Forma otępienia czołowo-skroniowego

„Choroba Picka” lub „Choroba Picka” to nazwa nadana jedna z postaci większej grupy chorób, zwana obecnie otępieniami czołowo-skroniowymi. (FTD). Jest to czwarta najczęstsza przyczyna demencji i uważa się, że odpowiada za około 5 procent demencji (obecnie nazywanych głównymi zaburzeniami neurokognitywnymi lub MND). Wśród przypadków o młodszym początku, tych, które rozpoczynają się przed 60 rokiem życia, FTD są pierwszą lub drugą najczęstszą przyczyną demencji. FTD różnią się od choroby Alzheimera (AD) obrazem klinicznym i patologią.

Choroba Alzheimera i Picka: czym się różnią

Klinicznie choroba Picka różni się od choroby Alzheimera pod względem wpływu na osobowość, zanim pojawi się pamięć pogorszenie. Zmiany osobowości mogą obejmować słabą ocenę społeczną, brak zahamowań, wulgarność i niepokój. Niektórzy pacjenci kradną lub wykazują powtarzalne, kompulsywne zachowania. Wielu pacjentów staje się rozdrażnionych, pobudzonych lub przygnębionych. Inni są bardziej apatyczni.

Samoświadomość może być bardzo ograniczona. Na język wpływa wcześnie, a czasami na zachowania żywieniowe. Nietrzymanie moczu zwykle występuje wcześniej niż w AZS. Osobliwym zjawiskiem u niektórych osób jest rozwój talentów artystycznych w trakcie rozwoju demencji. Diagnozę przeprowadza się na podstawie klinicznej, chociaż testy genetyczne mogą potwierdzić pewne określone podtypy. Zanik płatów czołowych i skroniowych może być widoczny w rezonansie magnetycznym.

Postęp choroby Picka

Chociaż w niektórych przypadkach choroba przebiega powoli, choroba Picka zwykle postępuje szybciej niż AD, średnio biorąc tylko cztery do sześciu lat od diagnozy do śmierci. Pacjenci ze zmianami behawioralnymi mają tendencję do obrania szybszego przebiegu.

Leczenie choroby Picka

Leczenie przy użyciu leków opracowanych na AD czasami pogarsza objawy FTD. Nie ma specjalnego leku na FTD. Dlatego leki na FTD są „poza wskazaniami” i zorientowane na objawy, a nie modyfikujące chorobę lub leczące.

W przypadku trudnych zachowań najbardziej zalecaną metodą pozostaje terapia niefarmakologiczna. Leki przeciwdepresyjne, takie jak citalopram lub sertralina jest czasami wypróbowywana empirycznie. Pomogła niektórym pacjentom, ale zaostrzyła objawy u innych. Donoszono, że Aricept® (donepezil) lub Exelon® (rywastygmina), często pierwszy lek dla pacjentów z AD, mają niespójny wpływ na osoby z FTD. Czasami pomagają, ale czasami nasilają objawy. Podobnie, antagonista NMDA, Namenda® (memantyna), został uznany za pomocny dla niektórych pacjentów z FTD i niekorzystny dla innych.

Leki przeciwpsychotyczne były czasami przepisywane w próba kontrolowania zachowania impulsywnego lub pobudzonego, ale nie ma spójnych dowodów na poparcie ich stosowania w ten sposób. Stosowanie leków przeciwpsychotycznych powinno być klinicznie uzasadnione i połączone z jasnymi oczekiwaniami w odniesieniu do możliwych zagrożeń i pożądanych korzyści tych leków.

Podsumowanie

Kiedy myślimy o demencji, zazwyczaj pierwszym objawem jest utrata pamięci. Choroba Picka i ogólnie FTD przypominają nam, że demencja ma również inne twarze. Język, osobowość i zachowanie, dotknięte wczesnym stadium choroby Picka i innych demencji płata czołowego, mogą ulec pogorszeniu, zanim zauważone zostaną wyraźne zmiany pamięci. Dla klinicystów i opiekunów jest to przypomnienie, że poznanie jest pojęciem szerszym niż pamięć i że zmiany osobowości lub języka, a nie tylko zmiany pamięci, wymagają dokładnej oceny.

Zasoby:

• Zestaw narzędzi dotyczący choroby Alzheimera (przydatne informacje do zrozumienia choroby Alzheimera i zarządzania nią)
• Informacje eksperckie na temat choroby Alzheimera (artykuły)
• Demencja czołowo-skroniowa (artykuł)
• Jakie są etapy demencji czołowo-skroniowej (artykuł)
• Dowiedz się więcej o dr Aloisie Alzheimerze (artykuł)

Powiązane artykuły: