Voer een Google- of PubMed-zoekopdracht uit naar ‘harttumor’ en uw resultaten zullen bezaaid zijn met individuele casusrapporten en weinig meer. Er zijn geen resultaten van klinische onderzoeken, meta-analyses of behandelingsrichtlijnen .

Omdat, hoewel het hart het ultieme embleem is van liefde, mededogen en vakanties met chocoladethema, het ook nog een ander onderscheid kent: een bijna immuniteit tegen kanker. En gezien het belang van het hart in het lichaam, dat is een gelukkig feit in het leven.

Het roept echter de vraag op: waarom is dit grote en oneindig belangrijke onderdeel van de anatomie zo’n onherbergzame gastheer voor de belangrijkste doodsoorzaak voor mensen van 85 jaar en jonger? antwoord, zo blijkt, is te vinden in de zeer gespecialiseerde en meest voorkomende cel in dit met spieren beladen orgaan, de cardiale myocyt.

Weinig, maar dodelijk

Cardiale primaire tumoren, die ontstaan in het hart zelf, zijn uiterst zeldzaam. In gepubliceerde autopsieseries is de hoge incidentie van dergelijke tumoren ongeveer een kwart van een procent. De meeste gediagnosticeerde harttumoren zijn goedaardig. Bij volwassenen komt een ietwat papperige, gelatineuze tumor, een myxoom genaamd, het meest voor; bij zuigelingen en kinderen overheersen rhabdomyomen, meestal geassocieerd met het syndroom van tubereuze sclerose.

Volgens Dr. Robert J. Cusimano, een hartchirurg in het Toronto General Hospital, zijn kwaadaardige harttumoren meestal metastasen van primaire tumoren in nabijgelegen organen, zoals de nieren of longen.

“Als er uitzaaiingen naar het hart zijn, is de prognose behoorlijk slecht”, zei Dr. Cusimano, die zichzelf luchtig een “hartoncoloog, ”Omdat patiënten met deze tumoren vaak naar hem worden verwezen. Zelfs dan kan zijn hele afdeling slechts 12 goedaardige tumoren in een bepaald jaar zien. Hij is persoonlijk betrokken bij ongeveer 5 tot 10 gevallen van hartkanker per jaar, waarvan er één of twee primaire maligniteiten zijn.

Angiosarcomen zijn de meest voorkomende kwaadaardige primaire harttumor. Volgens gepubliceerde casusrapporten, waaronder een co-auteur van Dr. Cusimano, heeft het gebruik van chemotherapie en / of radiotherapie om de primaire tumor te verkleinen en eventuele micrometastasen te elimineren, gevolgd door een operatie om de primaire tumor te verwijderen enig succes gehad.

The Tell-Tale Cell

In tegenstelling tot andere beschadigde organen, lijkt het hart meestal niet in staat om beschadigd weefsel te herstellen. En dat komt volgens vooraanstaande hartonderzoekers doordat de cellen die de spier zelf vormen, hartmyocyten, terminaal gedifferentieerd zijn.

Met andere woorden, deze cellen bereiken al heel vroeg in het leven een punt waarop ze verlaten de celcyclus permanent en stoppen met delen. Daarna vindt verdere groei plaats door uitbreiding van de celgrootte, niet door celdeling. Dit verschilt bijvoorbeeld van de epitheelcellen die andere organen bekleden, die in reactie op bepaalde stimuli actief delen en, indien nodig, in aantal toenemen.

Deze “zeer strakke celcycluscontrole van hartspiercellen” ”Fungeert als een tweesnijdend zwaard, legde dr. Deepak Srivastava uit, directeur van het Gladstone Institute of Cardiovascular Disease aan de University of California, San Francisco. Het voorkomt niet alleen ‘dat ze ooit opnieuw de celcyclus binnengaan om zich te vermenigvuldigen en herstel van beschadigd weefsel ‘, maar het kan ook verklaren waarom’ ze zo resistent zijn tegen tumorvorming ‘, zei hij.

Met zo weinig proliferatieve activiteit, voegde Dr. John E. Tomaszewski van de afdeling Pathologie toe en laboratoriumgeneeskunde aan de University of Pennsylvania Medical School, “is de kans op afwijkingen in de celcycluskinetiek die tumoren op zoveel andere plaatsen in het lichaam kenmerkt, gewoon geen probleem in het hart.”

Gezien hun extreme zeldzaamheid , er is weinig in de weg van een o georganiseerde inspanning om verder te onderzoeken hoe en waarom harttumoren ontstaan of hoe ze het beste kunnen worden behandeld. Voorlopig, gelooft Dr. Cusimano, is de verstandigste manier om de resultaten te helpen verbeteren, patiënten naar centra te leiden die ervaring hebben met het behandelen van patiënten met harttumoren.

Het routinematig sturen van patiënten naar deze ziekenhuizen zal ervoor zorgen dat “chirurgen en oncologen kan meer ervaring opdoen met deze gevallen, “zei Dr. Cusimano.” Dat is de enige manier waarop we vooruitgang kunnen boeken met dit soort kankers. “