Streszczenie

Pierwotne guzy wyrostka robaczkowego są rzadkimi nowotworami; opisano przypadki zajęcia innych narządów, co stanowi bardzo rzadki stan kliniczny. Przedstawiamy przypadek gruczolakoraka wyrostka robaczkowego naciekającego okrężnicę esicy oraz przegląd podobnych przypadków. Do szpitala została przyjęta 69-letnia kobieta ze skargami na hematochezję. Kolonoskopia ujawniła guz w esicy, który był dobrze zróżnicowanym gruczolakorakiem cewkowym. Tomografia komputerowa wykazała guz wyrostka robaczkowego, który obejmował okrężnicę esicy, co sugeruje raka wyrostka robaczkowego atakującego okrężnicę esicy. Wykonano resekcję jelita krętego z rozszerzoną limfadenektomią i resekcją en bloc esicy. Guz wyrostka robaczkowego obejmował okrężnicę esicy i końcowy odcinek jelita krętego. Całkowicie resekowano część krętniczo-kątniczą obejmującą guz i zajętą esicę. Odkrycia makroskopowe wykazały, że guz wyrostka robaczkowego utworzył przetokę z esicy. Badanie patologiczne wykazało, że guz był dobrze zróżnicowanym gruczolakorakiem kanalikowym, który zajął esicę. Ostatnim patologicznym etapem był T4bN0M0, stopień IIC. Pacjent został wypisany ze szpitala bez powikłań. Przeżyła bez nawrotów po 20 miesiącach obserwacji. Chociaż guz wyrostka robaczkowego naciekający obszar odbytniczo-esicy jest rzadki, można uzyskać diagnozę przedoperacyjną, która ułatwia zaplanowanie odpowiedniego zabiegu chirurgicznego: resekcja en bloc części krętniczo-kątniczej i części odbytniczo-esicy.

1. Wprowadzenie

Pierwotne guzy wyrostka robaczkowego są rzadkimi nowotworami złośliwymi, których częstość występowania dostosowana do wieku wynosi 4 na 1 000 000 osób rocznie, a guzy te stanowią 0,4 do 1 procent wszystkich nowotworów żołądkowo-jelitowych. Niektóre przypadki raka wyrostka robaczkowego opisywano jako atakujące lub tworzące przetoki z innymi narządami, co stanowi bardzo rzadki stan kliniczny. Przedstawiamy przypadek gruczolakoraka wyrostka robaczkowego naciekający okrężnicę esicy z hematochezją oraz przegląd literatury dotyczącej podobnych przypadków.

2. Prezentacja przypadku

69-letnia kobieta z główną dolegliwością związaną z hematochezją i anoreksją, która występowała od miesiąca, została przyjęta do szpitala. Badanie przedmiotowe i wyniki badań krwi nie ujawniły nic godnego uwagi, z wyjątkiem podwyższonego antygenu rakowo-płodowego o wartości 24,7 ng / ml. Kolonoskopia wykazała, że w esicy był guz typu 1, czyli guz typu polipoidalnego, a w otworze wyrostka robaczkowego uniesiona zmiana z zaczerwienieniem (ryc.1). Guz został poddany biopsji i zdiagnozowany z dobrze zróżnicowanym gruczolakorakiem cewkowym, podejrzanym o pierwotnego raka esicy. Uniesiona zmiana w otworze wyrostka robaczkowego miała zaczerwienienie na górnej powierzchni, ale nie wykonano tam biopsji, ponieważ nie podejrzewano, że jest złośliwa z powodu pozornie prawidłowej błony śluzowej. Tomografia komputerowa (CT) wykazała jednak guz wyrostka robaczkowego, który obejmował esicę (ryc. 2) i był zlokalizowany w sąsiedztwie prawego moczowodu, co sugeruje raka wyrostka robaczkowego naciekającego esicę. Diagnoza przedoperacyjna obejmowała raka wyrostka robaczkowego w stadium klinicznym T4bN0M0, stadium IIC, zgodnie z klasyfikacją TNM, 8. edycja Union for International Cancer Control (UICC).

(a)

(b)

(a)
(b)

Rysunek 1

Wyniki kolonoskopii. (a) W esicy stwierdzono guz typu polipoidalnego, który początkowo zakładano, że jest to rak esicy. (b) Zaobserwowano podwyższoną zmianę z zaczerwienieniem w otworze wyrostka robaczkowego, gdzie nie wykonano biopsji.

(a)

(b)

(a)
(b)

Rysunek 2

Wyniki CT. (a) Nagromadzenie wyrostka robaczkowego było widoczne w dalszej części wyrostka robaczkowego. Masa wyrostka robaczkowego i wyrostek robaczkowy są oznaczone odpowiednio strzałką i grotem. (b) Masa wyrostka robaczkowego obejmowała okrężnicę esicy. Masę i prawidłowy region odbytniczo-esicy oznaczono odpowiednio strzałką i grotem.

Resekcję krętniczo-kątniczą z rozszerzoną limfadenektomią i resekcją en bloc esicy wykonano za pomocą nacięcie w dolnej linii środkowej brzucha po wprowadzeniu stentu moczowodu. Guz wyrostka robaczkowego obejmował okrężnicę esicy i końcowy odcinek jelita krętego. Część krętniczo-kątniczą mobilizowano z przestrzeni zaotrzewnowej, zachowując prawy moczowód w stanie nienaruszonym. Krętnicę podzielono proksymalnie do zajętej części za pomocą liniowego zszywacza.Naczynia krętniczo-okrężne podwiązano na początku i wykonano rozszerzoną sekcję węzłów chłonnych D3. Okrężnicę wstępującą, a następnie okrężnicę esowatą proksymalnie do części objętej inwazją podzielono za pomocą zszywacza liniowego. Część krętniczo-kątniczą obejmującą guz i zajętą okrężnicę esicy usunięto w całości po podzieleniu odbytnicy. Węzły chłonne okołowierzchołkowe wycięto w wyciętym obszarze krezki esicy. Esicy i odbytnicę zespolono w sposób boczny do końca za pomocą okrągłego zszywacza, a jelito kręte i okrężnicę wstępującą zespolono funkcjonalnie od końca do końca. Nacięcie zamknięto po umieszczeniu silikonowych drenów Blake ™ w woreczku Douglasa oraz w prawym bocznym brzuchu.

Wyniki makroskopowe wykazały, że guz zmierzył, naciekł i utworzył przetokę z esicy okrężnicy (ryc. 3 ). W badaniu patologicznym stwierdzono, że guz był dobrze zróżnicowanym gruczolakorakiem kanalikowym według klasyfikacji japońskiej i naciekał esicę (ryc. 4). Guz zajął szeroki obszar błony śluzowej wyrostka robaczkowego i największa część guza znajdowała się w wyrostku robaczkowym, podczas gdy tylko niewielka część guza była odsłonięta w błonie śluzowej esicy. Ponadto guz wydawał się naciekać od strony otrzewnej w kierunku światła esicy. Odkrycia te wykazały, że guz wywodzi się z wyrostka robaczkowego, a nie z esicy. Wszystkie 41 usuniętych węzłów chłonnych, w tym węzły chłonne nr 201, 202 i 203, były pozbawione przerzutów. Węzły chłonne okołowierzchołkowe w krezce esicy (nr 241) nie były badane do badania patologicznego. Ostatnim patologicznym etapem był T4bN0M0, etap IIC, zgodnie z klasyfikacją TNM, 8 edycja UICC.

(a )

(b)

(a)
(b)

Rysunek 3

Makroskopowy widoki wyciętego preparatu. (a) Guz wielkości był widoczny w dystalnej części światła wyrostka robaczkowego i rozszerzał się do światła okrężnicy esicy z przetoką. Rdzeń dodatku jest oznaczony gwiazdką. (b) Bliższe spojrzenie.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Rysunek 4

Wyniki mikroskopowe wyciętej próbki. (a) Próbkę przecięto wzdłuż czerwonej przerywanej linii, która obejmowała guz wyrostka robaczkowego i zaatakowaną esicę. (b) Przekrój poprzeczny wyciętej próbki. Obszar otoczony czerwonym pudełkiem zbadano mikroskopowo. (c) Widok mikroskopowy. Guz (oznaczony gwiazdką) wszedł w kontakt z wewnętrzną stroną esicy. Muscularis propria i błona śluzowa esicy są oznaczone odpowiednio grotem i strzałką. (d) Widok w większym powiększeniu pokazujący, że guz był dobrze zróżnicowanym gruczolakorakiem kanalikowym.

Pacjent został wypisany ze szpitala bez powikłań. Nie wykonano chemioterapii adiuwantowej, a po 20-miesięcznej obserwacji przeżyła bez nawrotu raka.

3. Dyskusja

Doświadczyliśmy rzadkiego przypadku pierwotnego gruczolakoraka wyrostka robaczkowego, który zaatakował i utworzył przetokę z esicą i został pomyślnie wyleczony chirurgicznie. Na podstawie piśmiennictwa przeanalizowano szesnaście przypadków guzów wyrostka robaczkowego naciekających esicę lub odbytnicę. Spośród tych przypadków 7 raportów napisanych w języku angielskim zostało zidentyfikowanych przez wyszukiwanie PubMed przy użyciu słów kluczowych, takich jak „rak wyrostka robaczkowego”, „rak wyrostka robaczkowego”, „gruczolakorak wyrostka robaczkowego”, „esicy okrężnicy”, „odbytnica”, „inwazja”, „inwazja, ”Lub„ przetoka ”, a także dzięki ręcznemu wyszukiwaniu odnośników z publikacji, a 9 raportów napisanych w języku japońskim zostało zidentyfikowanych przez wyszukiwarkę Ichushi-Web przy użyciu słów kluczowych, takich jak„ rak wyrostka robaczkowego ”,„ esicy ”lub„ odbytnica ”( Tabela 1) .W 12 przypadkach, w tym w naszym przypadku, powstała przetoka między wyrostkiem robaczkowym a okrężnicą, w pozostałych pięciu przypadkach brakowało opisu przetok. Typ histologiczny określono według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Klasyfikacja guzów Termin „cystadenoma” został zastąpiony terminem „nisko złośliwy śluzowy nowotwór wyrostka robaczkowego.„Dodatkowo termin„ cystadenocarcinoma ”został zastąpiony terminem„ wyrostek śluzowy wyrostka robaczkowego (AMN) ”w odniesieniu do guza z napierającą inwazją lub„ śluzowy gruczolakorak (MA) ”w odniesieniu do guza z naciekiem naciekowym; nie wymieniono rodzaju nacieku w kilku raportach, w tych przypadkach typ określano jako „AMN lub MA”. Określenie „dobrze zróżnicowany gruczolakorak” lub „dobrze zróżnicowany gruczolakorak kanalików” opisane w japońskiej klasyfikacji zostało zastąpione terminem „gruczolakorak niewymieniony inaczej”.

Spośród 17 przypadków wymienionych w Tabeli 1, 10 przypadków miało hematochezję, a jeden przypadek miał dodatni wynik badania krwi utajonej w kale. Z drugiej strony, najczęstszym objawem w pierwotnych guzach wyrostka robaczkowego był ból prawego dolnego kwadrantu, który często rozpoznawano jako ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Nitecki i in. zgłosili 94 nierakowiakowego gruczolakoraka wyrostka robaczkowego; ich objawy obejmowały ostry ból w prawym dolnym kwadrancie u 47 pacjentów, wyczuwalny guz u 13, wodobrzusze u 10, niespecyficzne dolegliwości żołądkowo-jelitowe lub moczowo-płciowe u pięciu, a pozostałych 19 pacjentów zostało przypadkowo zdiagnozowanych w czasie operacji z powodu niezwiązanych z nimi schorzeń. Ponadto Ito i wsp. opisali 36 pacjentów z gruczolakorakiem wyrostka robaczkowego; 25 pacjentów zgłosiło ból w prawym dolnym kwadrancie, 7 miało wyczuwalny dotyk, 4 nudności i wymioty, 3 dyskomfort w obrębie miednicy, 1 utrata masy ciała, a jedna została zdiagnozowana przypadkowo podczas innych operacji. Te serie przypadków nie wykazały żadnych pacjentów, u których wystąpiła hematochezia. Dlatego hematochezia wydaje się być osobliwym objawem guzów wyrostka robaczkowego podczas naciekania lub tworzenia przetoki w esicy lub odbytnicy.

Przedoperacyjna diagnoza guzów wyrostka robaczkowego jest trudna do postawienia. Dzieje się tak prawdopodobnie dlatego, że guz wyrostka robaczkowego jest rzadkim stanem i często jest mylony z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, a guzy te są rzadko wykrywane podczas kolonoskopii. Jednak gdy guz wyrostka robaczkowego zaatakował i utworzył przetokę z okrężnicą, kolonoskopia wykryła polipa, podwyższoną zmianę lub guz w zajętej części (tab. 1). Takie wyniki kolonoskopii, z histologiczną diagnozą złośliwości lub bez, doprowadziły do przedoperacyjnego rozpoznania raka wyrostka robaczkowego lub jelita grubego w połączeniu z tomografią komputerową. TK wykonano w 13 przypadkach; w 12 przypadkach obserwowano guz lub rozszerzenie wyrostka robaczkowego, masę krętniczo-kątniczą lub miednicę.Siedem przypadków zostało zdiagnozowanych przed operacją jako rak wyrostka robaczkowego na podstawie stwierdzenia masy wyrostka robaczkowego lub rozszerzenia w 6 przypadkach, podczas gdy 4 przypadki nie zostały rozpoznane przed operacją jako rak wyrostka robaczkowego, prawdopodobnie z powodu niemożności zlokalizowania dokładnego miejsca guza miednicy. Dlatego też stwierdzenie guzka lub rozszerzenia wyrostka robaczkowego było pomocne w przedoperacyjnej diagnostyce guza wyrostka robaczkowego. Dlatego, chociaż guzy wyrostka robaczkowego naciekające esicę lub odbytnicę stanowią rzadki stan kliniczny, wyniki kolonoskopii i tomografii komputerowej mogą prowadzić do właściwej diagnozy przed leczeniem tego niezwykłego stanu.

Jeśli chodzi o zabieg chirurgiczny W celu wyleczenia uzasadniona jest resekcja en bloc zarówno części krętniczo-kątniczej, jak i odbytniczo-esicy. Zakres resekcji guza wyrostka robaczkowego różni się w zależności od typu histologicznego. W przypadku nowotworu śluzowego wyrostka robaczkowego niskiego stopnia (LAMN), który jest klasyfikowany jako guz o zachowaniu granicznym w Klasyfikacji Guzów WHO i był wcześniej klasyfikowany jako śluzowy torbielakogruczolakorak lub śluzowy torbielakogruczolak, prostą wycięcie wyrostka robaczkowego uważa się za wystarczającą dla LAMN, które są ograniczone do wyrostka robaczkowego, a dodatni margines u podstawy wyrostka robaczkowego może wymagać dodatkowej resekcji kątnicy. W przeciwieństwie do tego gruczolakoraki wyrostka robaczkowego, takie jak gruczolakorak śluzowy i gruczolakorak niewymieniony gdzie indziej, wymagają leczenia przez prawostronną hemikolektomię z wycięciem węzłów chłonnych. Chociaż systematyczna limfadenektomia w okolicy zajętej odbytnicy i esicy nie została udokumentowana ani wykonana we wszystkich 17 przypadkach w Tabeli 1, nie jest jasne, czy konieczne jest rozszerzenie węzłów chłonnych w okolicy zajętej. W omawianym przypadku brak obrzęku węzłów chłonnych w okolicy krętniczo-okrężnej przed operacją doprowadził do przypuszczenia, że możliwość rozprzestrzeniania się limfy w esicy była minimalna. W przypadku opisanym przez Kumona i wsp., W międzyczasie nowotwór miał przerzuty do okołowierzchołkowego węzła chłonnego zajętej odbytnicy (nr 251). W takich przypadkach może być konieczna systematyczna limfadenektomia, jeśli przerzuty wystąpiły przez układ limfatyczny w rejonie zaatakowanym, jak omówili Toyozumi i wsp. . Dodatkowo, w przypadku opisanym przez Tokai i wsp., Guz wystąpił ponownie w węźle chłonnym paraaortalnym 18 miesięcy po operacji; autorzy przypuszczali, że rozległa limfadenektomia w okolicy zajętej mogła zapobiec nawrotowi choroby. Aby zbadać ten problem, konieczna jest ocena węzłów chłonnych w regionie zajętym i dłuższa obserwacja pacjentów. Sigmoidektomię wspomaganą laparoskopowo i prawostronną hemikolektomię en bloc opisali Stojanovic i wsp. i laparoskopową resekcję krętniczo-kątniczą z powodu raka wyrostka robaczkowego z przetoką jelita krętego opisali również Mukohyama i wsp. , co sugeruje, że procedury laparoskopowe mogą być opcjami leczenia guzów wyrostka robaczkowego naciekających inne narządy. W każdym razie uważamy, że prawidłowa diagnoza pozwala nam z wyprzedzeniem zaplanować odpowiedni zabieg chirurgiczny.

Spośród 17 wymienionych przypadków rozsiew otrzewnej zaobserwowano w trzech przypadkach, z których dwa miały złe rokowanie. Z drugiej strony w dziewięciu przypadkach nie stwierdzono przerzutów limfatycznych ani do otrzewnej. Można to wytłumaczyć zachowaniem granicznym LAMN lub zapobieganiem swobodnemu wyciekowi komórek nowotworowych dootrzewnowo poprzez tworzenie przetoki prowadzącej do innego narządu. Ponadto objawy związane z wydzieliną krwi spowodowaną przez przetokę mogą prowadzić do dalszych badań i wczesnego wykrycia guzów resekcyjnych.

Opis przypadku i przegląd literatury są ograniczone, ponieważ wyszukiwane przypadki pochodzą wyłącznie z opisów przypadków i krótkie serie przypadków w ciągu kilku dziesięcioleci, a inne przypadki zawarte prawdopodobnie w większej serii przypadków lub w starszej literaturze mogły zostać pominięte. Niemniej jednak przypadek guza wyrostka robaczkowego naciekającego region odbytniczo-esicy wydaje się być niezwykle rzadki, jak sugeruje raport, w którym w ogóle nie wykonano połączonej resekcji esicy i odbytnicy spośród 42 przypadków raka wyrostka robaczkowego z resekcją wielonatarczową z powodu do miejscowo zaawansowanego wzrostu guza.

4. Wniosek

Chociaż guz wyrostka robaczkowego naciekający sąsiednią esicę lub odbytnicę jest rzadkim stanem klinicznym, rozpoznanie przedoperacyjne można uzyskać za pomocą kolonoskopii i tomografii komputerowej z uwzględnieniem tego stanu. Właściwa diagnoza ułatwia zaplanowanie odpowiedniego zabiegu chirurgicznego, czyli resekcji en bloc części krętniczo-kątniczej i odbytniczo-esicy.

Dostępność danych

Udostępnianie danych nie ma zastosowania w tym przypadku artykuł, ponieważ podczas obecnego badania nie wygenerowano ani nie przeanalizowano żadnych zbiorów danych.

Zgoda

Pacjent uzyskał świadomą zgodę ustną na publikację tego raportu.

Konflikty interesów

Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tego artykułu.