Co to jest wada kanału przedsionkowo-komorowego?

Wada kanału przedsionkowo-komorowego (kanał AV lub AVC) jest wrodzoną wadą serca. Oznacza to, że jest obecny przy urodzeniu. Inne terminy używane do opisania tej wady to ubytek poduszki wsierdzia i ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (AVSD).

Gdy płód rośnie, coś wpływa na rozwój serca w ciągu pierwszych 8 tygodni ciąży, a niektóre obszary serce nie formuje się prawidłowo. Zwykle uboga w tlen (niebieska) krew wraca z organizmu do prawego przedsionka, wędruje do prawej komory, a następnie jest pompowana do płuc, gdzie otrzymuje tlen. Bogata w tlen (czerwona) krew wraca z płuc do lewego przedsionka, przechodzi do lewej komory, a następnie jest wypompowywana do organizmu przez aortę. Nie ma to jednak miejsca w przypadku wady kanału AV. Ten złożony problem z sercem obejmuje kilka nieprawidłowości struktur wewnątrz serca, w tym:

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). Otwór w ścianie (przegroda) między dwiema górnymi komorami zbiorczymi serca, zwanymi prawym i lewym przedsionkiem. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej umożliwia przepływ bogatej w tlen (czerwonej) krwi z lewego przedsionka przez nieprawidłowy otwór w przegrodzie (ścianie) między dwoma przedsionkami, a następnie zmieszanie z ubogą w tlen (niebieską) krwią w prawym przedsionku . Dowiedz się więcej o ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.
• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). Otwór w ścianie (przegroda) pomiędzy dwiema dolnymi komorami pompującymi serca, zwanymi prawą i lewą komorą. Ubytek przegrody międzykomorowej umożliwia przepływ bogatej w tlen (czerwonej) krwi z lewej komory przez otwór w przegrodzie (ścianie) między dwiema komorami, a następnie zmieszanie z ubogą w tlen (niebieską) krwią w prawej komorze. Dowiedz się więcej o ubytku przegrody międzykomorowej.
• Nieprawidłowo uformowana zastawka mitralna i / lub trójdzielna. Zastawki oddzielające górne komory serca (przedsionki) od dolnych komór serca (komory) są nieprawidłowo uformowane. W szczególności występuje nieprawidłowość w zastawce lewostronnej (zastawka mitralna). Ma trzy guzki zamiast dwóch guzków, które normalnie tworzą zastawkę. Jeden z normalnych guzków jest podzielony na dwa guzki. Nazywa się to rozszczepem (lub nacięciem zastawki mitralnej). Nieprawidłowości zastawek mitralnej lub trójdzielnej pozwalają krwi, która powinna przepływać do przodu z komory do tętnicy płucnej lub aorty, zamiast tego przepływać wstecz do przedsionków. Ten przeciek zastawki mitralnej lub trójdzielnej nazywa się niedomykalnością.

Wady kanału przedsionkowo-komorowego występują w niewielkim odsetku przypadków wrodzonych wad serca i są częstsze u niemowląt z zespołem Downa.

Co powoduje ubytek kanału przedsionkowo-komorowego?

Serce tworzy się w ciągu pierwszych 8 tygodni rozwoju płodu. Zaczyna się jako pusta rurka, następnie rozwijają się przegrody w rurce, które ostatecznie stają się przegrodami (lub ścianami) oddzielającymi prawą stronę serca od lewej. Uszkodzenia przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej występują, gdy proces podziału nie zachodzi w całości, pozostawiając otwory w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. Zastawki, które oddzielają górną i dolną komorę serca, tworzą się w drugiej części tego okresu i również nie rozwijają się prawidłowo.

Wpływy genetyczne mogą przyczyniać się do rozwoju wady kanału przedsionkowo-komorowego.

• Połowa wszystkich dzieci urodzonych z zespołem Downa ma wrodzoną wadę serca (CHD). Prawie połowa tych przypadków ma wady kanału AV. Zespół Downa jest spowodowany obecnością trzech chromosomów # 21 w komórkach ciała, a nie zwykłej pary chromosomów # 21.
• Podobnie około jedna trzecia wszystkich dzieci urodzonych z wadą kanału AV również z zespołem Downa.
• Matki z ubytkiem kanału AV są narażone na zwiększone ryzyko urodzenia dziecka z tą chorobą.

Inne aberracje chromosomowe (oprócz zespół) są powiązane z tym stanem. Wiek matki może mieć wpływ na występowanie wady.

Dlaczego wada kanału przedsionkowo-komorowego jest problemem?

Nieleczona wada serca może powodować chorobę płuc spowodowaną zbyt dużą ilością krwi przepływ do płuc. Kiedy krew przechodzi zarówno przez ASD, jak i VSD z lewej strony serca na prawą stronę, do płuc pompowana jest większa niż normalnie objętość krwi. Ta dodatkowa objętość krwi również znajduje się pod wysokim ciśnieniem. Ta krew przechodzi następnie przez tętnicę płucną do płuc, powodując wyższą objętość niż normalnie i wyższe ciśnienie niż normalnie w naczyniach krwionośnych w płucach.

Płuca są w stanie poradzić sobie z dodatkową objętością krwi przy wysokie ciśnienie przez chwilę. (Te dzieci oddychają szybciej niż normalnie, ponieważ ich płuca mają dużo dodatkowej krwi pod wysokim ciśnieniem w porównaniu z dziećmi bez tego schorzenia.) Jednak po pewnym czasie naczynia krwionośne w płucach zostają uszkodzone przez dodatkową objętość krwi pod wysokim ciśnieniem. Naczynia krwionośne w płucach stają się grubsze. Te zmiany są początkowo odwracalne. Z czasem jednak zmiany w płucach stają się nieodwracalne.

Ponieważ tętnice w płucach stają się grubsze, przepływ krwi z lewej strony serca na prawą stronę i dalej do płuc będzie zmniejszyć. Przepływ krwi w sercu przechodzi z obszarów, w których ciśnienie jest wysokie, do obszarów, w których ciśnienie jest niskie. Jeśli ubytki przegrody nie zostaną naprawione, a choroba płuc zacznie się pojawiać, ciśnienie po prawej stronie serca ostatecznie przekroczy ciśnienie po lewej stronie. W tym przypadku, uboga w tlen (niebieska) krew będzie łatwiej przepływać z prawej strony serca, przez ASD i VSD, do lewej strony serca i dalej do ciała. Kiedy tak się dzieje, organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu we krwi, aby zaspokoić swoje potrzeby, i powoduje niebieskie zabarwienie skóry, ust i łożyska paznokci. Ten stan (zwany zespołem Eisenmeingera) występuje niezwykle rzadko, ponieważ przywiązuje się wagę do naprawy ubytku kanału pk przed wystąpieniem choroby płuc.

Bakterie w krwiobiegu mogą czasami zakażać nieprawidłowe zastawki w sercu (nieprawidłowy zastawek mitralnej i trójdzielnej). zastawki związane z ubytkiem kanału pk), powodując poważną chorobę zwaną bakteryjnym zapaleniem wsierdzia.

Jakie są objawy ubytku kanału przedsionkowo-komorowego?

Rozmiar otworów przegrody wpłynie na rodzaj odnotowanych objawów, nasilenie objawów i wiek, w którym wystąpiły po raz pierwszy. Im większe otwory, tym większa ilość krwi, która przepływa z lewej strony serca do prawej i obciąża prawe serce i płuca.

Objawy często pojawiają się w okresie niemowlęcym. Poniżej przedstawiono najczęstsze objawy wady kanału AV. Każde dziecko może inaczej odczuwać objawy. Objawy mogą obejmować:

• Zmęczenie
• Pocenie się
• Bladość skóry
• Chłodna skóra
• Szybki oddech
• Ciężki oddech
• Przyspieszone tętno
• Utrudniony oddech
• Brak zainteresowania karmieniem lub zmęczenie podczas karmienia
• Słabe przyrost masy ciała.

Z biegiem czasu, wraz ze wzrostem ciśnienia w płucach, krew w sercu będzie „przeciekać” przez otwory przegrody od serca do lewej strony. Pozwala to na ubogie w tlen ( niebieski) krwi, która dostanie się do ciała i zostanie zauważona sinica. Sinica powoduje, że usta, łożysko paznokcia i skóra mają niebieski kolor. Jest to bardzo rzadkie w Stanach Zjednoczonych, ponieważ tego typu wrodzonej wady serca podejmuje się działania naprawcze przed wystąpieniem choroby płuc . Objawy wady kanału AV mogą przypominać inne schorzenia lub problemy z sercem.

Jak rozpoznaje się wady kanału AV?

Zazwyczaj pediatra dziecka wykrywa szmery serca podczas badania przedmiotowego. i kieruje dziecko do kardiologa dziecięcego o godz r diagnoza. W tym przypadku szmer serca jest hałasem spowodowanym turbulencjami krwi przepływającej przez otwór z lewej strony serca na prawo. Dziecko może mieć inne objawy, które pomagają w rozpoznaniu.

W CHOC nasi kardiolodzy dziecięcy specjalizują się w diagnostyce i leczeniu wrodzonych wad serca, a także problemów z sercem, które mogą rozwinąć się w późniejszym dzieciństwie. W celu zdiagnozowania wady kardiolog wykona badanie przedmiotowe, posłucha serca i płuc oraz poszuka innych objawów, które mogą świadczyć o wadzie kanału AV. Lokalizacja w klatce piersiowej, w której szmer jest najlepiej słyszalny, a także głośność i jakość szmerów (ostry, dmuchający itp.) Daje kardiologowi wstępne wyobrażenie o tym, jaki problem z sercem może mieć dziecko. Diagnostyka wrodzonych wad serca różni się w zależności od wieku dziecka i aktualnego stanu zdrowia. Niektóre testy, które mogą być zalecane, obejmują:

• RTG klatki piersiowej
• Elektrokardiogram
• Echokardiogram
• Cewnikowanie serca.

Jakie jest leczenie wady kanału przedsionkowo-komorowego?

Specyficzne leczenie wady kanału przedsionkowo-komorowego jest określane przez zespół opieki zdrowotnej dziecka na podstawie:

• Wiek dziecka, ogólny stan zdrowia i historia medyczna
• Zakres choroby
• Tolerancja dziecka na określone leki, procedury lub terapie
• Oczekiwania dotyczące przebiegu choroba
• Opinia lub preferencje rodziny.

Ubytek kanału AV leczy się operacyjnie. Do zakończenia operacji mogą być konieczne leki. Leczenie może obejmować:

Postępowanie medyczne. Wiele dzieci będzie musiało przyjmować leki, które pomogą sercu i płucom pracować lepiej z powodu obciążenia spowodowanego nadmiernym przepływem krwi przez ubytki przegrody. Leki, które mogą być przepisane, obejmują:

• Diuretyki. Jeśli serce nie pracuje tak dobrze, jak mogłoby, może to mieć wpływ na równowagę wodną organizmu.Leki te pomagają nerkom usunąć nadmiar płynów z organizmu.
• Inhibitory ACE (enzymu konwertującego angiotensynę). Rozszerza naczynia krwionośne, ułatwiając sercu pompowanie krwi do organizmu.
• Digoksyna. Pomaga wzmocnić mięsień sercowy, umożliwiając mu wydajniejszą pompę.

Odpowiednie odżywianie. Niemowlęta mogą być zmęczone podczas karmienia i mogą nie być w stanie zjeść wystarczająco dużo, aby przybrać na wadze. Opcje, które można wykorzystać, aby zapewnić dziecku odpowiednie odżywianie, obejmują:

• Wysokokaloryczne mleko modyfikowane lub mleko matki. Do mleka modyfikowanego lub odciąganego mleka można dodawać specjalne suplementy diety, które zwiększają liczbę kalorii w każdej uncji, dzięki czemu dziecko może mniej pić i nadal spożywać wystarczającą ilość kalorii, aby prawidłowo rosnąć.
• Dodatkowe karmienie przez zgłębnik. Karmienie podawane przez małą, elastyczną rurkę, która przechodzi przez nos, przez przełyk i do żołądka, może uzupełniać lub zastępować karmienie butelką. Niemowlęta, które mogą wypić część swojej butelki, ale nie wszystkie, mogą otrzymać pozostałą część przez zgłębnik do karmienia. Niemowlęta, które są zbyt zmęczone, by karmić je butelką, mogą otrzymywać mleko modyfikowane lub mleko matki przez samą rurkę do karmienia.

Kontrola zakażeń. Dzieci z pewnymi wadami serca są narażone na ryzyko infekcji zastawek serca znanej jako bakteryjne zapalenie wsierdzia. Rodzice powinni poinformować cały personel medyczny o ubytku kanału przedsionkowo-komorowego swojego dziecka, aby mogli zdecydować, czy konieczne są antybiotyki przed jakimkolwiek poważnym zabiegiem.

Chirurgiczna naprawa. Celem jest zamknięcie otworów przegrody i naprawa zastawek, zanim płuca zostaną uszkodzone przez zbyt duży przepływ krwi i ciśnienie. Kardiolog dziecka zaleci, kiedy należy wykonać naprawę. Metody operacyjne stosowane do naprawy kanału AC uległy znacznej poprawie w ciągu ostatniej dekady, a operacja ma duże prawdopodobieństwo sukcesu. Większość dzieci przechodzi operację w wieku do 6 miesięcy, a zabieg wykonywany jest w znieczuleniu ogólnym. Dzieci z zespołem Downa mogą mieć problemy z płucami wcześniej niż inne dzieci i mogą wymagać chirurgicznej naprawy w młodszym wieku.

Podczas operacji ubytek przegrody międzykomorowej i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej są zamykane syntetycznym plastrem. Technika naprawy zastawki polega na przekształceniu nieprawidłowej trójpłatkowej zastawki mitralnej w dwupłatkową zastawkę mitralną. Odbywa się to przez zszycie szczeliny (nacięcie w płatkach zastawki) w celu odtworzenia dwulistkowej (dwupłatkowej) zastawki mitralnej.

Dowiedz się więcej o chirurgii serca w CHOC.

Jakie są długoterminowe perspektywy po chirurgicznej naprawie kanału AV?

Wiele dzieci, które przeszły naprawę wady kanału AV, będzie żyło aktywnie i zdrowo. U większości dzieci poziom aktywności, apetyt i wzrost ostatecznie powrócą do normy. Kardiolog dziecięcy może zalecić podanie antybiotyków w celu zapobiegania bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia przez określony czas po wypisaniu ze szpitala.

U niektórych dzieci po operacji naprawczej kanału AV nadal występuje pewien stopień nieprawidłowości zastawki mitralnej lub trójdzielnej. Może to wymagać w przyszłości kolejnej operacji w celu naprawy nieszczelnego lub zablokowanego zaworu (ów). Ciągłe okresowe wizyty u kardiologa dziecka mają kluczowe znaczenie dla utrzymania dziecka tak zdrowego, jak to tylko możliwe.

Rodziny powinny skonsultować się z lekarzem dziecka w sprawie konkretnych długoterminowych perspektyw.