Zapytaj Doc: Q & A z dr med. Edwardem Kasarskisem

Dr. Kasarskis

Edward Kasarskis, dr n. Med., Jest dyrektorem multidyscyplinarnej kliniki ALS University of Kentucky w Cardinal Hill Rehabilitation Hospital w Lexington, Kentucky, profesorem na Wydziale Neurologii na Uniwersytecie Kentucky oraz Szef neurologii w VA Medical Center w Lexington KY.

P: Mój 38-letni brat został zdiagnozowany rok temu. Podczas jedynej do tej pory wizyty w klinice ALS lekarz powiedział mu, że jego sytuacja dotyczy głównie „górnego neuronu”. Co to oznacza? Ledwo chodzi i nie używa rąk (gdzie zaczęły się objawy). Jego mowa prawie zniknęła. Jaka jest różnica między chorobą górnego neuronu ruchowego a dolną chorobą neuronu ruchowego? Co dotyka najbardziej, i kiedy?

Odp .: To jest bardzo dobre pytanie i zasadniczo dotyczy klasyfikacji choroby twojego brata. Aby zrozumieć, co jego lekarz próbował przekazać, najpierw potrzebujemy zrozumienia niektórych terminów i pojęć, które mają zastosowanie do organizacji mózgu, rdzenia kręgowego i mięśni dobrowolnych. To się trochę skomplikuje, więc trzymaj się tego ze mną.

Prawdopodobnie już to wiesz, ale … osłabienie mięśni w ALS jest spowodowane zwyrodnieniem, dysfunkcją i śmiercią neuronów ruchowych – nie z powodu uszkodzenia samego mięśnia. Neurony to komórki nerwowe; neurony ruchowe to komórki nerwowe zaangażowane w wytwarzanie ruchu. Z tego powodu ALS jest często określany jako „choroba neuronu ruchowego” (MND). Jak więc neurony ruchowe wytwarzają ruch?

Każdy ruch zaczyna się od pomysłu i planu sformułowanego w mózgu – pójdź do księgarni, pobaw się z kotem, napij się piwa itd. Plan motoryczny ostatecznie się zbiega na neuronach ruchowych w korze ruchowej mózgu. Są to tak zwane „górne neurony ruchowe” (UMN) lub „korowe neurony ruchowe”. Powiedzmy, że zamierzasz poruszyć prawą ręką. UMN znajdujące się w „obszarze ręki” kory ruchowej po lewej stronie mózgu kontrolują ruchy prawej ręki. Ale to dopiero początek historii. Są to ogromne komórki nerwowe, których ciało znajduje się w korze ruchowej, ale część neuronu zwana „aksonem” fizycznie rozciąga się w dół od górnej części mózgu, przechodząc przez mózg, przechodząc na prawą stronę i stykając się z drugim zestawem neuronów ruchowych w szyjnym rdzeniu kręgowym w okolicy szyi. Więc ten pojedynczy UMN ma w rzeczywistości prawdopodobnie 1-2 stopy długości. Jak zapewne się domyślasz, rdzeniowe neurony ruchowe są „dolnymi neuronami ruchowymi” (LMN). LMN jest podobnie ogromny. Ciało komórki LMN znajduje się w rdzeniu kręgowym, ale jego akson opuszcza rdzeń kręgowy i wychodzi do ramię w tym przykładzie i styka się z mięśniami ramienia, które poruszają prawą ręką. Istnieje wiele innych neuronów zaangażowanych w tworzenie i wygładzanie ruchu, ale podstawowa konfiguracja mięśnia UMN „LMN” jest wszystkim, co musimy wziąć pod uwagę w ALS. aby poruszyć ręką, UMN wysyła elektrycznie sygnał do LMN, który wysyła drugi sygnał elektryczny do mięśni, które są stymulowane do skurczu powodując ruch.

Skąd my, neurolodzy, wiemy, że mamy problem związany z UMN lub LMN? Podczas badania przedmiotowego zwykle stwierdza się różne oznaki i objawy w zależności od tego, czy masz zwyrodnienie górnego i / lub dolnego neuronu ruchowego. Objawy choroby UMN zwykle obejmują spastyczność mięśni (sztywność i odporność na ruch), rześki refleks i Babińskiego znak (odruch, który jest oznaką uszkodzenia ścieżek nerwowych łączących mózg z rdzeniem kręgowym). Objawy uszkodzenia LMN obejmują osłabienie, zanik mięśni (zanik mięśni) i drgawki (drganie mięśni). Te objawy mogą wystąpić w dowolnej grupie mięśni, w tym w ramionach, nogach, tułowiu i okolicy opuszkowej.

W klasycznym ALS osoba doświadcza zarówno objawów UMN, jak i LMN w tym samym regionie, na przykład w ramieniu . Jednak w regionie istnieje szerokie spektrum zaangażowania. Czasami ludzie, którzy mają objawy głównie związane z chorobą UMN, więc obraz przedstawia ogromną spastyczność i powolny ruch. Jednak badanie EMG dostarczy dowodów na obecność LMN w ALS. Tak jest zapewne w przypadku Twojego brata, tzw. ALS z przewagą górnego neuronu ruchowego. Rzadka osoba może mieć zajęcie tylko UMN bez dysfunkcji LMN. W Stanach Zjednoczonych nazwalibyśmy ten stan „pierwotnym stwardnieniem bocznym” (ang. Primary Lateral Sclerosis, PLS). Po drugiej stronie spektrum MND inna osoba może mieć tylko objawy LMN z minimalnymi wynikami UMN.

Niezależnie od typu MND osoby, oczekuje się, że stan będzie postępował. W związku z tym wszyscy będą mieli problemy z poruszaniem się, mową i komunikacją, zaburzeniami połykania i niewydolnością oddechową. Aby poradzić sobie z tymi problemami, konieczne jest uważne monitorowanie, jak omówiliśmy wcześniej w w tej kolumnie.