Een vorm van frontotemporale dementie

‘Pick-ziekte’ of ‘Pick-ziekte’ is de naam die wordt gegeven aan een vorm van een grotere groep ziekten die nu de frontotemporale dementie wordt genoemd. (FTD). Het is de vierde meest voorkomende oorzaak van dementie en wordt verondersteld verantwoordelijk te zijn voor ongeveer 5 procent van de dementieën (momenteel grote neurocognitieve stoornissen of MND’s genoemd). Bij de jongere gevallen, die beginnen vóór de leeftijd van 60, zijn FTD’s de eerste of tweede meest voorkomende oorzaak van dementie. De FTD’s verschillen van de ziekte van Alzheimer (AD) in klinische presentatie en pathologie.

De ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick: hoe ze verschillen

Klinisch gezien verschilt de ziekte van Pick van AD door persoonlijkheid te beïnvloeden voordat het geheugen laat zien verslechtering. Veranderingen in persoonlijkheid kunnen een slecht sociaal oordeel, ontremming, vulgariteit en rusteloosheid omvatten. Sommige patiënten stelen of vertonen repetitief, dwangmatig gedrag. Veel patiënten worden prikkelbaar, opgewonden of depressief. Anderen zijn apathischer.

Zelfbewustzijn kan zeer beperkt zijn. Taal wordt al vroeg beïnvloed en eetgedrag wordt soms beïnvloed. Incontinentie treedt doorgaans eerder op dan bij AD. Een eigenaardige gebeurtenis bij sommige individuen is de ontwikkeling van artistieke talenten tijdens het voortschrijden van dementie. De diagnose wordt gesteld op klinische basis, hoewel genetische tests enkele specifieke subtypen kunnen bevestigen. Atrofie van de frontale en temporale kwabben kan duidelijk zijn op MRI.

De progressie van de ziekte van Pick

Hoewel sommige gevallen langzaam verlopen, verloopt de ziekte van Pick gewoonlijk sneller dan AD, gemiddeld genomen slechts vier tot zes jaar van diagnose tot overlijden. Patiënten met gedragsveranderingen hebben de neiging om een snellere loop te volgen.

Behandeling van de ziekte van Pick

Behandeling met medicijnen die zijn ontwikkeld voor AD verergert soms de symptomen van FTD’s. Er is geen specifieke medicatie voor FTD’s. Medicijnen voor FTD zijn daarom ‘off-label’ en symptoomgericht in plaats van ziektemodificerend of genezend.

Voor uitdagend gedrag blijft niet-farmacologische therapie de meest aanbevolen benadering. Antidepressiva zoals citalopram of sertraline wordt soms empirisch geprobeerd. Ze hebben sommige patiënten geholpen, maar de symptomen van anderen verergerd. Aricept® (donepezil) of Exelon® (rivastigmine), vaak de eerste medicatie voor AD-patiënten, hebben naar verluidt inconsistente effecten op mensen met FTD’s. Soms helpen ze, maar soms verergeren ze de symptomen. Evenzo wordt gemeld dat de NMDA-antagonist, Namenda® (memantine), nuttig is voor sommige FTD-patiënten en nadelig voor anderen.

Antipsychotica zijn soms voorgeschreven in een poging om impulsief of geagiteerd gedrag te beheersen, maar er is geen consistent bewijs om het gebruik op deze manier te ondersteunen. Antipsychoticagebruik moet klinisch verantwoord zijn en gecombineerd worden met duidelijke verwachtingen met betrekking tot de mogelijke risico’s en gewenste voordelen van deze medicijnen.

Samenvatting

Als we aan dementie denken, zien we geheugenverlies meestal als het eerste teken. De ziekte van Pick, en FTD’s in zijn geheel, herinneren ons eraan dat dementie ook andere gezichten heeft. Taal, persoonlijkheid en gedrag, die vroeg in de ziekte van Pick worden aangetast, en andere frontale kwabdementieën kunnen verslechteren voordat opvallende geheugenveranderingen worden opgemerkt. Voor clinici en zorgverleners is dit een herinnering dat cognitie een bredere term is dan geheugen, en dat veranderingen in persoonlijkheid of taal, niet alleen geheugenveranderingen, een zorgvuldige evaluatie vereisen.

Bronnen:

• Toolkit voor de ziekte van Alzheimer (nuttige informatie om de ziekte van Alzheimer te begrijpen en te beheren)
• Deskundige informatie over de ziekte van Alzheimer (artikelen)
• Frontotemporale dementie (artikel)
• Wat zijn de stadia van frontotemporale dementie (artikel)
• Meer informatie over Dr. Alois Alzheimer (artikel)

Gerelateerd lezen: