Co to jest rozlany wewnętrzny glejak mostu (DIPG) / rozlany glejak środkowej linii środkowej?

Rozproszony wewnętrzny glejak mostu? glejak mostu lub DIPG to agresywny, o dużym stopniu złośliwości (lub złośliwy) guz mózgu, występujący najczęściej u dzieci.

Przez lata temu guzowi nadawano różne nazwy, ponieważ klasyfikacje guzów mózgu uległy zmianie.

Wciąż powszechnie określany jako DIPG, wcześniej był znany jako glejak pnia mózgu 4. stopnia, a ostatnio przemianowany na „rozlany glejak linii środkowej”.

Rozlany guz mózgu nie ma wyraźną granicę, zamiast infiltrując zdrową tkankę mózgową, rozprzestrzeniając się między otaczającymi komórkami mózgowymi i wokół nich.

Inne części nazwy opisują, gdzie znajduje się guz: „wewnętrzny” oznacza obszar mózgu zwany mostem – stąd „pontyn” – w środku pnia mózgu – stąd wzdłuż „linii środkowej”.

Nowsza nazwa, „rozlany glejak linii środkowej”, została wybrana częściowo w celu odzwierciedlenia faktu, że guzy te mogą również znajdować się we wzgórzu i obszarach móżdżku mózgu, z których oba są bardzo blisko mostu / rdzenia kręgowego.

„Glejak” wskazuje, że guz rozwinął się z komórek glejowych, które zwykle wspierają i odżywiają neurony (komórki nerwowe) mózgu. Guzy te zwykle powstały z komórek glejowych w kształcie gwiazdy zwanych astrocytami, a więc postać guza mózgu gwiaździaka.

Przeczytaj więcej o grupie guzów glejaka

Czy DIPG / rozlany glejak w linii środkowej jest rakiem mózgu?

Ten guz we wszystkich przypadkach jest sklasyfikowany jako guz mózgu o wysokim stopniu złośliwości (szybko rosnący) stopnia 4, co oznacza, że jest to również rak mózgu.

Czy DIPG / rozlane guzy glejaka pośrodkowego mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała?

Jako złośliwy i agresywny rak, ten typ guza może rozprzestrzenić się na inne obszary mózgu i / lub rdzenia kręgowego. Nowotwory wywodzące się z mózgu bardzo rzadko rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

U kogo można zdiagnozować DIPG / rozlanego guza glejaka linii środkowej?

Rozlane glejaki linii środkowej mogą występować zarówno u dorosłych, jak i dzieci, ale zwykle występują głównie u dzieci w wieku od pięciu do dziewięciu lat w wieku. DIPG stanowi 10-20% wszystkich guzów mózgu u małych dzieci.

Jaki jest współczynnik przeżycia w przypadku DIPG / glejaka rozlanego linii środkowej

Niestety, rokowanie dla tego guza typ jest słaby.

DIPG jest agresywną, o wysokim stopniu złośliwości (szybko rozwijającą się) postacią raka mózgu i jest główną przyczyną zgonów z powodu guzów mózgu u dzieci.

Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi od 8 do 12 miesięcy, chociaż niektóre dzieci są w stanie przeżyć dłużej, z przeżywalnością około 30% po 1 roku, 10% po 2 latach i mniej niż 1% po 5 latach od diagnozy.

Jakie są objawy DIPG / glejaka rozlanego linii środkowej?

Istnieje szereg objawów, które mogą sygnalizować obecność tego typu guza. Jednak ważne jest, aby pamiętać, że te problemy mogą być objawami innych schorzeń.

Bardzo ważne jest, aby każde dziecko wykazujące jeden lub więcej z tych objawów zostało zbadane przez neurologa i poddane badaniu MRI (skan mózgu) tak szybko, jak to możliwe, w celu ustalenia jasnej diagnozy.

Większość przypadków DIPG zostanie zdiagnozowana poprzez połączenie objawów i MRI, ale w niektórych przypadkach biopsja pomoże we wstępnej diagnozie guza mózgu przed określeniem leczenia.

Trzy klasyczne objawy DIPG / mózgu glejak pnia / glejak rozlanej linii środkowej

Ponad 50% dzieci z DIPG lub glejakiem rozlanym linii środkowej ma trzy grupy objawów, które mogą się różnić w zależności od wielkości i specyficznej lokalizacji guza w pniu mózgu.

1. Ubytki nerwu czaszkowego

• Porażenie brzucha lub porażenie nerwu szóstego: jedno oko zwrócone do wewnątrz
• Podwójne widzenie: które może powodować bóle głowy i zmęczenie oczu
• Twarz asymetria: mięśnie twarzy nie pracują równomiernie, więc jedna strona wydaje się opadać

2. Oznaki nacisku na obszar móżdżku z tyłu i podstawy mózgu

• Ataksja: utrata kontroli nad niektórymi ruchami ciała
• Dysmetria: czasami brak koordynacji niezdolność do oceny odległości
• Dysartria: niewyraźne lub łatwe mówienie

3. Oznaki uszkodzenia nerwów długodystansowych pochodzących z mózgu i rdzenia kręgowego

• Zmniejszona siła
• Hiperrefleksja: odruchy nadreaktywne
• W górę Babińskiego: gdy podeszwa stopy jest łaskotane, odruchy dużego palca odruchu skierowane w górę zamiast w dół – normalne w okresie niemowlęcym, ale nie wtedy, gdy ma to miejsce w dzieciństwie lub dorosłym życiu.

Rozlany glejak linii środkowej może również powodować powstawanie dużo płynu mózgowo-rdzeniowego (CFS) lub może zakłócać jego przepływ w mózgu, powodując zwiększone ciśnienie w mózgu zwane wodogłowiem.

Oznaki i objawy wodogłowia mogą obejmować:

• Niewyraźne lub podwójne widzenie
• Nudności i / lub wymioty
• Silne pożądanie spać
• Drażliwość
• Bóle głowy
• Drgawki

Gdy w kręgosłupie rozwija się rozlany glejak linii środkowej, pacjenci mogą mieć postępujące osłabienie, drętwienie i problemy z kontrolą jelit i pęcherza.

Przeczytaj więcej o objawach guza mózgu