Anomalne prawe żyły płucne górne i środkowe. (a) Obraz CT z projekcją w płaszczyźnie czołowej ukośnej o maksymalnej intensywności. Widoczna jest prawostronna żyła płucna górna odprowadzana do żyły głównej górnej (strzałka). Tuż poniżej tej prawej żyły górnej i dolnej środkowej żyły płucnej są również widoczne oddzielnie do ujścia żyły głównej górnej / prawego przedsionka (groty strzałek). b Osiowy ukośny obraz MIP CT w 5-jamowym obrazie z ubytkiem zatoki żylnej górnej (czarna strzałka), anomalną żyłą środkową płucną (grot białej strzałki) i zaznaczonym rozszerzeniem prawej komory wtórnym do przecieku od lewej do prawej

>

Do 18,2% przypadków PAPVD dotyczy lewostronnych żył płucnych. Najczęstszym wzorem po lewej stronie jest LSPV połączony z lewą żyłą ramienno-głowową (ryc. 6 i 7). W tym stanie pionowo zorientowane naczynie biegnie bocznie do łuku aorty, zanim zostanie odprowadzone do lewej żyły ramienno-głowowej. Ta anomalna żyła może być czasami błędnie rozpoznana jako lewostronna SVC w TK (ryc. 7). Dwie anomalie można rozróżnić na poziomie lewej wnęki. W normalnych warunkach pojedyncze naczynie jest widoczne z przodu lewego głównego oskrzela, LSPV.W PAPVD to naczynie jest nieobecne, podczas gdy w przetrwałej lewej SVC dwa naczynia leżą przed lewym oskrzałem głównym, nieprawidłową lewą górną żyłą płucną i przetrwałą lewą SVC. Można również ocenić przebieg płatowych żył śródmiąższowych, gdy spływają one do anomalnego naczynia. Kolejną cechą PAPVD lewego płata górnego jest normalna lub powiększona lewa żyła ramienno-głowowa, podczas gdy w przetrwałej lewej żyle ramienno-głowowej może brakować lewej żyły ramienno-głowowej lub być mała.

Anomalna lewa górna żyła płucna. a Obraz CT z projekcją osiową skośną o maksymalnej intensywności (MIP). Anomalna lewa górna żyła płucna (LSPV) drenuje do lewej żyły ramienno-głowowej (LBCV) (biała strzałka). AO – Aorta. b Trójwymiarowa rekonstrukcja CT ukazująca anomalne LSPV spływające do LBCV (biała strzałka)

Anomalna lewa górna żyła płucna (LSPV) może naśladować lewostronną górną żyłę główną ( SVC) na osiowych obrazach CT. Pacjent 1. Obustronne SVC z nieprawidłową lewą SVC odprowadzającą do lewego przedsionka (a i b). a Dwustronne SVC. Prawa SVC (grot strzałki) i małe lewostronne SVC (biała strzałka). b Wieńcowa MIP CT u tego samego pacjenta pokazująca nieprawidłowy lewy SVC odprowadzający do lewego przedsionka (biała strzałka). Normalny prawostronny SVC (cienka biała strzałka). Pacjent 2. Częściowy nieprawidłowy drenaż żył płucnych (cid). c Nieprawidłowy LSPV (biała strzałka), który na pojedynczym przekroju osiowym jest podobny do lewej strony SVC w (a). d Koronalna MIP CT pokazująca anomalny LSPV (biała strzałka) odprowadzający do lewej żyły ramienno-głowowej (LBCV). Normalne prawe SVC (cienka biała strzałka)

Inne opisane lewostronne połączenia obejmują drenaż do hemiazygot żyły lub zatoki wieńcowej.

Dokładne zbadanie żył płucnych jest ważne, a identyfikacja mniej niż czterech żył płucnych podłączonych do lewego przedsionka powinna ostrzec czytelnika przed rozpoznaniem PAPVD. Mogą jednak występować dodatkowe cechy, które mogą również nawiązywać do tej diagnozy. W przypadku przecieku płucnego od lewej do prawej może dojść do powiększenia prawego serca z powodu zwiększonego obciążenia objętościowego (ryc. 3, 4 i 5), zależnego od obecności nienaruszonej przegrody międzyprzedsionkowej. Ponadto naczynie przyjmujące nieprawidłową żyłę może być powiększone i może wystąpić asymetria żył płucnych. Wielkość przecieku od lewej do prawej zależy od liczby PAPVD. W serii obejmującej pojedyncze PAPVD przeciek jest niewielki (Qp: Qs ~ 1,3–1,6) związany z łagodnym poszerzeniem prawej komory. Oprócz obciążenia objętościowego prawej komory, APVD jest jedną z uleczalnych przyczyn nadciśnienia płucnego u dorosłych.

Wrodzone wady serca i klatki piersiowej, na przykład hipoplazja klatki piersiowej i prawidło / lewwersja serca, mogą również wystąpić których obecność powinna skłaniać do zbadania anatomii żył płucnych (ryc. 8, 9 i 10).

Nieprawidłowy prawostronny drenaż żylny płuc z ubytkiem zatoki żylnej górnej. a Obrazy osiowego skośnego CT MPR pokazują nieprawidłową prawą górną żyłę płucną (RSPV) odprowadzającą do połączenia żyła główna górna / prawy przedsionek (SVC / RA) (biała strzałka) z towarzyszącym ubytkiem zatoki żylnej górnej (SSVD, grot strzałki) przedsionek (LA) i prawy przedsionek (RA). b Po zabiegu naprawczym prawa górna żyła płucna jest teraz kierowana do lewego przedsionka z zamknięciem SSVD. c Obrazy skośne w płaszczyźnie strzałkowej przedstawiające SVC zastępującą SSVD między dwoma przedsionkami. d Po operacji SSVD został naprawiony, SVC (czarna strzałka) spływa bezpośrednio do prawego przedsionka

Syndrom sejmitara. a Obrazy CT z projekcją w płaszczyźnie skośnej o maksymalnej intensywności (MIP). U pacjenta z zespołem sejmara obserwuje się dużą prawostronną żyłę płucną nadprzeponową dolną żyłę główną (IVC). b Osiowy obraz CT tego samego pacjenta jak w (a). Biała strzałka wskazuje nieprawidłową prawą żyłę płucną. Asymetria układu naczyniowego płuc jest wskazówką do identyfikacji nieprawidłowości. Prawa półprzepona jest uniesiona zgodnie z hipoplazją prawego dolnego płata, co jest częstym związkiem z nieprawidłowym drenażem żylnym płuc. c Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pacjenta pediatrycznego, wykazujące zmętnienie kanalików w prawym rejonie przykręgosercowym, odpowiadające żyle sejmitarnej (strzałka).d Obraz CT MIP koronalnej przedstawiający dużą prawą żyłę płucną odprowadzającą do infradiaphragmatic IVC

Nieprawidłowy drenaż z prawej dolnej żyły płucnej. Dorosły pacjent zgłasza się z dusznością. trójwymiarowa (3D) rekonstrukcja CT. Widoczna jest duża prawa żyła płucna dolna odprowadzająca większość prawego płata górnego do żyły głównej nadprzeponowej dolnej (strzałka). Widać, że większość dolnego płata spływa normalnie do lewego przedsionka (grot strzałki). b Strzałka – MIP TK przedstawia hipoplastyczny prawy dolny płat (strzałka – ukośna szczelina). Widoczna jest duża krzywoliniowa prawa żyła płucna drenująca prawy płat górny

Obrazowanie przekrojowe za pomocą TK MRI jest szeroko stosowany w diagnostyce APVD w populacji dorosłych. CT ma doskonałą rozdzielczość przestrzenną i dlatego jest przydatna w planowaniu przedoperacyjnym w złożonych zmianach chorobowych. Jednak rezonans magnetyczny często wystarcza do postawienia diagnozy i ma tę zaletę, że zapewnia ocenę funkcjonalną i obliczenia przecieku. Ponadto rezonans magnetyczny nie wymaga promieniowania jonizującego, co ma szczególne znaczenie u młodych pacjentów.

Zespół Scimitar (hipogenetyczny płuco / wenolobar)

Zespół Scimitar składa się z prawostronnych nieprawidłowych żył płucnych drenaż, hipoplazja płuc i tętnicy płucnej, dekstropozycja serca (ryc. 9) i systemowy dopływ tętniczy do prawego dolnego płata. Ta ostatnia może wystąpić z zstępującej klatki piersiowej lub aorty brzusznej. Nieprawidłowy prawostronny drenaż występuje najczęściej w podprzeponowym IVC (ryc. 9). Drenaż może również wystąpić do żył wrotowo-wątrobowych, żyły azygotycznej, zatoki wieńcowej, prawego przedsionka lub nadwątrobowej części IVC.

Zespół sejmara może być również powiązany z malformacjami tętniczo-żylnymi płuc, nieprawidłowościami przepony i dróg moczowo-płciowych. Chociaż w literaturze opisano zwykle przypadki prawostronne, lewostronne.

Bułat to zakrzywiony tradycyjny miecz trzymany przez wojowników perskich i tureckich, od którego zespół zawdzięcza swoją nazwę. Obrazowanie w RTG klatki piersiowej jest klasyczne. Anomalna żyła jest postrzegana jako zakrzywiona, rurkowata struktura widoczna bocznie od prawej krawędzi serca, biegnąca do dołu (znak Scimitar) (ryc. 9).

Zespół pseudoscimitar występuje, gdy powiązana jest powyższa konstelacja ustaleń z nieprawidłową żyłą, która ma kręty przebieg i spływa do lewego przedsionka, zamiast do IVC, powodując fałszywie dodatni znak Scimitar na radiografii klatki piersiowej. Zostało to ukute w żyle pseudosymitarnej, znanej również jako meandrująca prawa żyła płucna.

PAPVD: RTG klatki piersiowej

Pacjenci z PAPVD często mają niespecyficzne objawy ze strony serca lub układu oddechowego i początkowo mają zbadano za pomocą radiografii klatki piersiowej, która może być całkowicie normalna. Jednakże należy podejrzewać PAPVD z następującymi wynikami:

• Zwykły przebieg centralnego cewnika żylnego.

• Ogniskowe poszerzenie śródpiersia po lewej stronie gałki aorty (ryc. 11).

Wyniki radiogramu klatki piersiowej w nieprawidłowym drenażu żył płucnych – Ogniskowe poszerzenie śródpiersia na lewo od gałka aorty. a Pacjent 1. Zdjęcie RTG klatki piersiowej tylno-przednie (PA) (CXR). Cień naczyniowy sąsiadujący z kostką aorty odpowiada nieprawidłowej lewej górnej żyle płucnej (LSPV) w (b). b Obraz CT z projekcjami wieńcowymi maksymalnego natężenia (MIP) obrazujący anomalne LSPV (czarna strzałka) odprowadzane do żyły ramienno-głowowej (LBCV). Jest to najczęstszy lewostronny, częściowo nieprawidłowy wzór drenażu żylnego płuc. c Pacjent 2. Zdjęcie RTG tylnej części klatki piersiowej. LSPV można postrzegać jako wyraźny cień naczyniowy z boku kostki aorty i lewej tętnicy podobojczykowej (czarna strzałka). d Angiografia koronalna MIP MR pokazująca LSPV (strzałka) spływająca do lewej BCV (LBCV)

To może być spowodowana nieprawidłową lewą górną żyłą płucną.

• Żyła szablasta i inne powiązane objawy, takie jak hipoplazja prawego płuca i dekstropozycja serca.

• Nietypowe wzorce obrzęku płuc.

Lewy górny płat PAPVD oszczędza zastój naczyniowy w lewym górnym płacie w niewydolności lewej serca, tak jak robi to żyła płucna lewego górnego płata nie spływać do lewego przedsionka. Podobnie w przypadku niewydolności prawego serca ta sama anomalia powoduje obrzęk płuc izolowany do lewego górnego płata.

• Skutki długotrwałych przecieków od lewej do prawej (ryc. 12).

Skutki długotrwałego przecieku od lewej do prawej u pacjentów z PAPVD. a Prawa żyła główna górna (RSPV) odprowadzana do żyły głównej górnej (SVC). Widoczny jest obfitość prawostronnych płuc. b Poszerzenie prawego przedsionka, kardiomegalia i cechy obrzęku płuc. Późniejsza komputerowa tomograficzna angiografia płucna (CTPA) wykazała, że RSPV spływa do SVC z poszerzonymi komorami prawej komory serca. c Pacjent z nieprawidłowym ujściem żyły głównej górnej i środkowej żyły płucnej prawej górnej i środkowej. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje kardiomegalię i poszerzenie tętnicy płucnej centralnej wtórne do długotrwałego przecieku od lewej do prawej

Obejmują one powiększenie sylwetki serca (w szczególności rozszerzenie prawej komory), przepełnienie płuc, wypukłość naczyń prawej wnęki i poszerzenie centralnych tętnic płucnych.

Powyższe wyniki podsumowano w Tabeli 2.

Cor Triatriatum

Ten rzadki stan odnosi się do niepowodzenia włączenia prawidłowych żył płucnych do lewego przedsionka i stanowi do 0,1% wrodzonych wad serca. Lewe przedsionek jest podzielone na dwie komory oddzielone cienką, okienkową membraną. Tylna komora drenuje żyły płucne, a przednia komora (prawy lewy przedsionek) drenuje do lewej komory przez zastawkę mitralną, co ogólnie prowadzi do zatkania drenażu żył płucnych. Pacjenci mogą zgłaszać problemy z rozwojem i zastoinową niewydolnością serca.

B. Całkowity anomalny drenaż żylny płuc (TAPVD)

Odnosi się to do drenażu wszystkich czterech żył płucnych do innej struktury sercowo-naczyniowej innej niż lewy przedsionek i odpowiada za około 2% wad rozwojowych serca. Istnieją cztery typy, w zależności od poziomu drenażu:

Typ 1 – nadsercowy: stanowi do 55% przypadków i jest najczęstszy. Zazwyczaj obejmuje zbieżność wszystkich czterech żył płucnych za sercem, tworząc wspólną żyłę (ryc. 13). Następnie spływa do lewej żyły ramienno-głowowej i odtąd do SVC. Może to spowodować pojawienie się klasycznego „bałwana” lub „ósemki” na radiografii klatki piersiowej.

Całkowity anomalny drenaż żylny płuc (TAPVD). trójwymiarowa (3D) rekonstrukcja CT. Dorosły pacjent z dusznością miał wykonaną tomografię komputerową angiogramu płucnego (CTPA). Pojedyncza lewa żyła płucna (LPV) przecina linię środkową, tworząc pojedyncze połączenie z prawymi żyłami płucnymi (RPV) i łączy się z lewym przedsionkiem (LA) przez przegrodę (biała strzałka). Resztkowa anomalna lewa górna żyła płucna (biały grot strzałki) jest widoczna spływająca do lewej żyły ramienno-głowowej (LBCV); przypuszczalny poprzedni typ 4 TAPVD. Nawiasem mówiąc, naczynia płucne w prawym dolnym płacie były kręte i rozszerzone z podejrzeniem malformacji tętniczo-żylnej. b Trójwymiarowa (3D) rekonstrukcja CT. Pacjent pediatryczny z naprawą TAPVD typu 2. Widoczne są żyły płucne (białe groty strzałek), które tworzą pojedynczy zlew żylny za LA. Zostało to ponownie podłączone do LA przez małą przegrodę (biała strzałka). c Strzałkowy obraz CT. Typ 2 TAPVD. Pojedynczy zlew żylny żył płucnych (gwiazdka) znajduje się za lewym przedsionkiem (LA) z ogniskowym zwężeniem, gdzie zostało chirurgicznie połączone z LA (czarna strzałka). d Obraz osiowy CT. To ponownie pokazuje tylne zbieganie się żył płucnych (czarna strzałka)

Typ 2 – nieprawidłowy komunikacja na poziomie serca: drenaż następuje do RZS lub zatoki wieńcowej.

Typ 3 – drenaż poniżej poziomu serca lub przepony, np. do żyły wrotnej lub wątrobowej.

Typ 4 – drenaż na więcej niż jednym poziomie (ryc. 13).

U pacjentów z TAPVD przeciek od prawej do lewej jest kluczowy dla wczesnego przeżycia, co objawia się zwykle w postaci drożny otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Pacjenci zgłaszają się wcześnie w okresie noworodkowym z objawami zastoinowej niewydolności serca i sinicy. Niezbędna jest szybka naprawa chirurgiczna, dlatego rzadko występuje w TK lub MRI. W zdecydowanej większości przypadków echokardiografia jest podstawą rozpoznania i opisu anatomicznego TAPVD. Obrazowanie przekrojowe jest zwykle zarezerwowane dla przypadków, gdy rozpoznanie jest niejasne lub niepełna definicja żył płucnych w badaniu echokardiograficznym.

TAPVD jest często powiązany z innymi wrodzonymi zmianami serca. Duże międzynarodowe badanie wieloośrodkowe przeprowadzone przez Seale i wsp.(n = 422) wykazali, że 14% pacjentów miało towarzyszące zmiany chorobowe serca, a brak ostatecznej naprawy w czasie operacji był niezależnym czynnikiem ryzyka zgonu. Ponadto przed- i pooperacyjne niedrożność lub zwężenie żył płucnych były również niezależnymi czynnikami ryzyka zgonu w analizie wieloczynnikowej. Podkreśla to znaczenie dokładnej oceny anatomicznej przed i po operacji w tej grupie pacjentów.

Związek między żyłami płucnymi a migotaniem przedsionków

Migotanie przedsionków (AF) jest najczęstszą arytmią serca , dotykając 5% populacji Zjednoczonego Królestwa w wieku powyżej 65 lat, zwiększając się do 10% powyżej wieku 75 lat. Pacjenci z AF są narażeni na większe ryzyko udaru, wzrastając z 1,5% w wieku 50–59 lat do 23,5% u osób w wieku 80–89 lat. Śmiertelność jest również wyższa u tych pacjentów.

Jednym z mechanizmów, o których uważa się, że wywołuje początek AF, jest ektopowe pobudzenie przedsionków. Stwierdzono, że żyły płucne są ważnym miejscem takiej arytmogennej aktywności, z których do 96% ognisk wyzwala napadowe epizody AF. Można to wytłumaczyć obserwacją rękawów tkanki mięśnia sercowego wychodzących z lewego przedsionka do żył płucnych w odległościach od 2 do 17 mm. Ogniska ektopowe najczęściej powstają z lewej żyły płucnej w porównaniu z górną żyłą płucną. Można to wyjaśnić dwoma obserwacjami: rękawy mięśnia sercowego są dłuższe w żyłach płucnych górnych i grubsze na połączeniu żylnym przedsionkowo-płucnym. Ablacja częstotliwością radiową (RFA) została z powodzeniem zastosowana do rozłączenia połączenia elektrycznego między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem, tym samym w leczeniu AF u dotkniętych chorobą pacjentów.

Rola TK w mapowaniu anatomii żył płucnych – co elektrofizjolog musi to wiedzieć

Ze względu na zmienność anatomii żył płucnych szczegółowa ocena przed zabiegiem lewego przedsionka i żył płucnych jest pożądana przed zabiegami takimi jak RFA. Może to być uciążliwe podczas angiografii i może tylko wydłużyć czas zabiegu (a co za tym idzie – dawki promieniowania). Dlatego TK przed zabiegiem odgrywa integralną rolę w algorytmach diagnostycznych i terapeutycznych.

Jak wspomniano wcześniej, żyły nadliczbowe mają mniejsze ujścia niż normalnie. Następnie mogą być trudne do zidentyfikowania podczas oceny fluoroskopowej, a wszelkie powstające z nich ogniska ektopowe mogą pozostać nieleczone, co zwiększa prawdopodobieństwo nawrotu.

RFA wykonuje się na lub w odległości 5 mm od przedsionkowo-żylnych połączeń płucnych. żyły. Ma to na celu zmniejszenie ryzyka zwężenia żył płucnych, które jest rozpoznanym powikłaniem. Dlatego wcześniejsza znajomość tych witryn jest bardzo pomocna. Ponadto prawdopodobieństwo uszkodzenia odgałęzień żył płucnych jest zmniejszone dzięki znajomości orientacji ostialnej i odległości od gałęzi pierwszego rzędu. To ostatnie ma wpływ na rozmiar wybranego cewnika.

Krytyczną diagnozą, którą należy wykluczyć, jest obecność skrzepliny w przedsionku lub wyrostku przedsionkowym, co jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do ablacji prądem o częstotliwości radiowej. Ważny jest również związek anatomiczny ze strukturami, które mogą zostać uszkodzone podczas ablacji. Na przykład opisywano przypadki urazów lewej tętnicy okalającej i przełyku. Wreszcie, analiza pozasercowych tkanek miękkich i płuc jest ważna, aby zidentyfikować wszelkie ważne przypadkowe ustalenia.

TK można również wykorzystać do obserwacji pacjentów z powikłaniami RFA, a mianowicie zwężeniem żył płucnych (ryc. 14) .

Powikłania ablacji częstotliwością radiową. a Obraz fluoroskopowy przednio-tylny przedstawiający ablację częstotliwością radiową (RFA). Cewka częstotliwości radiowej (czarna strzałka) jest widoczna w lewej dolnej żyle płucnej. b Post-RFA. Projekcje osiowe o maksymalnej intensywności (MIP) Obraz CT przedstawiający pogrubienie tkanki miękkiej wokół ujścia prawej górnej żyły płucnej (strzałka) po ablacji prądem o częstotliwości radiowej, ale bez zwężenia. c Strzałkowy obraz TK przedstawia zwężenie lewej dolnej żyły płucnej (LIPV) widoczne po ablacji (strzałka). d Zakrzepica LIPV po ablacji prądem o częstotliwości radiowej. Obraz TK osiowy przedstawiający okluzję LIPV ze skrzepliną

Podsumowanie ważnych wyników TK przed RFA podsumowano w Tabeli 3.