Co to jest FSGS?

Ogniskowa = niektóre
Segmentowe = sekcje
Kłębuszki = filtry nerkowe
Stwardnienie = blizny

FSGS to rzadka choroba atakująca nerki jednostki filtrujące (kłębuszki) powodujące poważne blizny, które prowadzą do trwałego uszkodzenia nerek, a nawet niewydolności. FSGS jest jedną z przyczyn poważnego stanu zwanego zespołem nerczycowym.

Każda nerka składa się z około miliona maleńkich filtrów zwanych „kłębuszkami”. Podobnie jak filtr do kawy zatrzymuje fusy z kawy, kłębuszki filtrują krew, usuwając część przypominającą wodę, która staje się moczem i pozostawiając białko we krwi. Kiedy kłębuszki ulegają uszkodzeniu lub bliznowaceniu (stwardnienie), białka zaczynają wyciekać do moczu ( białkomocz), dodano słowo „ogniskowa”, ponieważ w FSGS tylko niektóre z filtrów kłębuszkowych ulegają bliznom. Określenie „segmentowe” oznacza, że tylko niektóre fragmenty kłębuszków nerkowych zostają pokryte bliznami, tylko ich części.

Jak rozpoznaje się FSGS?

FSGS rozpoznaje się za pomocą biopsji nerki (kiedy lekarze badają niewielki tkanki nerkowej), jednak ponieważ dotyczy to tylko niektórych skrawków kłębuszków, biopsja może czasami być niejednoznaczna.

Jakie są objawy FSGS?

Wiele osób z FSGS nie daje żadnych objawów. Gdy objawy są obecne, najczęstsze to:

Białkomocz – Duże ilości białka „wyciekającego” do moczu

Obrzęk – Obrzęk w częściach ciała , najbardziej widoczna w okolicach oczu, dłoni i stóp oraz brzucha, co powoduje nagły przyrost masy ciała.

Niski poziom albuminy we krwi, ponieważ nerki usuwają albuminę zamiast zwracać ją do krwi.

Wysoki poziom cholesterolu w niektórych przypadkach

Wysokie ciśnienie krwi w niektórych przypadkach i często może być trudne do leczenia

FSGS może również powodować nieprawidłowe wyniki kreatyniny w badaniach laboratoryjnych. Kreatyninę mierzy się pobierając próbkę krwi. Każdy ma we krwi pewną ilość substancji zwanej kreatyniną. Substancja ta jest zawsze produkowana przez zdrowe mięśnie i normalnie nerki nieustannie ją filtrują, a poziom kreatyniny pozostaje niski. Ale kiedy filtry ulegają uszkodzeniu, przestają prawidłowo filtrować i poziom kreatyniny pozostałej we krwi wzrasta.

Co powoduje FSGS?

FSGS jest zwykle „idiopatyczne”, co oznacza powstaje bez znanej przyczyny. Istnieją pewne znane genetyczne przyczyny FSGS, a nowe warianty genów są stale odkrywane.

FSGS może mieć charakter „pierwotny” lub „wtórny”.

Pierwotne FSGS oznacza, że choroba wystąpiła samoistnie bez znanego lub oczywistego powodu.

Wtórne FSGS oznacza, że lekarze uważają, że FSGS było spowodowane lub jest związane z innym schorzeniem, które wystąpiło jako pierwsze. Nie zawsze wiadomo, w jaki sposób inny stan spowodował blizny w FSGS. Niektóre przyczyny wtórnego FSGS obejmują:

• Wady nerek od urodzenia (dysplazja)
• Mocz cofany do nerek ( refluks nerek)
• Otyłość
• Obturacyjny bezdech senny
• Wirusy i choroby krwi (takie jak HIV i anemia sierpowata)
• Choroby autoimmunologiczne (taki jak toczeń i HSP)

Kto otrzymuje FSGS?

Każdego roku diagnozuje się FSGS u ponad 5400 pacjentów, jednak jest to uważane za zaniżone, ponieważ:

• wykonuje się ograniczoną liczbę biopsji
• liczba przypadków FSGS rośnie bardziej niż jakakolwiek inna przyczyna zespołu nerczycowego.1

FSGS występuje częściej u dorosłych niż u dzieci i najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku 45 lat lub starszych. FSGS występuje najczęściej u ludzi przyzwoitych Afroamerykanów i Azjatów.

Jak leczy się FSGS?

Obecnie istnieje kilka zatwierdzonych przez FDA metod leczenia FSGS, ale zwykle jest to steryd zwany prednizonem lub prednizolonem podaje się w celu opanowania białkomoczu. Leczenie białkomoczu ma na celu zmniejszenie ilości białka wydalanego z moczem. Im mniej białka w moczu, tym lepiej zrobi się pacjent. W FSGS ważna jest nawet częściowa remisja.

Twój nefrolog może również zalecić:

• Leki osłabiające układ odpornościowy
• Diuretyki i dieta o niskiej zawartości soli pomagają kontrolować obrzęki
• Lek blokujący układ hormonalny zwany układem renina-angiotensyna (inhibitor ACE lub ARB) w celu kontrolowania ciśnienia krwi lub obniżania poziomu białka w moczu
• Leki przeciwzakrzepowe zapobiegające zakrzepom
• Statyny obniżające poziom cholesterolu
• Utrzymanie zdrowej diety: odpowiednia ilość białka i spożycia płynów zgodnie z zaleceniami nefrologa. Zdrowa dieta składa się z niskiej zawartości soli, z naciskiem na owoce i warzywa, o niskiej zawartości tłuszczów nasyconych i cholesterolu. Dieta z niską zawartością soli może pomóc w obrzękach.
• Ćwiczenia fizyczne
• Rzuć palenie
• Witaminy

Dowiedz się więcej o określonych lekach w sekcji Opcje leczenia w naszej witrynie internetowej.