Syndrom znikającego bliźniaka
Częstotliwość
Stany Zjednoczone
Badania z europejskich serii ciąż związanych z technologią wspomaganego rozrodu (ART) pokazują, że 10-15% pojedynczych porodów to początkowo ciąży bliźniacze.
Międzynarodowe
Chorobowość międzynarodowa jest podobna do tej w Stanach Zjednoczonych.
Śmiertelność / zachorowalność
Pierwszy trymestr ciąży u matki zachorowalność
Zachorowalność w przypadku zanikającego zespołu bliźniąt w pierwszym trymestrze jest ograniczona. U matki najprawdopodobniej wystąpią łagodne krwawienia i skurcze z pochwy. Jeśli zdarzenie nastąpi później w pierwszym trymestrze, zachorowalność może być podobna do zachorowalności w drugim i trzecim trymestrze.
Zachorowalność matek w drugim i trzecim trymestrze
Powikłania po matce obejmują poród przedwczesny, zakażenie zatrzymanego płodu, ciężki krwotok połogowy, koagulopatię konsumpcyjną i niedrożność porodu przez nisko leżący papirus płodu powodujący dystocję i prowadzący do cięcia cesarskiego.
Rozpoznanie znikającego bliźniaka w ciąży znacząco wydłuża zarówno okres przedwczesny (< 37 tygodni ciąży), jak i bardzo wcześniak (< 32 tygodnie ciąży).
Zachorowalność i śmiertelność płodów
Oprócz utraty bliźniaka, płód, który przeżył, ma zwiększone ryzyko porażenia mózgowego , zwłaszcza jeśli zanikający zespół bliźniaczy wystąpił w drugiej połowie ciąży.
Inne formy zachorowalności zgłaszane u przeżywającego bliźniaka to aplazja skórna lub obszary martwicy skóry. U bliźniaków połączonych połączeniem naczyniowym zespoleniami łożyskowymi przejściowe podciśnienie u przeżywającego bliźniaka w momencie śmierci znikającego bliźniaka prowadzi do słabej perfuzji i martwicy skóry.
Powikłania
Wcześniactwo
Ciąże pojedyncze, które zostały zredukowane do singletony z powodu zanikającego zespołu bliźniąt częściej rodzą przedwcześnie (35,1 vs 38,2 tyg., P = 0001). Te wskaźniki porodów przedwczesnych są podobne do ciąż bliźniaczych IVF (23%). W jednej serii pojedyncze pozostałe po zniknięciu bliźniaka były związane z bardzo przedwczesnym porodem (< szacowany wiek ciążowy na 32 tygodnie).
Niska masa urodzeniowa / mała jak na wiek ciążowy
Ciąże pojedyncze, które zostały zredukowane do stanu pojedynczego z powodu zanikającego zespołu bliźniąt wyższe ryzyko zahamowania wzrostu (32,6% w porównaniu z 16,3% kontrolnych ciąż pojedynczych IVF). Ryzyko związane z wewnątrzmacicznym ograniczeniem wzrostu obejmuje zwiększoną zachorowalność i śmiertelność w okresie noworodkowym oraz zwiększone wskaźniki hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii noworodków.
Porażenie mózgowe
Naukowcy zaproponowali, że zanikający zespół bliźniaka może spowodować spastyczne porażenie mózgowe u pozostałego bliźniaka. (Porażenie mózgowe jest najczęstszą hipotezą patologiczną następstwa klinicznego u zdolnego do życia bliźniaka).
Możliwym mechanizmem jest transfuzja białek tromboplastycznych od znikającego bliźniaka do przeżywającego bliźniaka, co prowadzi do do rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Naukowcy wysuwają hipotezę, że DIC jest wynikiem odwrócenia przepływu krwi z macerowanego bliźniaka do zdolnego do życia bliźniaka, co prowadzi do przeniesienia tromboplastyny do krążenia. Przypuszcza się, że to duże obciążenie tromboplastyną prowadzi do stanu DIC u zdolnego do życia bliźniaka, który następnie prowadzi do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego wewnątrzmacicznego.
Inny proponowany mechanizm uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego wiąże się z utratą dużej ilości krwi z żyjącego bliźniaka do układu o niskiej oporności znikającego bliźniaka poprzez zespolenia łożyskowe. Ta transfuzja może powodować duże wahania ciśnień wewnątrznaczyniowych, prowadząc do krwotoku dokomorowego, który skutkuje porażeniem mózgowym.
Upośledzenie funkcji mózgowych u osoby, która przeżyła, zostało również powiązane z potwierdzonymi przypadkami znikającego bliźniaka z upośledzeniem w Skali Mentalnej i Rozwojowej Griffithsa oraz w skali Optymalności (ryzyko względne 6,1 p = 0,03).
Powiązane wrodzone anomalie
Możliwe jest powiązanie u dzieci z porażeniem mózgowym i innymi wadami wrodzonymi. W jednej serii względne ryzyko wrodzonych wad rozwojowych, w tym małogłowia, izolowanego wodogłowia, oka, rozszczepu wargi / podniebienia i wad serca, wzrosło w stosunku do wartości wyjściowej z ryzyka względnego 3,1-116 (95% CI, 1,9-4,8 do 84 do 162,3; P < 0,01 do P < 0,0001) w zależności od konkretnej wady. Uważa się, że te anomalie są częściowo spowodowane zaburzeniami przepływu płodowego u przeżywającego bliźniaka w momencie utraty znikającego bliźniaka.
Cutis aplasia
Mechanizm rozwoju aplazji skóry jest najprawdopodobniej naczyniowy. Uważa się, że w momencie śmierci zaginionego bliźniaka dochodzi do zmniejszenia perfuzji w dotkniętym obszarze. Większość opisów przypadków dotyczy płodu papirusowego jako zaginionego bliźniaka.
Inne komplikacje
Przedwczesny poród ocalałego bliźniaka został opisany z 2,3-krotnym zwiększeniem ryzyka i śmiertelności czyli 3-krotny wzrost.
Wykazano, że noworodki samotne, które przeżyły po zniknięciu bliźniaka, mają mniejszą masę urodzeniową (średnia różnica 368 g) niż ciąże pojedyncze.
Rasa
Nie zgłoszono żadnych upodobań do żadnej rasy.
Seks
U znikającego bliźniaka nie odnotowano żadnego upodobania do żadnej płci.
Wiek
Badacze zgłaszają więcej przypadków u kobiet w wieku powyżej 30 lat. Zaawansowany wiek matki jest również uznanym czynnikiem ryzyka nieprawidłowości chromosomów płodu i łożyska.