Autoimmunologiczne choroby wątroby to zaburzenia heterogenne, które mają w dużej mierze niespecyficzne cechy kliniczne, serologiczne i patologiczne . Prawidłowa diagnoza wymaga cech wyróżniających, które są wysoce specyficzne, na przykład przeciwciał antymitochondrialnych o wysokim mianie (AMA) i zmian w przewodzie kwiatowym w pierwotnym żółciowym zapaleniu dróg żółciowych (PBC). Jednak niedoskonała wrażliwość tych charakterystycznych cech i nadużywanie systemów punktacji doprowadziło do wielu sztucznych diagnoz, takich jak zespoły nakładania się i wartości odstające, na przykład „autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych”, które jest obecnie nazywane „AMA-ujemnym PBC”. Pacjenci bez wykrywalnego AMA (do 20% w immunofluorescencji pośredniej – IF), ale wykazujący poza tym objawy przedmiotowe i podmiotowe PBC powinni być traktowani jako dotknięci „AMA-ujemnym PBC”, ponieważ wydają się mieć historię naturalną podobną do tej w przypadku AMA pozytywne odpowiedniki. Komplementarne zastosowanie IF, ELISA i immunoblottingu ujawniło, że większość pacjentów początkowo uważanych za ujemnych pod względem AMA jest w rzeczywistości pozytywnych pod względem AMA. Co więcej, użycie specyficznych dla PBC ANA, takich jak Gp210 i sp100, zmniejszyło liczbę przypadków AMA-ujemnych (jeśli naprawdę istnieje!) Do mniej niż 5%. Histologiczne spektrum PBC obejmuje typowe zmiany w kanalikach kwiatowych i / lub zgodne cechy, takie jak jako niespecyficzne objawy zapalenia wątroby i dróg żółciowych. W przypadku braku zmian w kanalikach kwiatowych i dodatniego wyniku AMA, sama histologia nie może odróżnić PBC od innych zaburzeń dróg żółciowych. Jednak analiza zgodności cech histologicznych z wynikami klinicznymi, serologicznymi i obrazowymi zwykle wskazuje na specyficzna diagnoza. W tym przeglądzie przedstawiamy serologiczne, kliniczne i patologiczne pułapki dotyczące PBC z ujemnym wynikiem AMA, w tym przykłady ilustrujące i algorytm diagnostyczny.