Immunologische of inflammatoire aandoeningen van het oor kunnen gelokaliseerd zijn, zoals bij contactdermatitis, of kunnen een uiting zijn van een systemisch proces, zoals atopische dermatitis, psoriasis, jicht, sarcoïdose of recidiverende polychondritis.

Atopische dermatitis

Atopische dermatitis, ook bekend als eczeem, is een systemische ziekte die zich manifesteert als intens pruritische, erythemateuze huidlaesies. De ziekte manifesteert zich meestal in de kindertijd en wordt vaker waargenomen in gezinnen met een voorgeschiedenis van astma, allergische rhinitis en andere atopische aandoeningen. Recente onderzoeken geven aan dat atopische dermatitis het resultaat kan zijn van een veranderde immunologische balans waarin TH2-cellen (een subtype van helper-T-lymfocyten) overheersen. TH 2-cellen synthetiseren interleukine 4, 5 en 10. Bij psoriasis overheersen TH 1-cellen, die interferon-gamma en tumornecrosefactor uitscheiden.

De laesies zijn erythemateuze schilferige korsten en / of kleine (< 0,5 cm), omgeschreven, met vloeistof gevulde laesies (blaasjes), die confluent kunnen worden. Lineaire kloven kunnen ook worden opgemerkt, vaak in het postauriculaire gebied. Hoewel niet specifiek voor atopische dermatitis, vertoont de aangetaste huid een witte dermatografie (dwz het verschijnen van een witte lijn wanneer de laesie wordt gestreeld). Chronisch krabben resulteert vaak in verdikking (lichenificatie) van de huid en hyperpigmentatie. Atopische dermatitis kan het risico op secundaire huidinfecties vergroten.

Betrokkenheid van het uitwendige oor is meestal onderdeel van een meer algemeen proces waarbij het gezicht en de hals betrokken zijn. Laesies worden meestal aangetroffen op het gezicht en op extensoroppervlakken tijdens de kindertijd en op buigoppervlakken (bijv. Antecubitale fossa, popliteale fossa), oogleden, oren, handen en voeten op volwassen leeftijd. Vorming van auriculaire pseudocysten is gemeld bij patiënten met atopische dermatitis. Deze cystische laesies variëren van 1,5-3,5 cm in grootte en hebben typisch betrekking op het bovenste, voorste aspect van de oorschelp. Patiënten met atopische dermatitis kunnen vatbaarder zijn voor pseudocystenvorming als gevolg van trauma door chronisch krabben.

Veel voorkomende triggers voor de allergische reactie zijn onder meer bepaalde voedingsmiddelen, veranderingen in de omgeving, psychologische of emotionele stress, allergenen in de lucht en lokale huidirriterende stoffen (vooral wol). De meest voorkomende voedingsmiddelen die een reactie veroorzaken, zijn eieren, pinda’s, melk, vis, soja en tarwe. Hoewel voedselallergieën en atopische dermatitis vaak naast elkaar bestaan, is de aanvankelijke pathofysiologie van atopische dermatitis multifactorieel en speelt een vroege huidstoornis waarschijnlijk een cruciale rol bij de ontwikkeling van atopische dermatitis. Bij vrouwen kunnen menstruatie en zwangerschap ook symptomen veroorzaken of verergeren.

Geschiedenis en de karakteristieke verspreiding en verschijning van jeukende laesies helpen bij het stellen van de diagnose. Laboratoriumtests die kunnen helpen bij de diagnose, zijn onder meer een verhoogd plasma histamine niveau, verhoogd immunoglobuline E (IgE) niveau en perifere eosinofilie. Deze tests zijn echter niet specifiek voor atopische dermatitis of zelfs voor atopische aandoeningen. Histologisch onderzoek van de laesies onthult niet-specifiek intracellulair oedeem met perivasculaire lymfocytische infiltratie.

Patch-testen kunnen worden uitgevoerd voor identificatie van het allergeen of allergenen; het wordt meestal op de rug of arm uitgevoerd en omvat het aanbrengen van commercieel gestandaardiseerd allergeen op de huid. De huid wordt vervolgens geobserveerd op een ontstekingsreactie. De gebruikstest omvat het verwijderen van alle mogelijke aanstootgevende middelen en een herintroductie van die middelen, een voor een, met een interval van ongeveer 3 dagen, totdat een reactie wordt uitgelokt en het allergeen wordt geïdentificeerd. Gebruikstesten worden vaak gebruikt om voedselallergenen te identificeren. Differentiële diagnoses zijn onder meer allergische en irriterende contactdermatitis, seborroïsche dermatitis, neurodermatitis en psoriasis.

De behandeling bestaat uit een goede huidverzorging met zachte zeep, vochtinbrengende crèmes, topische corticosteroïden, topische tacrolimus (een macrolide antibioticum) en topisch crisaborol (een fosfodiësterase type 4-remmer). Er is aangetoond dat topische tacrolimus de productie van interleukinen IL-4, IL-5 en IL-8, evenals IgE, verlaagt. Het is een immunosuppressivum; een branderig gevoel van de huid is de belangrijkste bijwerking. Het heeft een relatief slechte absorptie en daarom worden de bijwerkingen die vaak geassocieerd worden met systemische tacrolimus niet gezien. Naast actuele medicatie kunnen orale antihistaminica worden toegediend ter verlichting van pruritus. Voor huidlaesies die secundair geïnfecteerd zijn, schrijft u kompressen met zoutoplossing en plaatselijke of orale antibiotica voor. In ernstige gevallen kunnen systemische corticosteroïden worden gebruikt. Ten slotte is desensibilisatie met immunotherapie gunstig bij patiënten met matige tot ernstige ziekte.

Allergische contactdermatitis

Allergische contactdermatitis is een echte overgevoeligheidsreactie van het vertraagde type die optreedt wanneer een eerder gesensibiliseerd persoon in contact komt met het allergeen. Contactallergenen worden gevormd wanneer een eenvoudige chemische stof met een laag molecuulgewicht een complex vormt met een huideiwit. Bij herbelichting treedt een ontstekingsreactie op.

In de acute fase is de huid erythemateus, oedemateus en jeuk. Kleine, verhoogde, omschreven laesies (papels); huilende, met vloeistof gevulde laesies (blaasjes); afscheiding; en korstvorming zijn aanwezig. De laesies kunnen secundair geïnfecteerd raken. In de chronische fase wordt de huid verdikt als gevolg van chronisch wrijven of krabben. Verdikking van de huid (lichenificatie), kloven en hyperpigmentatie kunnen ook worden waargenomen.

Allergische contactdermatitis van het uitwendige oor is meestal het gevolg van haarproducten, cosmetica, oorbellen , gehoorapparaten, actuele medicatie, mobiele telefoons en andere voorwerpen die in contact komen met de oorschelp. Parafenyleendiamine, parabenen en quaternium-15, ingrediënten die vaak worden aangetroffen in shampoos, haarkleurmiddelen en haarsprays, hebben vaak invloed op de schelp- en periauriculaire gebieden. Hoortoestellen gemaakt van rubber, vinylplastic of methylmethacrylaten of chemicaliën die worden gebruikt om hoortoestellen te reinigen, kunnen de aanstootgevende middelen zijn in geval van contactdermatitis van het uitwendige kanaal. Topische preparaten, vooral preparaten die neomycine en verwante topische aminoglycoside-antibiotica (bijv. Tobramycine, gentamicine) of topische anesthetica, zoals benzocaïne bevatten, kunnen ook de uitwendige gehoorgang aantasten.

Oorbellen, vooral die van nikkel, kobalt, palladium of wit of geel goud, kunnen dermatitis van de lobulus veroorzaken. In Europa werd een nieuw initiatief aangenomen dat oproept tot een vermindering van de hoeveelheid nikkel in commerciële producten naar aanleiding van Deense onderzoeken die een afname van nikkelallergie aan het licht brachten nadat een soortgelijk initiatief in Denemarken was geïmplementeerd. Ten slotte kunnen laesies op de hemilaterale oorschelp of het preauriculaire gebied het gevolg zijn van een allergie voor chroom, een metaal dat veel wordt gebruikt in mobiele telefoons.

In elk geval lijkt een geïrriteerde, verzwakte of ontstoken huid de kans te vergroten dat een persoon gevoelig wordt voor een allergeen. Wanneer een topisch preparaat wordt voorgeschreven, is de onderliggende ziekte vaak verantwoordelijk voor geïrriteerde ontstoken huid in de uitwendige gehoorgang, langs de oorschelp of beide. Het gebruik van hoortoestellen kan de huid in het kanaal afsluiten, waardoor de sensibilisatie van producten die gewoonlijk worden gebruikt om hoortoestellen te maken of te reinigen wordt bevorderd. In een pas doorboord oor , wordt hapteenvorming bevorderd als de dermis in contact komt met een stof zoals nikkel of goud. Van goudnatriumthiosulfaat, een bestanddeel van sommige oorbellen, is aangetoond dat het zich ophoopt in de macrofagen van gevoelige individuen, wat resulteert in een dichte lymfatische infiltratie en pseudolymfoomvorming Deze pseudolymfomen kunnen zich voordoen als gewelddadige, niet-malse knobbeltjes die op de oorlellen worden aangetroffen.

De diagnose wordt gesteld met behulp van de geschiedenis van de patiënt en een pleister of gebruikstest. Patch-testen worden meestal uitgevoerd op de rug of arm en omvatten een subdermale injectie van kleine hoeveelheden allergeen. De huid wordt vervolgens geobserveerd op een ontstekingsreactie. De gebruikstest omvat het verwijderen van alle mogelijke aanstootgevende middelen en de herintroductie van die middelen, een voor een, met een interval van ongeveer 3 dagen, totdat een reactie wordt uitgelokt en het allergeen is geïdentificeerd. Naast deze 2 tests omvat een grondige opwerking kaliumhydroxidepreparatie, schimmelculturen, gramkleuring en bacteriële culturen om een gesuperponeerde infectie uit te sluiten.

In zeldzame gevallen kan een huid biopsie kan worden uitgevoerd om de laesie te identificeren. Histopathologische evaluatie onthult een dichte lymfocytische infiltratie met enkele eosinofielen en plasmacellen in de dermis en subcutane weefsels en lymfoïde follikels met kiemcentra. T-cel lymfocytische infiltratie, vooral rond bloedvaten, wordt gezien in één variant, bekend als “lymfomatoïde contactdermatitis.” Klinisch en histologisch kan dit mycosis fungoides nabootsen en kan dit worden overwogen bij de differentiële diagnose. Andere mogelijke differentiële diagnoses zijn onder meer irriterende contactdermatitis, seborroïsche dermatitis, psoriasis, atopische dermatitis, dermatofytose, infectieuze eczematoïde dermatitis, discoïde lupus erythematosus en angiolymfoïde hyperplasie.

De behandeling omvat het vermijden van de beledigende agent. Siliconen hoortoestellen, die hypoallergeen zijn, kunnen worden vervangen in het geval van een gehoorapparaatallergie. Het gebruik van roestvrijstalen oorbellen totdat het oorbelkanaal voldoende is geëpitheliseerd, kan een allergische reactie op oorbellen voorkomen. Drie weken is meestal geschikt voor epithelisatie.Koele zoutoplossing of adstringerende kompressen, lokale corticosteroïden, aluminiumacetaat, Burow-oplossing of Lassar-pasta kunnen worden gebruikt voor de behandeling van symptomen. Behandel secundaire infecties onmiddellijk met de juiste antibiotica. Recente dierstudies suggereren dat het blokkeren van IL-18 en IL-12 gunstig kan zijn bij de behandeling van allergische contactdermatitis.

Fotoallergische dermatitis

Fotoallergische dermatitis, ook bekend als fotodermatose of zonne-urticaria, is een inflammatoire huidaandoening die ontstaat wanneer een stof (meestal een medicijn) fotochemisch wordt veranderd, zodat het hapteneert met huid- of dragereiwitten om een allergeen te vormen. De reactie kan worden uitgelokt wanneer een systemisch ingenomen stof of plaatselijk aangebrachte stof wordt veranderd door blauwviolet licht (400-500 nm). Wanneer het etiologische middel een topische stof is, wordt de dermatitis beschouwd als een echte vertraagde overgevoeligheidsreactie die voorafgaande sensibilisatie vereist.

Chemische stoffen die de reactie kunnen opwekken, zijn onder meer gehalogeneerde salicylaniliden (aangetroffen in zepen ) en actuele fenothiazines en sulfonamiden (aangetroffen in zonnefilters). Hoewel algemeen wordt aangenomen dat chemicaliën de veroorzakers zijn, zijn er aanwijzingen dat allergenen in de lucht en zonlicht een soortgelijke reactie kunnen veroorzaken. Vaak kan een etiologisch agens niet worden vastgesteld.

Fotodermatose van de oren komt vaker voor bij mannen. Vrouwtjes hebben meestal langer haar dat hun oren bedekt, waardoor zonlicht niet als katalysator werkt. Laesies kunnen qua uiterlijk variëren van netelroos (urticaria) tot erythemateuze, kleine, verhoogde, omschreven laesies (papels) en van met vloeistof gevulde laesies (blaasjes) tot schilferende, inflammatoire, verheven laesies (eczemateuze plaques). Laesies kunnen er zelfs blaarachtig uitzien (bullae). Laesies kunnen pruritisch zijn, die gewoonlijk genezen zonder gevolgen. Bij sommige personen kunnen de laesies maanden tot jaren aanhouden.

Een diagnose wordt gesteld met behulp van anamnese en lichamelijk onderzoek. Om de diagnose te bevestigen, kan een fotopatch-test worden uitgevoerd. Dit bestaat uit het 24 uur per dag aanbrengen van een standaardpleister die stoffen bevat zoals sulfonamiden, fenothiazines of paraaminobenzoëzuur. De pleister wordt vervolgens blootgesteld aan UV-A-licht van 5-15 J / m2 en binnen 48 uur opnieuw gelezen. De patch-test wordt vergeleken met een huidgebied dat alleen wordt blootgesteld aan UV-A-licht en met een huidgebied dat is behandeld met een niet-bestraalde pleister. Differentiële diagnoses zijn onder meer lupus erythematosus, porfyrie, contact- en atopische dermatitis en fototoxische dermatitis.

De primaire behandeling is het vermijden van de etiologische agent en van zonlicht. Bovendien kunnen koude kompressen met zoutoplossing of kompressen uit leidingwater en lokale corticosteroïden worden toegepast ter verlichting van de symptomen.

Psoriasis

Psoriasis (zie Psoriasis, Guttata) is een chronische inflammatoire huidaandoening met een prevalentie van 2-5%. Een derde van de patiënten met psoriasis heeft een familiegeschiedenis van de aandoening en er zijn aanwijzingen dat overerving autosomaal dominant kan zijn met onvolledige penetrantie. De ziekte heeft geen seksuele voorkeur en begint meestal in de adolescentie. Hoewel psoriasis spontaan kan verdwijnen, is het vaak een levenslang proces dat wordt gekenmerkt door exacerbaties en remissies.

Laesies zijn typisch pruritisch en roze. Erythemateuze, omgeschreven, gedifferentieerde laesies (plaques) die bedekt zijn met een zilverachtige hechtende schaal kunnen op het lichaamsoppervlak verschijnen. Laesies vloeien vaak samen om grotere plaques te vormen. Een gebied met een lichtere huid kan de plaques omringen. Als de schaal wordt bekrast of verwijderd, kan een puntbloeding optreden, het zogenaamde Auspitz-teken, dat niet pathognomonisch is omdat het ook kan worden waargenomen bij seborroïsche en actinische keratosen. De ziekte vertoont ook het Köbner-fenomeen, dwz de ontwikkeling van laesies die secundair zijn aan licht trauma.

Er bestaan verschillende varianten van psoriasis, waaronder guttata, pustuleus, exfoliatieve erytrodermische en omgekeerde. Psoriasis kan elk deel van het lichaam aantasten, maar de knieën, ellebogen, hoofdhuid, anogenitale regio en nagels worden meestal aangetast. Achttien procent van de patiënten, vooral degenen met een uitgebreide hoofdhuidaandoening, heeft op enig moment in hun leven een uitwendige ooraandoening. De periauriculaire huid, conchae en externe gehoorgang zijn de gebieden van het oor die het meest waarschijnlijk worden aangetast. Oorbetrokkenheid kan intens pruritisch zijn en de schilferende laesies kunnen zich ophopen in de uitwendige gehoorgang, wat resulteert in een verminderd gehoor. Het oor wordt vaker aangetast bij vrouwen, en bijna 50% van de oorbetrokkenheid komt voor bij personen van 10-29 jaar.

Naast de klassieke huidlaesies kan psoriasis ook manifesteren zich als nagel en gezamenlijke betrokkenheid. Tot 30% van de patiënten kan zich presenteren met verdikking van de distale nagelplaten, scheiding en putjes in de nagels en een witte of gele opacificatie, gewoonlijk olievlekken genoemd.Ten slotte heeft ongeveer 5% van de patiënten gezamenlijke betrokkenheid.

De diagnose wordt doorgaans gesteld met behulp van anamnese en lichamelijk onderzoek. Laboratoriumonderzoeken leveren meestal geen aanvullende informatie op. Af en toe kan een huidbiopsie worden uitgevoerd. Histologisch wordt psoriasis gekenmerkt door hyperkeratose, parakeratose, neutrofiele microabcessen, acanthose, dunner worden van de suprapapillaire plaat en verwijding van oppervlakkige huidvaten met een perivasculaire infiltratie van lymfocyten.

Differentiële diagnoses omvatten gehekelde neurodermitis, seborroïsche dermatitis en onychomycose. Hoewel psoriasis en seborroïsche dermatitis er vaak hetzelfde uitzien, wordt seborroïsche dermatitis gekenmerkt door diffuse, smerige, vettige schilfers en is het gewoonlijk minder erythemateus dan psoriasis. Bovendien is de kans kleiner dat psoriasis het gezicht aantast.

De behandeling omvat krachtige topische corticosteroïden met of zonder occlusie, topisch calcipotrieen met of zonder occlusie, een combinatie van ruwe steenkool teer- en UV-therapie (Goeckerman-regime), actuele anthraline, UV-therapie met orale psoraleen of topische retinoïden. In ernstige gevallen kan systemische therapie met methotrexaat, hydroxyureum, aromatische retinoïden zoals etretinaat en sulfasalazine (azulfidine) tijdelijk voordeel hebben. Hoewel systemische corticosteroïden tijdelijk gunstig kunnen zijn, dient u deze middelen te vermijden, omdat ze de aandoening verergeren bij ontwenning. Er zijn verbeteringen gemeld bij diabetespatiënten die thiazolidinedion rosiglitazon kregen, waaronder één patiënt bij wie de plaques over haar hele lichaam en oren volledig verdwenen waren. Een recente grootschalige, gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde studie toonde echter geen voordeel aan van rosiglitazon ten opzichte van placebo.

Relapsing polychondritis

Relapsing polychondritis is een auto-immuunziekte waarbij een individu een celgemedieerde immuunrespons vertoont op proteoglycanen van kraakbeen en antilichamen produceert tegen kraakbeenmatrix en natief en gedenatureerd collageen type II. De gemiddelde leeftijd van aanvang is in het vijfde levensdecennium en er bestaat geen seksuele of raciale voorkeur. Hoewel er geen duidelijke etiologie is vastgesteld, is een hormonale uitlokkende factor gepostuleerd.

Systemische vernietiging van gewrichts- en niet-gewrichtskraakbeen kenmerkt de ziekte, die gewoonlijk het hoofd en de nek aantast (bijv. , ogen, oren, buis van Eustachius, neus), ademhalingssysteem (bijv. strottenhoofd, luchtpijp, bronchiën), cardiovasculair systeem (bijv. hartkleppen, bloedvaten) en gewrichten. Tabel 1 geeft een overzicht van de meest voorkomende manifestaties van recidiverende polychondritis en hun incidentie.

Het uitwendige oor wordt aangetast in tot 88% van de gevallen, en terugkerende auriculaire chondritis kan tot blijvende schade leiden . Relapsing polychondritis manifesteert zich meestal als cellulitis van een of beide oorschelpen. Omdat kraakbeen ontbreekt, worden de oorlellen meestal gespaard. Vernietiging van kraakbeen van de uitwendige gehoorgang kan leiden tot conductief gehoorverlies, terwijl verstoring van de anatomie van het binnenoor kan leiden tot perceptief gehoorverlies, duizeligheid of tinnitus.

Tabel 1. Manifestaties van Relapsing Polychondritis (Open tabel in een nieuw venster)

Afgeleid van Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Oor. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Na articulaire chondritis is artropathie de tweede meest voorkomende manifestatie van recidiverende polychondritis. De artropathie is niet-selectief en treft zowel kleine als grote gewrichten met gelijke frequentie. Deze aandoening is ook typisch migrerend, asymmetrisch en seronegatief. Af en toe wordt een positieve reumafactor (RF) opgemerkt. Dit resultaat kan echter ondergeschikt zijn aan een gelijktijdige diagnose van reumatoïde artritis.

Bijna een vierde van de personen bij wie de diagnose relapsing polychondritis is gesteld, ontwikkelt een tweede auto-immuunziekte. Aanverwante ziekten zijn onder meer reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, myasthenia gravis, Hashimoto-thyroïditis, pernicieuze anemie, syndroom van Sjögren en colitis ulcerosa.

Een studie van Tanaka et al onder 11 patiënten met oculaire ontsteking geassocieerd met recidiverende polychondritis, waaronder negen gevallen van scleritis en twee gevallen van uveïtis anterior, ontdekte dat de meerderheid van de individuen auriculaire chondritis had.

Laboratoriumafwijkingen die de diagnose kunnen ondersteunen, zijn onder meer lichte anemie en een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten. In de vroege stadia van de ziekte heeft 30-60% van de patiënten detecteerbare niveaus van antilichamen tegen type II collageen. Aanvullende tests, zoals een serum-B12-spiegel, thyroglobuline en microsomale antilichamen, RF, antinucleaire antilichamen (ANA) en acetylcholinereceptorantistoffen, kunnen worden verkregen op basis van klinische verdenking op geassocieerde ziekten.

De diagnose is over het algemeen klinisch, hoewel laboratoriumtests nuttig kunnen zijn. Diagnose vereist dat drie van de volgende symptomen of tekenen aanwezig zijn (McAdam-criteria):

• Auriculaire chondritis

• Nasale chondritis

• Niet-erosieve seronegatieve inflammatoire polyartritis

• Oogontsteking

• Ademhalingschondritis

• Audiovestibulaire schade

Kraakbeenbiopsie kan nuttig zijn in gevallen waarin klinische onzekerheid bestaat. Kleuring met hematoxyline en eosine resulteert in een duidelijk roze kleur van het kraakbeen. (Normaal kraakbeen kleurt blauw met hematoxyline- en eosinekleuring.) Vroeg in het ziekteproces is de meest voorkomende histologische bevinding een neutrofiele infiltratie. Naarmate de ziekte voortschrijdt, omvatten histologische bevindingen onder meer infiltratie van het kraakbeen en perichondriale weefsels met neutrofielen, eosinofielen en lymfocyten, verlies van kraakbeenmatrix en uiteindelijk fibrose.

Immunofluorescentiestudies van het weefsel hebben immunoglobuline C3-complexafzetting aangetoond op de chondrofibreuze overgang bij 2 patiënten. De behandeling bestaat uit systemische corticosteroïden, NSAID’s of colchicine. Andere behandelingen die met succes zijn geprobeerd, zijn onder meer dapson, methotrexaat, cyclosporine, cyclofosfamide, azathioprine en mycofenolaatmofetil. Antitumornecrosefactor (TNF) -middelen (voornamelijk infliximab) zijn ook met succes gebruikt bij recidiverende polychondritis.

Jicht

Tophi (afgezet urinezuur), met of zonder traditionele articulaire jicht, kan voorkomen bij de helix en moet in het differentieel worden beschouwd. In zeldzame gevallen worden deze laesies verkeerd gecategoriseerd als een maligniteit, maar histologische en kristalanalyse kan de diagnose stellen. Witte papels in de helix zijn kenmerkend voor tophi, en verder lichamelijk onderzoek en anamnese zijn nuttig bij het beoordelen van onderliggende jicht.

Tabel 2.Differentiële diagnoses van veelvoorkomende externe oorontsteking (tabel openen in een nieuw venster)