Leczenie zależy od konkretnej diagnozy opartej na wynikach oceny klinicznej, badań obrazowych, i biopsja płuc.

Kortykosteroidy, środki immunosupresyjne i środki cytotoksyczne są podstawą terapii wielu śródmiąższowych chorób płuc. Obiektywne dane oceniające ryzyko i korzyści leków immunosupresyjnych i cytotoksycznych stosowanych w leczeniu różnych śródmiąższowych chorób płuc są skąpe. Brakuje bezpośrednich porównań między tymi lekami.

Terapie pomocnicze obejmują uzupełniającą tlenoterapię, która łagodzi hipoksemię wywołaną wysiłkiem fizycznym i poprawia wydajność.

Idiopatyczne zwłóknienie płuc

Szybkość progresji idiopatycznego zwłóknienia płuc (IPF) jest bardzo zmienna i istnieją kontrowersje dotyczące czasu leczenia. Choroba może reagować na leczenie we wczesnym, tzw. Stadium zapalnym. IPF zawsze postępuje podstępnie, a dokumentowanie zmian w krótkich okresach jest trudne. Rozpocznij próbną terapię przez 6-12 tygodni, rozpoczynając jak najwcześniej, mając nadzieję na spowolnienie postępu choroby. Przerwij terapię, jeśli nie obserwuje się korzyści lub jeśli wystąpią działania niepożądane.

Rokowanie u pacjentów z IPF, którzy nie reagują na leczenie, jest złe. Zwykle umierają w ciągu 2-3 lat. Ci i inni pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynnościowymi, uzależnieniem od tlenu i pogarszającym się przebiegiem powinni zostać umieszczeni na liście do przeszczepienia płuc.

Konwencjonalne terapie (kortykosteroidy, azatiopryna, cyklofosfamid) zapewniają jedynie marginalne korzyści pacjentom z IPF. Kortykosteroidy nigdy nie były badane w porównaniu z placebo. Badania retrospektywne nie wykazały żadnych korzyści z monoterapii steroidami. Ostre zaostrzenia mogą nie odpowiadać na leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów.

Okresowe dożylne podawanie cyklofosfamidu pacjentom z IPF przeżywającym 6 miesięcy poprawiło czynność płuc i zmniejszyło dawkę prednizonu w jednym badaniu. Jednak aktualne wytyczne odradzają stosowanie skojarzonej terapii immunosupresyjnej ze względu na ograniczone dane dotyczące skuteczności.

Na modelach zwierzęcych wykazano, że talidomid osłabia zwłóknienie płuc po podaniu bleomycyny. Randomizowane badanie krzyżowe wykazało znaczące zmniejszenie kaszlu i poprawę jakości życia u pacjentów z IPF.

Udowodniono, że rehabilitacja oddechowa poprawia ogólną jakość życia i może zapewnić edukację i wsparcie psychospołeczne pacjentom z IPF.

Retrospektywne badanie kohortowe wykazało, że leczenie choroby refluksowej przełyku wiązało się z wydłużeniem czasu przeżycia i zmniejszeniem radiologicznych dowodów zwłóknienia.

Dodatkowy tlen można zapewnić pacjentom z hipoksemią (PaO2 < 55 mm Hg lub nasycenie tlenem < 88% ) w spoczynku lub podczas wysiłku. Jednak rygorystyczne badania korzyści lub poprawy jakości życia nie zostały wykazane, jak miało to miejsce w populacji POChP.

Przeszczep płuca należy rozważyć u pacjentów z IPF opornym na leczenie. Przeszczepienie zostało zarezerwowane dla pacjentów w zaawansowanych stadiach IPF. Wskaźnik śmiertelności w ciągu 5 lat utrzymuje się na poziomie około 50%. Jednak zespół zarostowego zapalenia oskrzelików (BOS), proces postępującego zwłóknienia oskrzelików, może wystąpić po przeszczepie i ma wysoką śmiertelność.

Ze względu na brak odpowiedzi na dostępne leki przeciwbólowe -terapia przeciwzapalna, poszukiwane są alternatywne podejścia do terapii. Pojawiające się strategie leczenia pacjentów z IPF obejmują środki, które hamują uszkodzenie nabłonka lub przyspieszają naprawę, podejścia z użyciem anty-cytokin, środki hamujące proliferację fibroblastów lub indukujące apoptozę fibroblastów oraz inne nowe podejścia.

Kortykosteroidy

Kortykosteroidy to terapia pierwszego rzutu, ale wiążą się z niezliczonymi działaniami niepożądanymi. Kortykosteroidy, najczęściej stosowane leki, zatrzymują lub spowalniają postęp włóknienia miąższu płucnego z różnym skutkiem.

Pytania, których pacjentów należy leczyć, kiedy należy rozpocząć terapię oraz To, co stanowi najlepszą terapię, otrzymuje obecnie niepewne odpowiedzi.

Chociaż subiektywnie większość pacjentów z IPF czuje się lepiej, obiektywna poprawa występuje u 20-30% pacjentów. Korzystną odpowiedzią jest zmniejszenie objawów; czyszczenie zdjęć rentgenowskich; oraz poprawę wymuszonej pojemności życiowej (FVC), całkowitej pojemności płuc (TLC) i zdolności dyfuzyjnej płuc w zakresie tlenku węgla (DLCO). Nie jest znany optymalny czas trwania terapii, ale sugeruje się leczenie przez 1-2 lata.

Terapia cytotoksyczna

Immunosupresyjne leki cytotoksyczne można rozważyć u pacjentów, którzy nie reagują na steroidy, doświadczają działań niepożądanych lub mają przeciwwskazania do stosowania dużych dawek kortykosteroidów terapia. Niepowodzenie terapii steroidowej definiuje się jako spadek FVC lub TLC o 10%, pogorszenie wyglądu radiograficznego i zmniejszoną wymianę gazową w spoczynku lub podczas ćwiczeń.

Azatiopryna jest mniej toksyczny niż metotreksat lub cyklofosfamid i może być preferowany jako środek oszczędzający kortykosteroidy w chorobach, które nie zagrażają życiu. Odpowiedź na terapię może nie wystąpić przez 3-6 miesięcy.

Z powodu potencjalnie poważnej toksyczności cyklofosfamid jest zarezerwowany dla piorunujących lub ciężkich zaburzeń zapalnych opornych na alternatywną terapię.

Terapie przeciwwłóknieniowe

Te terapie, w tym kolchicyna, są zalecane w przypadku różnych zaburzeń zwłóknieniowych, w tym IPF.

pacjenci z IPF, którym podawano wysokie dawki prednizonu, wykazywali zwiększoną częstość występowania poważnych działań niepożądanych i krótszy czas przeżycia w porównaniu z osobami, którym podawano kolchicynę w prospektywnym badaniu z randomizacją; dlatego próba leczenia kolchicyną jest uzasadniona u pacjentów z mniej objawami lub tych, u których sterydoterapia ma negatywne skutki.

Jedno badanie wykazało, że u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc, interferon gamma-1b nie wpływał na przeżycie wolne od progresji, czynność płuc ani jakość życia. W tym badaniu nie wykazano korzyści w zakresie przeżycia.

Wykazano, że Nintedanib, potrójny inhibitor kinazy tyrozynowej czynnika wzrostu fibroblastów (FGF), czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) i czynnika wzrostu pochodzenia płytkowego (PDGF) doprowadziło do zmniejszenia spadku FVC, doprowadziło do poprawy jakości życia i spowodowało zmniejszenie ostrych zaostrzeń IPF. W 2014 roku badania INPULSIS, dwa randomizowane, podwójnie zaślepione badania III fazy, były w stanie wykazać, że nintedanib prowadzi do zmniejszonego wskaźnika progresji choroby u pacjentów z IPF.

Pirfenidon, doustny lek, który zmniejsza proliferację fibroblastów i odkładanie kolagenu poprzez regulację w dół transformującego czynnika wzrostu (TGF) –β i czynnika martwicy nowotworu (TNF) –α, był zbadane w 2010 roku w dwóch badaniach fazy 3. Wyniki sugerują, że pirfenidon może zmniejszać spadek FVC związany z IPF. Niektóre sprzeczne dane wymagały dodatkowego badania III fazy. W 2014 r. Wieloośrodkowe, randomizowane badanie kontrolne ASCEND wykazało zmniejszenie złożonego wyniku w postaci spadku FVC i śmiertelności z jakiejkolwiek przyczyny. Dodatkowe drugorzędowe wyniki nie wykazały istotnego zmniejszenia spadku śmiertelności z jakiejkolwiek przyczyny w grupie leczonej. Jednakże nastąpiła znaczna poprawa przeżycia wolnego od progresji.

Choroba naczyniowo-kolagenowa

Terapia zwłóknienia płuc związanego z chorobą naczyń kolagenowych jest kontrowersyjna ponieważ kurs może być leniwy. Ponieważ choroby te rozpoczynają się jako zapalenie pęcherzyków płucnych, uzasadnione może być agresywne podejście.

Pacjenci z ciężką chorobą lub z pogarszającym się przebiegiem muszą być leczeni kortykosteroidami, terapią cytotoksyczną lub oba.

Sarkoidoza

Ponieważ choroba ustępuje samoistnie, pacjenci z objawami ze strony układu oddechowego i radiologicznymi lub płucnymi dowodami rozległej choroby mogą odnieść korzyści z kortykosteroidów. Pacjenci z hiperkalcemią lub zajęciem pozapłucnym na ogół wymagają leczenia. Terapię należy kontynuować przez 6 miesięcy lub dłużej; jednak nawet po długotrwałym leczeniu do 50% pacjentów przerywa nawrót po terapii.

W przypadku pacjentów, którzy nie reagują na kortykosteroidy, alternatywne terapie (np. chlorochina, metotreksat , azatiopryna); jednak dane są ograniczone.

Leczenie zewnętrznych chorób płuc

U pacjentów z niemięśniowymi zaburzeniami ściany klatki piersiowej i chorobami nerwowo-mięśniowymi mogą wystąpić problemy z wentylacją i wymianą gazową podczas sen. Skutkiem zmniejszenia ściany klatki piersiowej i podatności płuc lub zmniejszenia siły mięśni jest hiperkapnia i hipoksemia, które pojawiają się początkowo podczas snu. Zidentyfikować i leczyć przyczynę osłabienia mięśni.

Leczenie chorób nerwowo-mięśniowych obejmuje terapie zapobiegawcze, które minimalizują wpływ upośledzonego usuwania wydzieliny oraz zapobieganie i szybkie leczenie infekcji dróg oddechowych.

Pacjenci z niewydolnością oddechową lub poważnymi zaburzeniami wymiany gazowej podczas snu mogą być leczeni za pomocą nieinwazyjnej wentylacji dodatnim ciśnieniem przez maskę nosową lub ustno-nosową. Pacjenci, u których zawiodą te urządzenia, mogą wymagać stałej tracheotomii i pomocy respiratora z przenośnym respiratorem.

Udowodniono, że nieinwazyjna wentylacja za pomocą respiratorów owijanych na ciele lub wentylacji dodatnim ciśnieniem pomaga złagodzić duszność i nadciśnienie płucne oraz poprawia RV i wymianę gazową. Ponadto wskaźniki hospitalizacji są znacznie zmniejszone, a czynności życia codziennego ulegają poprawie.

Leczenie masywnej otyłości polega na utracie wagi, co powoduje radykalną poprawę wyników badań czynności płuc, ale jest trudniejsze do osiągnięcia. Pacjenci ci wymagają badania polisomnograficznego ze względu na częste występowanie nocnej hipowentylacji lub niedrożności górnych dróg oddechowych. Ciągłe dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych lub nieinwazyjna wentylacja ciśnieniowa pomagają skorygować hipowentylację i niedrożność górnych dróg oddechowych.

W zaawansowanej chorobie, gdy rozwija się niewydolność oddechowa, pacjenci ci są leczeni wentylacją mechaniczną. Jeśli mają obfite wydzieliny, nie mogą kontrolować górnych dróg oddechowych lub nie współpracują, wskazana jest wentylacja inwazyjna za pomocą rurki tracheotomijnej. U innych pacjentów, np. Tych, którzy mają dobrą kontrolę dróg oddechowych i minimalne wydzieliny, stosuj wentylację nieinwazyjną, początkowo w nocy, a następnie sporadycznie.