldde met een klacht over ernstige loopstoornissen die de afgelopen week snel vorderden. MRI uitgevoerd in een poliklinische setting toonde een laesie op T1 met epidurale extensie en snoercompressie. Hij werd voor verder onderzoek naar de afdeling spoedeisende hulp gestuurd. Hij had geen voorgeschiedenis van roken en ook geen risicofactoren voor maligniteit. Hij had geen onbedoeld gewichtsverlies, nachtelijk zweten of koorts. Bij lichamelijk onderzoek had hij volledige kracht in alle spiergroepen van de bovenste en onderste ledematen, maar vertoonde hij wereldwijd een verminderd gevoel vanaf zijn T3-dermatoom. Hij had bilateraal 4 slagen van clonus en was hyperreflexief in zijn onderste ledematen. Hij had ernstige ataxie en kon niet meer dan een paar passen lopen. Een contrasterende MRI van zijn thoracale wervelkolom toonde een diffuus versterkende laesie op T1 aan met een bijna circumferentiële epidurale ziekte die ernstige koordcompressie veroorzaakte (figuren 1 en 2). CT-scan van de thoracale wervelkolom toonde een expansiele botlaesie aan bij het T1-lichaam die zich posterieur uitstrekte in de pedikel en de posterieure elementen aan de linkerkant (Figuur 3). De CT-scans van de borst en buik / bekken waren negatief voor enig bewijs van een primaire laesie, en al het laboratoriumonderzoek was weer normaal.
Gezien de snel voortschrijdende neurologische achteruitgang van de patiënt, werd besloten met spoed naar de operatiekamer te gaan om decompressie en stabilisatie van zijn ruggenmerg mogelijk te maken en om een weefseldiagnose te verkrijgen. De patiënt onderging een C6-T3 posterieure instrumentatie en fusie samen met T1 laminectomie en gedeeltelijke C7 en T2 laminectomie. Dit bereikte de doelen voor decompressie en stabilisatie van het ruggenmerg. Bloedverlies op dit punt benaderde 600 ml gezien het bloeden van de tumor zelf. In de bevroren sectie konden we niet identificeren wat de laesie was, en daarom werd besloten om de anterieure corpectomie uit te stellen totdat we een meer definitieve diagnose hadden. Een paar dagen later keerde de permanente pathologie terug met de diagnose agressieve VH.
Gezien de bloeding tijdens de posterieure procedure, hebben we ervoor gekozen om de patiënt vóór de geplande corpectomie een preoperatieve embolisatie te laten ondergaan. Angiografie op het moment van embolisatie toonde een mediale aftakking van de linker thyrocervicale romp aan die talrijke vasculaire meren in het T1-wervellichaam voedde. Embolisatie werd vervolgens uitgevoerd met Trufill gemengd in een verhouding van 1: 3 met estradiololie. Postembolisatie-angiografie toonde geen verdere vulling van het hemangioom. De dag na de embolisatie werd de patiënt teruggebracht naar de operatiekamer voor de anterieure benadering voor T1 corpectomie en C7-T2 kooi plaatsing / anterieure beplating (Figuur 4). Postoperatief deed de patiënt het goed en een paar dagen daarna werd hij naar huis ontslagen. Zijn gang verbeterde postoperatief snel en bleef na 1 jaar postoperatief verbeteren tot bijna normaal. Gezien de locatie van zijn laesie en de grote kans op restziekte, hebben we gekozen voor bestraling om de groei van een eventuele restziekte te beperken. Bij postoperatieve MRI na 2 jaar follow-up was er geen recidief van de ziekte (Figuur 5).
3. Discussie
Het klinische beloop van neurologische symptomen, zoals veroorzaakt door hemangiomen in het wervellichaam, neigt langzaam progressief over weken tot maanden. In dit geval ontwikkelde onze patiënt zich van een normale neurologie tot een openhartige myelopathie met ernstige loopataxie in minder dan 7 dagen. De snelheid waarmee myelopathische symptomen optreden, is typerend voor koordcompressie door infectie of snelgroeiende metastatische ziekte. Zelden is zo’n snel voortschrijdende myelopathie het resultaat van een agressieve VH en vereist een hoge verdenkingsindex voor diagnose. Het niveau van de laesie van onze patiënt was op T1, wat atypisch is. Hoewel de thoracale wervelkolom de meeste neiging heeft tot vertebrale hemangiomen met extraossale extensie, waarbij 90% van de laesies zich in dit deel van de wervelkolom bevinden, vindt ongeveer 75% hiervan plaats tussen T3 en T9. Histologisch bestaan vertebrale hemangiomen uit vasculaire ruimtes die zijn bekleed met endotheelcellen en dunwandige bloedvaten. De vaten zijn omgeven door een vette matrix en verticaal georiënteerde bottrabeculae. Dit geeft het hemangioom zijn klassieke uiterlijk op radiografie of CT van parallelle strepen op sagittale aanzichten en de polkadot op axiale aanzichten (Figuur 6). De agressieve vorm van VH’s heeft echter meer kans op een verhoogde vasculaire component en minder vetgehalte, wat bijdraagt aan de moeilijke differentiatie van gemetastaseerde ziekte of primaire botmaligniteiten op basis van beeldvorming. Ze lijken op dat van kwaadaardige tumoren op routinematige STIR- en T1- en T2-gewogen MRI-beelden. Sommigen hebben voorgesteld om dynamische contrastversterkte MRI-perfusie te gebruiken om onderscheid te maken tussen gemetastaseerde ziekte en agressieve VH’s door informatie te verzamelen over de microvasculaire omgeving van de laesie.
Mogelijke behandelingen na de diagnose van een agressief vertebrale hemangioom omvatten bestralingstherapie, endovasculaire embolisatie, vertebroplastiek, ethanolinjectie en chirurgische ingreep. Hoewel we voorafgaand aan de operatie geen diagnose konden stellen met behulp van diagnostische beeldvormende onderzoeken, werd, gezien de snelle progressie van myelopathie en ernstige compressie van het ruggenmerg, gekozen voor een chirurgische ingreep.Gezien de onbekende diagnose op het moment van presentatie en de snelheid van zijn neurologische achteruitgang, hebben we ervoor gekozen om eerst posterieur te werk te gaan om de wervelkolom te stabiliseren met instrumenten en een laminectomie uit te voeren om het ruggenmerg te decomprimeren. Zodra de pathologie terugkeerde met de diagnose van agressieve maar goedaardige VH, voerden we de anterieure corpectomie uit, voorafgegaan door preoperatieve embolisatie om bloedverlies te minimaliseren.
Het gebruik van preoperatieve embolisatie is nog steeds controversieel omdat het verband houdt met agressieve VH’s. Dit komt doordat de meest voorkomende gebieden voor agressieve VH zich in de midthoracale wervelkolom bevinden, waar er een mogelijk stroomgebied is voor de bloedtoevoer naar het ruggenmerg. In deze gevallen kan embolisatie riskant zijn en moet deze worden uitgesteld als er één dominante feeder naar de spinale slagaders is. Corpectomie met reconstructie van de kooi werd gekozen op basis van de mate van betrokkenheid van het voorste wervellichaam. Postoperatief hebben we de straling met 3 maanden uitgesteld om de fusiebiologie goed op gang te brengen en hebben we ervoor gekozen om 40 Gy straling aan het operatiegebied te leveren om de kans op terugkerende ziekte te verkleinen, wat is aanbevolen door eerdere onderzoeken. Postoperatieve bestralingstherapie is ook controversieel. In dit geval werd een ontoegankelijke tumor op zijn plaats gelaten en is aangetoond dat bestraling onder deze omstandigheden het terugkeren van de tumor voorkomt.
4. Conclusie
Snel progressieve myelopathie als gevolg van een hoger thoracaal agressief VH is zeldzaam, maar moet worden meegenomen in de differentiële diagnose van deze laesies. CT-bevindingen van benige expansie en trabeculaire botstrepen zouden de verdenking voor dit type laesie moeten verhogen. In het licht van een snel voortschrijdende neurologische achteruitgang, is de voorkeursbehandeling een chirurgische ingreep om de neurologische elementen te decomprimeren en zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen. Preoperatieve embolisatie en postoperatieve bestralingstherapie kunnen nuttige hulpmiddelen zijn bij de behandeling van deze tumoren.
Belangenconflicten
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel .