Symptomen zijn onder meer blauwe plekken, petechiën, hematomen, sijpelen van bloed op chirurgische of prikplaatsen, buikpijn; risico op massale ongecontroleerde bloeding; verkalking van kraakbeen; en ernstige misvorming van zich ontwikkelend bot of afzetting van onoplosbare calciumzouten in de wanden van slagaders. Bij zuigelingen kan het geboorteafwijkingen veroorzaken, zoals een onderontwikkeld gezicht, neus, botten en vingers.

Vitamine K wordt in de lever omgezet in zijn actieve vorm door het enzym Vitamine K-epoxide-reductase. Geactiveerde vitamine K wordt vervolgens gebruikt om gamma-carboxylering (en dus activering) van bepaalde enzymen die betrokken zijn bij de stolling: Factoren II, VII, IX, X en proteïne C en proteïne S. Onvermogen om de stollingscascade te activeren via deze factoren leidt tot bloedingsverschijnselen hierboven genoemd.

Met name wanneer men de laboratoriumwaarden bij vitamine K-deficiëntie onderzoekt, is de protrombinetijd verhoogd, maar de partiële tromboplastinetijd is normaal of slechts licht verlengd. Dit lijkt misschien contra-intuïtief, aangezien de deficiëntie leidt tot verminderde activiteit in factoren van zowel de intrinsieke route (F-IX) die wordt bewaakt door PTT, als de extrinsieke route (F-VII) die wordt bewaakt door PT. Factor VII heeft echter de kortste halfwaardetijd van alle factoren die worden gecarboxyleerd door vitamine K; daarom is het bij een tekort de PT die het eerst stijgt, aangezien de geactiveerde factor VII als eerste “verdwijnt”. In latere stadia van deficiëntie kunnen de andere factoren (die een langere halveringstijd hebben) een inhaalslag maken en wordt de PTT ook verhoogd.