Co to jest pierwotne nadciśnienie płucne?

Pierwotne nadciśnienie płucne (PPH) to wysokie ciśnienie krwi w płucach. Jest to rzadka choroba płuc, w której naczynia krwionośne w płucach zwężają się, a ciśnienie w tętnicy płucnej znacznie przekracza normalny poziom. Tętnice płucne przenoszą krew z organizmu do płuc, gdzie dwutlenek węgla jest wymieniany na tlen.

Nadciśnienie płucne jest poważną, przewlekłą chorobą, która może prowadzić do niewydolności serca, jeśli nie jest leczona.

Co powoduje pierwotne nadciśnienie płucne?

Przyczyna pierwotnego nadciśnienia płucnego (PPH) jest nieznana. Często nie ma choroby serca ani płuc powodującej wysokie ciśnienie krwi.

Niektóre formy nadciśnienia płucnego są powiązane z defektem genów, który może występować w rodzinie. Naukowcy są przekonani, że ta mutacja genu sprawia, że naczynia krwionośne są bardziej wrażliwe na pewne czynniki i zwężają się lub zwężają pod wpływem tych czynników.

Jakie są objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego?

Poniżej przedstawiono najczęstsze objawy pierwotnego nadciśnienia płucnego (PPH). Objawy mogą rozwijać się tak wolno, że można je mieć przez lata, nawet o tym nie wiedząc. Jednak każda osoba może inaczej odczuwać objawy. Objawy mogą obejmować:

• Ekstremalne zmęczenie (znużenie)
• Trudności w oddychaniu lub duszność, szczególnie podczas aktywności
• Suchy kaszel
• Zawroty głowy
• Omdlenie
• Obrzęk kostek lub nóg
• Niebieskawe usta i skóra
• Ból w klatce piersiowej (dławica)
• Przyspieszony puls
• Problemy z uzyskaniem wystarczającej ilości powietrza
• Czujesz, że Twoje serce trzepocze lub bije szybko lub mocno (kołatanie)

Te objawy nasilają się wraz z postępem choroby. Cięższe objawy są oznaką bardziej zaawansowanej choroby. Na zaawansowanych etapach możesz:

• Występować objawy nawet podczas odpoczynku
• Może zostać przykuty do łóżka

Objawy PPH wyglądają jak inne schorzenia lub problemy zdrowotne, a PPH może być trudna do zdiagnozowania. Skonsultuj się z lekarzem w celu ustalenia diagnozy.

Jak rozpoznaje się pierwotne nadciśnienie płucne?

Pierwotne nadciśnienie płucne (PPH) rzadko jest wykrywane podczas rutynowych badań lekarskich. W późniejszych stadiach objawy choroby można pomylić z innymi schorzeniami serca i płuc.

PPH można rozpoznać po wykluczeniu innych chorób. Testy mogą obejmować:

• Prześwietlenie klatki piersiowej. Badanie polegające na wykonaniu zdjęć tkanek wewnętrznych, w tym serca.
• Elektrokardiogram (EKG). Ten test rejestruje siłę i czas aktywności elektrycznej serca. Wykazuje nieprawidłowe rytmy i czasami może wykryć uszkodzenie mięśnia sercowego. Małe czujniki są przyklejane do skóry, aby wykryć aktywność elektryczną.
• Echokardiogram (echo). Ten test wykorzystuje fale dźwiękowe do sprawdzenia komór i zastawek serca. Fale dźwiękowe echa tworzą obraz na ekranie, gdy przetwornik ultradźwiękowy przesuwa się po skórze nad sercem. Echo może wskazywać na uszkodzenie i powiększenie serca.
• Testy czynnościowe płuc (PFT) Są to testy diagnostyczne, które pomagają mierzyć zdolność płuc do przemieszczania powietrza do i z płuc. Testy są zwykle wykonywane na specjalnych maszynach, którymi oddychasz.
• Skan perfuzyjny płuc. Rodzaj badania radiologii jądrowej, w którym niewielka ilość substancji radioaktywnej jest używana do wykrywania zmian w tętnicach prowadzących do płuc i przepływu krwi w płucach. Ten skan można również wykorzystać do oceny funkcji płuc.
• Cewnikowanie serca po prawej stronie serca. W tej procedurze po wstrzyknięciu barwnika (środka kontrastowego) do tętnicy płucnej wykonuje się zdjęcia rentgenowskie w celu wykrycia zwężeń, blokad lub innych zmian. To jedyny test, który bezpośrednio mierzy ciśnienie w tętnicach płucnych.
• Badania krwi. Można ich używać do sprawdzania poziomu tlenu we krwi, oceny czynności wątroby i nerek oraz poszukiwania innych chorób. Niektóre badania krwi mogą również pomóc w ocenie obciążenia serca.

Jak leczy się pierwotne nadciśnienie płucne?

Nie ma lekarstwa na pierwotne nadciśnienie płucne (PPH). Leczenie ma na celu opanowanie objawów i może obejmować jeden lub więcej z poniższych:

Leki

Są to:

• Leki przeciwzakrzepowe. Są to leki rozrzedzające krew, które zmniejszają prawdopodobieństwo krzepnięcia krwi i ułatwiają jej swobodny przepływ.
• Diuretyki. Te „pigułki wodne” są stosowane w celu zmniejszenia ilości płynów w organizmie, zmniejszenia obrzęków i zmniejszenia ilości pracy wykonywanej przez serce.
• Leki blokujące kanały wapniowe / rozszerzające naczynia krwionośne. Stosuje się je, aby poprawić zdolność serca do pompowania krwi.
• Inne leki. Są one stosowane w celu obniżenia ciśnienia krwi w płucach i wzmocnienia bicia serca oraz pompowania większej ilości krwi.

Tlenoterapia

Niektóre osoby potrzebują również dodatkowego tlenu dostarczanego przez końcówki nosowe lub maskę, jeśli oddychanie staje się trudne.

Płuca lub serce-płuco przeszczep

Może to być wybór dla osób z ciężkim PPH.

Kluczowe kwestie dotyczące nadciśnienia płucnego

• Pierwotne nadciśnienie płucne (PPH) występuje rzadko choroba płuc, która powoduje wysokie ciśnienie krwi w płucach.
• Przyczyna PPH jest nieznana.
• Objawy PPH mogą rozwijać się tak wolno, że można mieć PPH przez lata, nawet o tym nie wiedząc. W miarę postępu choroby objawy nasilają się.
• Nie ma lekarstwa na PPH. Leczenie ma na celu opanowanie objawów.

Kolejne kroki

Wskazówki, które pomogą Ci jak najlepiej wykorzystać wizytę u lekarza:

• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz uzyskać odpowiedź.
• Weź ze sobą kogoś, kto pomoże Ci zadać pytania i zapamiętaj to, co powie Ci lekarz.
• Podczas wizyty napisz zanotuj nazwy nowych leków, terapii lub testów oraz wszelkie nowe instrukcje, które otrzymasz od swojego lekarza.
• Jeśli masz wizytę kontrolną, zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.
• Dowiedz się, jak możesz skontaktować się z dostawcą w przypadku pytań.