Leukodystrofia komórek globoidalnych (GCL) jest również nazywana chorobą Krabbe’a i jest zawsze śmiertelna. GCL jest bardzo rzadką chorobą i jest spowodowana mutacją w psim DNA. GCL jest nazywany „lizosomalną chorobą spichrzeniową”. Prowadzi do nieprawidłowego przetwarzania i magazynowania enzymu, który jest kluczowy w produkcji mieliny, substancji pokrywającej i chroniącej nerwy w całym mózgu i rdzeniu kręgowym. Osłona mielinowa rozwija się do czasu, gdy psy mają około 18 miesięcy. Kiedy mielina jest uszkodzona, komórki nerwowe są uszkadzane i niszczone, a następnie zapalają się losowo, powodując drżenie, oszołomienie, osłabienie i brak koordynacji.

Kiedy pojawiają się objawy?

Szczenięta we wczesnym okresie życia zwykle nie wykazują objawów GCL. Kiedy pojawią się objawy, zwykle u małych terierów w wieku od jednego do sześciu miesięcy, szczeniak zacznie mieć drżenie i ogólne osłabienie mięśni. tracą kontrolę nad nogami. Przestają rosnąć normalnie i mogą pojawić się problemy ze wzrokiem. Psy większych ras z GCL mogą nie wykazywać objawów przed 18 miesiącem a piątym rokiem życia.

Oprócz objawów nerwowo-mięśniowych, szczenięta będą się rozwijać p zmiany w zachowaniu, demencja, brak apetytu, głód spowodowany niezdolnością do prawidłowego odżywiania oraz nietrzymanie moczu i kału. Większość psów musi zostać uśpiona ze względu na ich osłabienie nerwowo-mięśniowe około dwóch do sześciu miesięcy po wystąpieniu objawów klinicznych.

Czy niektóre rasy są bardziej podatne na GCL?

Rasy najczęściej dotknięte chorobą GCL obejmuje:

• West Highland White terriery
• Cairn terriery
• Blue tick hounds
• Beagle
• Pudle
• Basset hounds
• Pomorzanie

Jak stawia się ostateczną diagnozę?

Ostateczna diagnoza GCL może być wykonane na podstawie badania krwi u Cairn terrierów i West Highland White Terrier. Wiadomo, że GCL jest wywoływany przez gen recesywny, co oznacza, że oboje rodzice muszą być nosicielami. Nawet z dwoma recesywnymi nosicielami, nie wszystkie mioty lub wszystkie szczenięta w danym miocie będą miały GCL. Mogą jednak być nosicielami. Renomowani hodowcy pracują nad identyfikacją nosicieli i eliminacją ich ze swojego programu hodowlanego.