Melanocytowe zmiany barwnikowe stanowią prawdziwe wyzwanie dla klinicystów i patologów. Są one bardzo podobne klinicznie i histologicznie, więc znajomość ewolucji tych zmian jest niezbędna do ustalenia właściwej diagnozy.

87-letni mężczyzna zgłosił się do Kliniki Dermatologii w celu oceny guza w prawe ramię. Zmiana rozwijała się przez 20 lat i wykazywała zmiany w ciągu ostatnich trzech miesięcy (wzrost i przebarwienia). Nie miał innych towarzyszących objawów.

Zaobserwowaliśmy stwardniały, pigmentowany guzek o średnicy 1,7 cm, który wydawał się osadzony w skórze prawego ramienia bez widocznej części podskórnej. Wykonano proste wycięcie dostosowane do wyczuwalnych granic zmiany (ryc. 1a). Po operacji zaobserwowaliśmy makroskopowo intensywną pigmentację w głębokiej skórze właściwej (ryc. 1b), więc wysłaliśmy próbkę na oddział patologii z podejrzeniem czerniaka złośliwego.

Rycina 1.

Wycięcie klinowe zmiany (a) przedstawiające intensywnie zabarwiony składnik wpływający na skóry właściwej (b).

(0,1 MB).

Histologicznie zaobserwowaliśmy jedną zmianę o intensywnym zabarwieniu, zlokalizowaną w skórze właściwej i tkance podskórnej, bez śródnaskórkowej części lub połączenia z naskórkiem, która była spłaszczona i wykazywała hiperkeratozę. Sama zmiana wykazywała wzór rozszerzającego się wzrostu z różnymi płatami (ryc. 2a). Obszar centralny składał się z licznych melanofagów (ryc. 3a), natomiast obszar obrzeża i głębokiej zmiany składał się z komórek melanocytowych o charakterze nabłonkowym lub lekko wrzecionowatokomórkowym, umiarkowanej atypii cytologicznej i pleomorfizmie (ryc. 3b). Komórki te były średniej i dużej wielkości, z lekko eozynofilową cytoplazmą i jądrem pęcherzykowym, w większości z jąderkiem centralnym lub jąderkami o mniejszych rozmiarach. Naliczyliśmy do czterech mitoz na HPF w obszarach proliferacji, niektóre z nich wykazywały atypię (ryc. 3c). Zaobserwowano rzadki składnik zapalny – składający się z limfocytów przeplatanych komórkami nowotworowymi. Nie zaobserwowaliśmy ognisk martwicy ani obrazów naciekania naczyń limfatycznych lub okołonerwowej. Analiza immunohistochemiczna z użyciem czerwonego chromogenu wykazała, że komórki melanocytowe znajdowały się tylko w głębokiej i obwodowej części zmiany, podczas gdy reszta komórek odpowiadała całkowicie melanofagom (ryc. 2b). Na podstawie tych ustaleń ustalono rozpoznanie złośliwego znamię niebieskiego (MBN).

Rycina 2.

Panoramiczny widok zmiany (a; HE × 10) oraz z czerwonym chromogenem i HMB45 (b; HE × 10).

(0,13 MB).

Rysunek 3.

Powierzchowna część guza , z obfitymi melanofagami bez połączenia z naskórkiem (a; HE × 10). Centralna część zmiany z atypową komórkowością nabłonka (b; HE × 20). Komórki z zaznaczonym pleomorfizmem i obecnością mitozy (strzałki) (c; HE × 20).

(0,48MB).

Przeprowadziliśmy badanie rozszerzone u pacjenta, w tym pełne badanie kliniczne, aby wykluczyć obecność kolejna zmiana barwnikowa, którą można by uznać za guz pierwotny, ale okazało się całkowicie normalne. Wykonaliśmy również badania krwi z WBC, panele biochemiczne i wątrobowe, a także PET-CT bez zmian w wynikach od średnich normalnych zakresów: nie stwierdzono żadnej choroby ogólnoustrojowej. Dwanaście miesięcy po zabiegu nie zaobserwowano żadnych oznak wskazujących na nawrót lub chorobę ogólnoustrojową, a pacjent pozostaje bezobjawowy ze wszystkich punktów widzenia.

Złośliwe znamię niebieskie (MBN) to termin wprowadzony przez Allena i Spitza do opisania zmian, które są podobne do znamion sinicowych, ale mogą wykazywać złośliwe zachowanie, a nawet śmiertelne.1 Obecnie termin MBN jest kontrowersyjny i niektórzy autorzy, tacy jak Ackerman2, nie zalecają jego stosowania.

Diagnoza ta była stosowana w różnych sytuacjach kliniczno-patologicznych , takie jak czerniaki, które powstają na niebieskim znamieniu, zwykle na komórkach. Prawdopodobnie może to być nasz przypadek, jeśli weźmiemy pod uwagę ewolucję uszkodzenia. MBN może również odnosić się do nowych czerniaków, które zawierają elementy przypominające znamię niebieskie. Krytycy tego terminu powołują się na rzekomą niekongruencję w odniesieniu do znamion złośliwych, gdy definicja znamion obejmuje łagodność. Dlatego zaproponowanym dzisiaj synonimem MBN jest czerniak przypominający znamię niebieskie. Wydaje się, że jest to najbardziej odpowiedni sposób odniesienia się do tych zmian.

Możemy znaleźć kilka opublikowanych serii MBN, w których zmiany miały takie same wyniki kliniczne jak zwykłe czerniaki złośliwe, zwłaszcza jeśli weźmiemy pod uwagę przeżycie i nawroty. Jednak niektóre pojedyncze badania sugerują, że przebieg kliniczny jest zwykle bardziej agresywny w przypadkach MBN.

Histologiczne kryteria rozpoznania MBN nie są dobrze zdefiniowane, ale prawie w każdym opublikowanym artykule potwierdzono, że zmiany te wykazują atypię cytologiczną , wysoki indeks mitotyczny i obecność atypowej mitozy. Zwykle wykazują martwicę i naciekające tempo wzrostu.1–3

Diagnostyka różnicowa tych zmian może być skomplikowana. Po pierwsze, konieczne jest rozróżnienie między czerniakiem guzowatym a przerzutowym. Jest to obowiązkowe, aby ustalić, czy badana przez nas zmiana jest przerzutem skórnym, czy pierwotnym guzem. W tym zadaniu pomocne mogą być niektóre testy obrazowe, takie jak PET-CT. Inną ważną diagnostyką różnicową, którą należy wziąć pod uwagę, jest tak zwany „czerniak typu zwierzęcego”, który ma niski indeks mitotyczny i niewielki składnik melanofagiczny4. czerniaka typu zwierzęcego, a także łagodnego niebieskiego znamienia PEM jest zwykle zmianą „de novo”, częściej występującą u młodych pacjentów. Wykazuje również niski indeks mitotyczny i komponent melanofagiczny. Na koniec powinniśmy rozważyć diagnostykę różnicową z nietypowym niebieskim znamieniem komórkowym, który jest zwykle dobrze odgraniczoną zmianą z pośrednią atypią i niskim wskaźnikiem mitotycznym, ale bez martwicy.5

Konflikt interesów

Autorzy zgłaszać braku konfliktu interesów.