Szybko postępująca mielopatia spowodowana agresywnym naczyniakiem krwionośnym kręgosłupa
Streszczenie
Wprowadzenie. Naczyniaki krwionośne kręgów są najczęstszymi łagodnymi guzami kręgosłupa, występującymi z częstością 10-12% w populacji ogólnej. Są to bezobjawowe, przypadkowe ustalenia u większości pacjentów; Jednak w rzadkich przypadkach mogą się rozszerzać, powodując kompresję neuronalną. Tego rodzaju agresywne zmiany najczęściej występują w odcinku piersiowym kręgosłupa, a rozszerzenie prowadzi do podostrego rozwoju mielopatii. Opis przypadku. Autorzy opisują rzadki przypadek agresywnego naczyniaka krwionośnego kręgosłupa w trzonie kręgu T1, który powodował szybko postępującą mielopatię w ciągu 7 dni. Przedstawiono wyniki kliniczne i radiologiczne, a także leczenie operacyjne zmiany. Chory odzyskał zdolność do poruszania się, nie było dowodów nawrotu choroby w 2-letniej obserwacji. Wnioski. Chociaż agresywne naczyniaki krwionośne kręgów są rzadką przyczyną mielopatii, należy o nich pamiętać w diagnostyce różnicowej zmian uciskowych rdzenia. W tym przypadku, w przeciwieństwie do większości, ekspansja naczyniaka krwionośnego doprowadziła do szybkiego rozwoju pogorszenia neurologicznego, co wymagało pilnej interwencji chirurgicznej.
1. Wprowadzenie
Naczyniaki krwionośne kręgów (VH) to najczęściej występujące łagodne guzy kręgosłupa. Są to nowotwory rozwojowe komórek śródbłonka, które rosną w szpiku trzonu kręgu. Na podstawie badań sekcyjnych i przeglądów MRI częstość występowania VH wynosi 10–12% w populacji ogólnej. U zdecydowanej większości pacjentów pozostają bezobjawowe i nie wymagają leczenia. Zmiany bezobjawowe są często oznaczane jako przypadkowe odkrycia po wykryciu w badaniach obrazowych. Jednak u 0,9-1,2% pacjentów VH może rozszerzać się, powodując ból i ucisk nerwowy. W tej sytuacji VH jest określane jako agresywne. Agresywne VH mogą powodować ucisk nerwowy poprzez liczne mechanizmy, w tym zewnątrzoponowe wyprostowanie tkanki miękkiej tkanki guza, ekspansję elementów kostnych, ucisk z dużych naczyń żywienia w wyniku angiogenezy, krwiak nadtwardówkowy lub niestabilność kręgosłupa spowodowaną złamaniem kompresyjnym kręgów. Agresywne VH występują częściej u dorosłych i mogą być bardziej podatne na wystąpienie u pacjentek w ostatnim trymestrze ciąży. Wielopoziomowe naczyniaki krwionośne są rzadkie, ale zostały zgłoszone. Wieloogniskowy wzór bólu i znacząca zmiana w charakterystyce bólu są wskaźnikami do dokładnego zbadania naczyniaków wielopoziomowych, które mogły zostać przeoczone na zwykłym zdjęciu radiologicznym.
Opcje leczenia agresywnych VH obejmują radioterapię, embolizację wewnątrznaczyniową lub przezskórną, wertebroplastyka, wstrzyknięcie etanolu lub interwencja chirurgiczna. Ten ostatni jest ogólnie uzasadniony w przypadku zaburzeń neurologicznych lub bólu opornego na inne środki. Ten opis przypadku przedstawia agresywnego naczyniaka krwionośnego kręgosłupa powodującego szybko postępującą mielopatię z powodu zewnątrzkostnego, zewnątrzoponowego wyprostu tkanki i ucisku na rdzeń. Jest to nietypowe w porównaniu z podstępnym początkiem objawów w większości przypadków agresywnych naczyniaków krwionośnych. Lokalizacja agresywnego T1 VH jest również rzadka, ponieważ większość znajduje się między T3 a T9. Niemniej jednak, jak pokazuje ten przypadek, w diagnostyce różnicowej zmian w klatce piersiowej powodujących kompresję rdzenia należy pamiętać o agresywnej VG.
2. Prezentacja przypadku
Nasz pacjent jest zdrowym 50-letnim mężczyzną, który zgłosił się do kliniki ze skargami na ciężkie zaburzenia chodu, które szybko postępowały w ciągu ostatniego tygodnia. MRI wykonane w warunkach ambulatoryjnych wykazało zmianę w T1 z rozszerzeniem zewnątrzoponowym i uciskiem rdzenia. Został wysłany na oddział ratunkowy w celu dalszej kontroli. Nie palił w przeszłości ani nie miał czynników ryzyka wystąpienia nowotworu. Nie miał niezamierzonej utraty wagi, nocnych potów ani gorączek. Podczas badania fizykalnego miał pełną siłę we wszystkich grupach mięśni kończyn górnych i dolnych, ale wykazywał ogólne osłabienie czucia od dermatomu T3 w dół. Miał obustronnie 4 uderzenia klonusa i miał hiperrefleksję w kończynach dolnych. Miał głęboką ataksję i nie był w stanie pokonać więcej niż kilka kroków. Badanie MR kręgosłupa piersiowego z kontrastem wykazało rozlane wzmocnienie w miejscu T1 z prawie obwodową chorobą nadtwardówkową powodującą silny ucisk rdzenia (ryc. 1 i 2). Tomografia komputerowa kręgosłupa piersiowego wykazała rozszerzającą się zmianę kostną na trzonie T1, sięgającą do tyłu do nasady i tylnych elementów po lewej stronie (ryc. 3). TK klatki piersiowej i jamy brzusznej / miednicy dały wynik negatywny pod kątem jakichkolwiek oznak pierwotnej zmiany, a wszystkie badania laboratoryjne wróciły do normy.
Biorąc pod uwagę szybko postępujący spadek neurologiczny pacjenta, zdecydowano się pilnie udać się na salę operacyjną, aby umożliwić dekompresję i stabilizację rdzenia kręgowego i uzyskać diagnozę tkanki. Pacjent został poddany tylnemu instrumentarium C6-T3 i fuzji wraz z laminektomią T1 oraz częściowymi laminektomiami C7 i T2. To pozwoliło osiągnąć cele w zakresie dekompresji i stabilizacji rdzenia kręgowego. Utrata krwi w tym momencie zbliżyła się do 600 ml, biorąc pod uwagę krwawienie z samego guza. W części zamrożonej nie byliśmy w stanie określić, czym jest zmiana, dlatego zdecydowano się wstrzymać korpektomię przednią do czasu uzyskania bardziej ostatecznej diagnozy. Kilka dni później trwała patologia powróciła z rozpoznaniem agresywnego VH.
Ze względu na krwawienie występujące podczas zabiegu tylnego zdecydowaliśmy się na przedoperacyjną embolizację pacjenta przed planowaną korpektomią. Angiografia w czasie embolizacji wykazała odgałęzienie przyśrodkowe z lewego pnia tarczowo-szyjnego, które zaopatrywało liczne jeziora naczyniowe wewnątrz trzonu kręgowego T1. Następnie przeprowadzono embolizację za pomocą Trufill zmieszanego w stosunku 1: 3 z olejkiem estradiolowym. Angiografia poembolizacyjna nie wykazała dalszego wypełnienia naczyniaka. Następnego dnia po embolizacji chorego powrócono na salę operacyjną w celu wykonania przedniego dostępu do korpektomii T1 i umieszczenia / umieszczenia w klatce C7-T2 (ryc. 4). Po operacji chory dobrze sobie radził i kilka dni później został wypisany do domu. Jego chód szybko poprawił się po operacji i nadal poprawiał się prawie do normy po 1 roku po operacji. Biorąc pod uwagę lokalizację jego uszkodzenia i wysokie prawdopodobieństwo choroby resztkowej, zdecydowaliśmy się na radioterapię, aby ograniczyć rozwój jakiejkolwiek choroby resztkowej. W pooperacyjnym rezonansie magnetycznym w 2-letniej obserwacji nie było nawrotu choroby (ryc. 5).
3. Dyskusja
Kliniczny przebieg objawów neurologicznych wywoływanych przez naczyniaki trzonu kręgów ma tendencję do powolnej progresji w ciągu tygodni lub miesięcy. W tym przypadku nasz pacjent przeszedł od normalnej neurologii do szczerej mielopatii z ciężką ataksją chodu w mniej niż 7 dni. Szybkość wystąpienia objawów mielopatycznych jest typowa dla ucisku pępowiny w wyniku infekcji lub szybko rozwijającej się choroby przerzutowej. Rzadko kiedy tak szybko postępująca mielopatia jest wynikiem agresywnego VH i wymaga wysokiego wskaźnika podejrzenia do rozpoznania. Poziom uszkodzenia u naszego pacjenta był na poziomie T1, co jest nietypowe. Chociaż kręgosłup piersiowy ma tendencję do największej skłonności do naczyniaków krwionośnych kręgów z zewnątrzkostnym wyprostem, przy czym 90% zmian znajduje się w tej części kręgosłupa, około 75% z nich występuje między T3 a T9. Histologicznie naczyniaki krwionośne kręgowe składają się z przestrzeni naczyniowych wyłożonych komórkami śródbłonka i cienkościennymi naczyniami krwionośnymi. Naczynia są otoczone tłuszczową macierzą i pionowo zorientowanymi beleczkami kostnymi. Dzięki temu naczyniak ma klasyczny wygląd w badaniu radiologicznym lub TK z równoległymi prążkami w rzutach strzałkowych i kropką w widokach osiowych (ryc. 6). Jednak agresywna postać VH ma większe prawdopodobieństwo, że ma zwiększoną składową naczyniową i mniejszą zawartość tłuszczu, co przyczynia się do jej trudnego odróżnienia od przerzutów lub pierwotnych nowotworów kości na podstawie obrazowania. Wyglądają podobnie do guzów złośliwych na rutynowych obrazach MRI z zastosowaniem STIR oraz T1 i T2-zależnych. Niektórzy sugerowali użycie dynamicznej perfuzji MRI ze wzmocnieniem kontrastowym, aby umożliwić różnicowanie między chorobą przerzutową a agresywnymi VH poprzez zbieranie informacji o środowisku mikronaczyniowym zmiany.
Potencjalne metody leczenia po zdiagnozowaniu agresywnego naczyniaka kręgowego obejmują radioterapię, embolizacja wewnątrznaczyniowa, wertebroplastyka, wstrzyknięcie etanolu i interwencja chirurgiczna. Chociaż nie byliśmy w stanie postawić diagnozy na podstawie badań obrazowych przed operacją, biorąc pod uwagę szybki postęp mielopatii i ciężki ucisk rdzenia kręgowego, do leczenia wybrano interwencję chirurgiczną.Biorąc pod uwagę nieznaną diagnozę w momencie prezentacji i szybkie pogorszenie stanu neurologicznego, zdecydowaliśmy się najpierw przejść do tyłu, aby ustabilizować kręgosłup za pomocą narzędzi i wykonać laminektomię w celu odbarczenia rdzenia kręgowego. Gdy patologia powróciła z rozpoznaniem agresywnego, ale łagodnego VH, wykonaliśmy przedoperacyjną korpektomię poprzedzoną przedoperacyjną embolizacją, aby zminimalizować utratę krwi.
Stosowanie embolizacji przedoperacyjnej jest nadal kontrowersyjne, ponieważ wiąże się z agresywnymi VH. Wynika to z faktu, że najczęstsze obszary agresywnego VH znajdują się w środkowym odcinku kręgosłupa, gdzie istnieje potencjalny obszar wodny dla ukrwienia rdzenia kręgowego. W takich przypadkach embolizacja może być ryzykowna i należy ją odroczyć, jeśli istnieje jeden dominujący dopływ krwi do tętnic rdzeniowych. Wybrano korektomię z rekonstrukcją klatkową na podstawie stopnia zajęcia trzonu przedniego kręgu. Po operacji opóźniliśmy napromienianie o 3 miesiące, aby biologia fuzji była już w toku, a następnie zdecydowaliśmy się na dostarczenie 40 Gy promieniowania do obszaru operacyjnego, aby zmniejszyć ryzyko nawrotu choroby, co było zalecane we wcześniejszych badaniach. Radioterapia pooperacyjna również budzi kontrowersje. W tym przypadku na miejscu pozostawiono niedostępny guz i wykazano, że napromienianie zapobiega nawrotom guza w tych okolicznościach.
4. Wniosek
Szybko postępująca mielopatia spowodowana agresywnym VH w górnej części klatki piersiowej jest rzadka, ale musi być uwzględniona w diagnostyce różnicowej tych zmian. Stwierdzenie w TK ekspansji kości i prążkowania kości beleczkowej powinno podnosić wskaźnik podejrzenia tego typu zmiany. W obliczu szybko postępującego pogorszenia stanu neurologicznego leczeniem z wyboru jest interwencja chirurgiczna mająca na celu odbarczenie elementów neurologicznych i wycięcie możliwie największej części guza. Embolizacja przedoperacyjna i pooperacyjna radioterapia mogą być użytecznymi środkami pomocniczymi w leczeniu tych guzów.
Konflikty interesów
Autorzy deklarują, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tego artykułu .